АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение сердечной недостаточности. При развитии недостаточности кровообращения производится лечение диуретиками и периферическими вазодилататорами

При развитии недостаточности кровообращения производится лечение диуретиками и периферическими вазодилататорами, назначается постельный режим. Сердечные гликозиды при рестриктивной кардиомиопатии не считаются целесообразными. Они могут значительно уменьшить тахикардию, а она у больных является компенсаторной и с трудом обеспечивает адекватный сердечный выброс. При развитии тахисистолической формы мерцательной аритмии применение сердечных гликозидов возможно.

Периферические вазодилататоры применяются осторожно из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как для поддержания адекватного систолического выброса необходимо высокое давление наполнения желудочков.

Антиаритмическая терапия

При развитии аритмий назначаются антиаритмические средства в зависимости от вида аритмии. Наиболее эффективен амиодарон.

Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия

Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия назначается с целью профилактики и лечения тромбоэмболий, которые могут осложнить течение рестриктивной кардиомиопатии, особенно при развитии мерцательной аритмии.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение производится тогда, когда эндомиокардиальное заболевание достигает стадии выраженного фиброза, и заключается в иссечении плотной фиброзной ткани с одновременным протезированием митрального клапана. Эффективность операции выше при локальных формах эндомиокардиального фиброза. После операции нормализуется давление в желудочках, увеличивается сердечный выброс. Операционная летальность составляет 18.8-25.8%. Временными противопоказаниями к хирургическому лечению являются массивный и рецидивирующий перикардиальный выпот или выраженная активность заболевания (гиперэозинофилия). Абсолютным противопоказанием является асцит с фиброзом печени.

Лейкоцитоферез

Лейкоцитоферез применяется в комплексной терапии рестриктивной кардиомиопатии при наличии очень высокой эозинофилии и повышенной вязкости крови. Удаление избытка эозинофилов может улучшить состояние больных, но этот эффект временный.

При раннем диагнозе и правильном консервативном лечении на ранних стадиях прогноз может быть благоприятен. При правожелудочковой форме прогноз хуже, чем при левожелудочковой. При поражении обоих желудочков прогноз плохой. Хирургическое лечение может продлить жизнь больного.

Литература

-- Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев: "Книга Плюс", 1999; 421 с.

-- Бокерия Л. А. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа/ Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др.// Грудная и серд-сосуд. хир. -- 2003. - N 2. - С.22-28.

-- Габрусенко А., Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и др. // Практикующий врач. -- 2000. -- N 18. - С. 2-5.

-- Габрусенко С. А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафрыгина, В. Г. Наумов и др. //Лечащий врач. -- 2004. -- N 2. -- С. 32-37.

-- Гуревич М. А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс]/ М. А. Гуревич //Consilium Medicum.- 2001. -Том 1,N 10. -- Режим доступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.

-- Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. -- Учебное пособие/ П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др.- М., 2000. --128 с.

-- Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические миокардиопатии. - СПб: "Фолиант", 1998; 320 с.

-- Моисеев В.С., Сумароков А.В, Стяжкин В.Ю. Кардиомиопатии. - М.: Медицина, 1993; 176 с.

-- Моисеев В. С. Изучение генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией/ B.C. Моисеев, Ж. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // Кардиология СНГ. -- 2006.- Т. IV, N 1. -- С. 182.

-- Мухарлямов Н.М., Попович М.И., Затушевский И.Ф. Дилатационная кардиомиопатия. - Кишинев: "Штиинца", 1986; 158 с.

-- Терещенко С.Н., Джаиани Н.А., Моисеев В.С. Генетические аспекты хронической сердечной недостаточности//Тер. арх. - 2000; 4: 75-7.

-- Шапошник И. И. Развитие признаков дилатационной кардиомиопатии у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией/ И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник//Терапевтический архив. -- 1992. -- N 11. -- С. 125--126.

-- Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями/ И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. -- Челябинск, 1993.- 22 с.

-- Bachinski L., Roberts R. Causes of dilated cardiomyopathy//Cardiology clinics 1998; 16.

-- Maron B.J. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy/ B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al.// Eur. Heart J. --2003.- Vol. 24.- P. 1965--1991. 16. Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation --2006. - N 113. -- Р.1807-1816

17. Sinagra G, Mestroni L, Camerini F. The classification of cardiomyopathies. Cardiomyopathies 1999; p.3-8.

Миокардиты

Воспалительные заболевания миокарда, миокардиты - очаговое или диффузное воспаление миокарда, вызываемое чаще всего инфекционными агентами, причем в воспалительный процесс могут вовлекаться как кардиомиоциты, так и интерстициальная ткань.

Начало исследования воспаления сердечной мышцы можно отнести к первой четверти XIX века, впервые об этом упоминает J.N. Corvisart. Термин "миокардит" и концепцию миокардита как воспалительного поражения миокарда впервые предложил I.F. Soberheim в 1837 г. Исследования, проведенные разными учеными до 1918 г., показали возможность возникновения миокардита в связи с инфекционными заболеваниями, в частности с гриппом и другими респираторными инфекциями. В 30-е годы XX века появляется ряд исследований, в том числе и работы Г.Ф. Ланга, в которых указывалось, что при многих сердечных заболеваниях воспаление в миокарде отсутствует, а преобладающими являются дегенеративные изменения.

Миокардит выявляется у 4-9% умерших от сердечно-сосудистых болезней. В связи с отсутствием до недавнего времени единых морфологических критериев распознавания этого заболевания весьма вариабельной (от 1 до 63%) была и распространенность миокардита по данным гистологического исследования эндомиокардиальных биоптатов у больных с необъяснимой застойной сердечной недостаточностью и (или) желудочковыми аритмиями. Наиболее информативными следует считать показатели, базирующиеся на использовании стандартизированных, так называемых далласских, критериев (см. ниже) биопсийной диагностики миокардита, согласно которым частота миокардита колеблется в пределах от 4 до 25%. В многоцентровом исследовании эффективности лечения миокардита (Myocarditis Treatment Trial Investigators, 1991) это заболевание было выявлено у 9,4% из 2224 больных, которым была произведена эндомиокардиальная биопсия для определения причины поражения миокарда. Учитывая значительное количество бессимптомных форм, истинная распространенность миокардита, очевидно, еще больше.

Классификация

Одна из них принята на VIII Всесоюзной конференции ревматологов (1981).

По нозологической принадлежности:

• первичные (изолированные):

• вторичные (симптоматические) - как проявление системного заболевания.

По этиологии:

Инфекционные:

• вирусные: вирусы Коксаки А и В, ЕСНО-вирусы, гриппа А и В, ЦМВ, вирусы полиомиелита, Эпштейна-Барр, ВИЧ;

• бактериальные, риккетсиозные, спирохетозные: бета-гемолитические стрептококки, Corynobacterium diphtheriae, Mycoplasma pneumoniae, Coxiella burnetii (лихорадка Q), Borrеllia burgdorferi (болезнь Лайма);

• протозойные: Tripanosoma cruzj (болезнь Чагаса), Toxoplasma gondii;

• паразитарные (трихинеллез, эхинококкоз);

• грибковые (кандидоз, криптококкоз, аспергиллез).

Неинфекционные:

• аллергические (антибиотики, сульфаниламиды, допегит, противотуберкулезные препараты, вакцины и сыворотки);

• токсические (кокаин, доксорубицин, антидепрессанты, при действии избытка катехоламинов - феохромоцитома и др.).

По патогенезу:

• инфекционные;

• токсические;

• аллергические (иммунные);

• смешанного характера;

• идиопатические

По локализации:

• паренхиматозные;

• интерстициальные.

По распространенности:

• очаговые;

• диффузные.

По течению:

• острые;

• подострые;

• хронические.

Клинические варианты:

Малосимптомный

Псевдокоронарный

Декомпенсационный

Аритмический

Псевдоклапанный

Тромбоэмболический

Смешанный

По исходам:

• выздоровление

• постмиокардитический кардиосклероз (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца)

E. Lieberman (1991) клинико-патогенетически выделяет:

- молниеносный, фульминантный вариант течения, который характеризуется внезапным началом с резко выраженной сердечной недостаточностью, кардиогенным шоком, и может закончиться летально или полным выздоровлением;

- острый вариант;

- хронический персистирующий вариант;

- хронический активный вариант.

В МКБ Х пересмотра выделяют: I40 - острый миокардит, I40.0 - инфекционный миокардит, I40.1 - изолированный миокардит, I40.8 - другие виды острого миокардита, I40.9 - острый миокардит неуточненный, I41 - миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках, I41.0 - миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках, I41.1 - миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках, I41.2 - миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках, I41.8 - миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках, I51.4 - миокардит неуточненный.

Патогенез

Существует понятие стадийности течения миокардита. Первая стадия (виремия) непродолжительна (от нескольких часов до нескольких суток). Попадая в сердечную мышцу, вирус фиксируется на поверхностных рецепторах миоцитов, а затем проникает в середину клетки. При этом активизируются защитные механизмы, увеличивается выделение интерферона. Вырабатываются вируснейтрализующие антитела (Ig M).

В крови появляются антикардиальные антитела (IgG), вырабатываемые В-лимфоцитами (CD22), которые в присутствии Т-лимфоцитов или комплемента оказывают выраженное цитолитическое действие. Через 10-14 дней после начала заболевания вирусы в миокарде не обнаруживаются и воспаление постепенно стихает. В некоторых случаях персистенция вирусной ДНК (или РНК) может определяться в течение 90 дней после инокуляции.

При длительном присутствии антигена в миокарде или при нарушениях иммунорегуляции включается вторая, аутоиммунная стадия. На этой стадии утрачивается специфичность заболевания. Переход острого миокардита в аутоиммунное заболевание сопровождается увеличением выработки антикардиальных антител, усилением клеточной иммунной реакции, циркуляцией иммунных комплексов в крови и фиксации их в миокарде, что значительно усугубляет поражение сердечной мышцы.

Активизируются процессы апоптоза. Синтез коллагеновых волокон начинается с 5-6-го дня заболевания и достигает своего максимума на 10-14-е сутки. Все эти факторы усугубляют дисфункцию миокарда, повышается конечно-диастолический объем левого желудочка, повышается давление в левом предсердии и легочных венах.

При благоприятном течении миокардита постепенно наступает выздоровление: уменьшается интерстициальный отек, клеточная инфильтрация, формируются участки фиброзной ткани. В противном случае заболевание переходит в третью стадию - хроническое воспаление с постепенным формированием кардиосклероза, кардиомегалии, усугубление сердечной недостаточности и формирование дилатационной кардиомиопатии.

Часто миокардит не вызывает клинически определяемого нарушения насосной функции миокарда. В случаях развития такой дисфункции она может быть как систолической -- сегментарной либо общей, так и диастолической, проявляясь патофизиологическими изменениями, свойственными рестриктивной кардиомиопатии. По данным многочисленных исследований диастолическая дисфункция левого желудочка свидетельствует об инфильтративных миокардиальных изменениях, миоцитолизе, интерстициальном фиброзе, очаговых или сливных рубцах, развитии микроангиопатий, увеличении миокардиальной жесткости, метаболическом дисбалансе или комбинации данных факторов.

Клиника

Наиболее характерным является связь заболевания сердца с инфекцией или приемом лекарственных препаратов, способных вызывать аллергическое или токсическое повреждение миокарда. Так, по данным многоцентрового исследования эффективности лечения миокардита (Myocarditis Treatment Trial Investigators, 1991), у 59% больных с подтвержденным при биопсии активным миокардитом первые клинические признаки заболевания появились на фоне острой респираторной инфекции или через 1 нед и более после нее. При этом у ряда больных миокардитом наблюдаются такие общие проявления заболевания, как повышение температуры тела, слабость, утомляемость, артралгия, миалгия и кожная сыпь.

Артериальное давление зависит от степени поражения миокарда и активности периферических компенсаторных механизмов. При тяжелом поражении сердечной мышцы систолическое давление снижается, а диастолическое повышается. Электрокардиографические изменения (ЭКГ) при миокардите неспецифичны, поскольку совпадают с таковыми при многих заболеваниях сердца. Миокардиты сопровождаются ЭКГ изменениями в большинстве случаев, однако полной корреляции между тяжестью изменений миокарда и электрокардиографическими изменениями нет. Распространенность и глубина изменений миокарда часто бывает значительно большей, чем это можно предполагать на основании ЭКГ. Стойкое сохранение или прогрессирование на серийных ЭКГ изменений зубца Т и сегмента ST принято расценивать как признаки миокардита. Нарушения возбудимости и проводимости, появившиеся во время инфекционного заболевания, всегда свидетельствуют о присоединившемся миокардите.

При физикальном исследовании обнаруживают тахикардию, непропорциональную тяжести лихорадки, приглушенность I сердечного тона, систолический шум на верхушке сердца (диастолические шумы встречаются редко) и артериальную гипотонию. В тяжелых случаях заметны признаки сердечной недостаточности - застойные хрипы в легких, периферические отеки, кардиомегалия, асцит. Хотя при миокардите физикальный осмотр редко позволяет выявить специфические признаки, в отдельных случаях удается заподозрить определенную инфекцию. Например, при инфицировании вирусом Коксаки В нередко выявляют сопутствующие плевродинию (боль при раздражении плевры), лимфаденопатию, спленомегалию и орхит. В то же время детальное физикальное исследование может оказать существенную помощь в выявлении основного заболевания, в рамках которого развился миокардит (особенно коллагенозов и кожных проявлений аллергических реакций).

Симптомы миокардита могут быть выражены в различной степени, что вызывает необходимость выделять заболевания легкой, средней тяжести и тяжелой формы.

Легкое течение (слабо выраженный миокардит): общее состояние страдает незначительно, но больные предъявляют большое количество жалоб (боли в сердце, учащенное сердцебиение, повышенная температура тела).

Течение средней тяжести (умеренно выраженный миокардит): общее самочувствие заметно страдает, выражена одышка, наблюдается резкая слабость. Симптомы поражения сердца выходят на первый план и сопровождаются увеличением размеров сердца, нарушением ритма и проводимости.

Тяжелое течение (ярко выраженный миокардит): общее состояние больного тяжелое, определяется тотальная сердечная недостаточность.

Диагностика

При физикальном исследовании обращают на себя внимание умеренно выраженная тахикардия, симптомы декомпенсированной право- и левожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, отеки, ослабление I тона, ритм галопа, систолический шум на верхушке, застойные явления в легких).

Критерии диагноза "миокардит" основываются на известных рекомендациях Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA, 1962, 1973, 1988).

Для диагностики острых диффузных миокардитов указанные диагностические критерии делятся на две группы: большие и малые. К большим критериям относят хронологическую связь перенесенной инфекции с появлением в течение последующих 7-10 и более дней кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, кардиогенного шока, синдрома Морганьи - Адамса - Стокса, патологических изменений на ЭКГ (нарушения ритма, проводимости и др.), повышения активности кардиоспецифических ферментов в сыворотке крови. Малые критерии - лабораторное подтверждение факта перенесенной инфекции, появление тахикардии, ослабления I тона, ритма галопа. Сочетание признаков перенесенной инфекции и двух больших критериев или одного большого и двух малых считается достаточным для постановки диагноза "миокардит".

Рентгенография грудной клетки выявляет расширение границ сердца и/или признаки застоя в легких.

ЭКГ: обычно отмечаются преходящие неспецифические изменения сегмента ST и зубца T. Нередко у больных острым миокардитом регистрируются патологические зубцы Q и уменьшение амплитуды зубцов R в правых грудных отведениях (V1-V4). Поскольку в острой фазе миокардита активность сердечных изоферментов обычно повышена, это в совокупности с указанными изменениями ЭКГ может повлечь ошибочный диагноз инфаркта миокарда. Часто встречаются желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия, реже - нарушения атриовентрикулярной проводимости. Эпизоды мерцательной аритмии, а также блокады ножек пучка Гиса (чаще левой), свидетельствующие об обширности поражения миокарда, указывают на неблагоприятный прогноз.

ЭхоКГ: в зависимости от тяжести процесса обнаруживается разная степень дисфункции миокарда (дилатация полостей сердца, снижение сократительной функции, нередко сегментарного характера, нарушение диастолической функции). У больных с подострым и хроническим миокардитом, так же как и при ДКМП, выявляется значительная дилатация полостей сердца.

Нередкой находкой являются внутриполостные тромбы.

Изотопное исследование сердца: с 67Ga, 99mTc_пирофосфатом и моноклональными антителами к актомиозину, меченными 111In, магнитно-резонансная томография, позитронноэмиссионная томография позволяют визуализировать зоны повреждения и некроза миокарда.

Эндомиокардиальная биопсия: в настоящее время считается, что диагноз "миокардит" может быть подтвержден только данными эндомиокардиальной биопсии, которая, однако, дает много ложноотрицательных и сомнительных результатов.

Морфологическая классификация, разработанная для диагностики миокардитов по эндомиокардиальным биоптатам (Далласская классификация, 1986).

При первичной ЭМБ выявляется:

а) миокардит с фиброзом или без него;

б) пограничный миокардит (в этом случае возможна повторная биопсия);

в) отсутствие миокардита.

При последующей биопсии можно обнаружить:

а) продолжающийся миокардит с фиброзом или без него;

б) разрешающийся миокардит с фиброзом или без него;

в) разрешившийся миокардит с фиброзом или без него.

Количественные морфометрические критерии заключаются в присутствии более 5 лимфоцитов в поле зрения при увеличении микроскопа в 400 раз.

Табл. 1. Далласские критерии гистологической диагностики миокардита

Для гистологического подтверждения диагноза "миокардит" ("определенный" миокардит) необходимым и достаточным считается обнаружение в биоптате двух морфологических признаков:

1) воспалительного клеточного инфильтрата и

2) некроза или повреждения кардиомиоцитов.

Если в биоптате выявляется воспалительная инфильтрация, но отсутствуют признаки повреждения кардиомиоцитов, диагноз миокардита сомнителен (хотя и вполне вероятен). Наконец, отсутствие воспалительных инфильтратов в гистологическом препарате является основанием для отрицательного диагностического заключения.

Данные повторной биопсии миокарда позволяют оценить динамику и исход процесса и говорить о продолжающемся, разрешающемся или разрешившемся миокардите. По количеству интерстициальных воспалительных клеток и их качественному составу, а также распространенности и тяжести деструктивных изменений кардиомиоцитов, наличию некротизированных кардиомиоцитов можно судить о степени остроты миокардита.

Посев крови: с помощью посевов крови и других биологических жидкостей можно подтвердить вирусную этиологию миокардита, на которую также указывает четырехкратное повышение титра антител к вирусам в период выздоровления по сравнению с острым периодом. В детекции и идентификации инфекционного агента особое место принадлежит наиболее современному молекулярно-биологическому методу полимеразной цепной реакции.

Важное значение имеет динамическое комплексное исследование иммунологических показателей.

Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 600 | Нарушение авторских прав