АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нервно-мышечные заболевания. Миастения. Классификация, эпидемиология, клиника, диагностика, лечение. Миастенический и холинергические кризы

Опр.- нервно-мышечное аутоиммунное заболевание с генетической неполноценностью, слабостью и патологической

утомляемостью мышц и уменьшением постсинаптических холинорецепторов в обл. нейромышечных контактов.

Классификация. Формы: генерализованная( с нарушением дыхания,сердечной деятельности или без висцеральных расстройств), локальная: окулярная и атипичная, бульбарная, офтальмическая(с нарушением глазодвигательных ф-ий), глоточно-лицевая, скелетно-мышечная; преходящая; врожденная; лекарственная, экспериментальная. Синдромы (миастенический эпизод,миастеническое состояние, прогрессирующая М., псевдомиастенический с, миастенический криз, миастенический с. при тиреотоксикозе,раковой нейромиопатии, полинейропатиях, ботулинической интоксикации;

Стадии: дебют, обострение (нарастание с-мов), интермиссия,ремиссия (полный или неполный регресс), относительная стабилизация(стационарная стадия). Степени выраженности: легкая, средняя, тяжелая, крайне тяжелая(миастенический криз). Течение: злокачественное, медленно прогрессирующее (хроническое), интермиттирующее, регредиентное. По патогенезу: тимогенная и тимомогенная. Возрастные: врожденная (до I года), ранняя (до 3-летнего возраста),поздняя детская (до 16 лет), юнсошеская (до 20 лет), зрелого возраста (до 50—60 лет), пожилого и старческого возраста (после 60 лет);

Эпидемиология. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20–30 лет.

Клинические проявления. Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.

Течение. Болезнь прогрессирует. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

Диагностика: на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физ. нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьш. симптомов через 30–60 мин после введ. прозерина 0,04 мг/кг п/к. При проведении прозеринового теста следует ввести также атропин в дозе 0,01 мг/кг, который снимет парасимпатический эффект прозерина – брадикардию, слюнотечение и кишечную колику. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощ. их сокращ. при повт. Разд-ях током с восст. возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диа-ке миастении является электромиографическое иссл-ние. При стимуляционной электромиографии рег-тся норм. суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3–5 и 50 импульсов в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе.

Лечение. Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно‑мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парент. (1,5–2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20–30 мин до приема пищи. Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1 % р-р бикарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяж. случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 100 мг через день).

М и а с т е н и ч е с к и й к р и з — тяжелое осложнение М. (может быть генерализованным, парциальным и смешанным-дых. и серд.): возн. в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств. Хар-ся:нарастанием бульварных расстройств(дисфония, дизартрия, нарушение жевания и глотания); поражение вначале наружных и внутренних межреберных, затем вспомогательных мышц (шеи, плечевого пояса), позже - диафрагмы; расстройстводыхания вплоть до апноэ, периферическая форма дыхательной недостаточности (бульбарная, спинальная и смешанная формы); нарастание слабости и патологической утомляемости мышц шеи, туловища, конечностей, дыхательной недостаточности; нарушение газового состава крови, гипоксия; вначале тахикардия с

падением АД и напряжением пульса, затем ослабление сердечной деятельности (вплоть до полной остановки сердца); наличие аутоиммунного тимита с выделением большого количества тимина, вызывающего нервно-мышечный блок; развитие чаще в первые три года б., при тяжелой форме М., под влиянием вредных факторов (инфекции, беременность, дисгармональные нарушения); значительное ухудшение общего состояния. Лечение: срочно вводят прозерин внутривенно (0,5–1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2–3 мл через 2–3 ч).

Х о л и н е р г и ч е с к и й к р и з (развивается при передозировке антихолинэстеразных препаратов): мышечная слабость, нарастание бульбарных и дыхательных расстройств на фоне выраженных вегетативных нарушений (миоз, брадикардия, снижение АД, боли в животе, рвота, гиперсаливация, бурная перистальтика кишечника, диарея, мышечные фасцикуляции, снижение АД и др.). Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно).

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 675 | Нарушение авторских прав