АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные пороки сердца. В связи с расширением хирургических вмешательств на сердце совершенно необходимы знания топографической анатомии этого органа при врожденных пороках

В связи с расширением хирургических вмешательств на сердце совершенно необходимы знания топографической анатомии этого органа при врожденных пороках, а также при поражении основных сосудов, выходящих и впадающих в него.

Касаясь вопроса об аномалиях расположения сердца, следует заметить, что в эмбриональной стадии сердце перемещается из области шеи в грудную клетку. В процессе перемещения могут быть различные варианты расположения сердца как по отношению к уровню сегментов позвоночника в переднезаднем направлении, так и в отношении срединной плоскости грудной клетки. Сердце может занимать относительно высокое расположение, и основные отходящие от него сосуды как аорта, так и впадающие в верхнюю полую вену безымянные вены могут выстоять на 1 или 2 см выше incisura juguli sterni. Эти данные, установленные в настоящее время М. М. Поляковой, заставляют насторожиться практического хирурга при трахеотомиях и заболеваниях щитовидной железы. При более низком расположении сердца указанные кровеносные сосуды находятся за грудиной. По отношению к срединной плоскости оно может быть капельным, косым и поперечным как при обычном левостороннем положении его, так и при редкой аномалии, когда сердце располагается больше в правой стороне при situs inversus partialis или totalis. Эктопия сердца – это весьма редкие варианты его расположения, зависящие или от задержки его перемещения, или от чрезвычайно большого пути перемещения вниз – даже до уровня пупка брюшной стенки. Эктопия сердца в ряде случаев сочетается недоразвитием грудины, диафрагмы и передней брюшной стенки. Обычно все аномалии того или иного органа сочетаются, как правило рядом аномалий и других органов (Б. В. Огнев). Продольный дефект костной части грудины, неправильно называемый в литературе расхищением грудины, относится к таким аномалиям, когда два симметрично расположенных продольных зачатка этого органа не сливаются в эмбриональном периоде. Такие случаи описаны и у взрослых лиц (Б. В. Огнев). Перемещение сердца в брюшную полость бывает только при недоразвитии вентрального или дорсального миотома, из которых развивается диафрагма. Через дефекты последней в таких случаях органы брюшной полости перемещаются в грудную полость, чаще всего желудок, селезенка, поперечноободочная кишка, тонкий кишечник и как большая редкость – даже почки (Микулич). Перемещение сердца в брюшную полость – это чрезвычайная редкость, особенно когда оно находится в грыжевом мешке пупочной грыжи.

Нам известно одно наблюдение, когда у ребенка была предпринята операция пупочной грыжи и в грыжевом мешке находилось сердце (Клиника детской хирургии Ивановского государственного медицинского института). Очевидно, что у ребенка была эмбриональная кишечная эвентрация вследствие незакончившегося процесса слияния правого и левого миотомов передней брюшной стенки по срединной плоскости ее.

Таким образом, сердце при эктопии может занимать любое положение вне грудной клетки от нижнего отдела шеи, а также на любом уровне передней брюшной стенки в пределах щели ее вследствие неслияния симметричных миотомов. Что касается сосудов, снабжающих кровью сердечную мышцу, то они (аа. coronariae cordis dextra et sinistra) отходят от начального отдела аорты. Редко встречаются три венечных артерии. Последние могут отходить не только от аорты, но и от легочной артерии, при этом наступает гипоксемия того отдела сердца, который питается венечной артерией, отходящей от легочной.

Врожденные отверстия перегородки предсердий и желудочков сердца встречаются весьма часто. На 1000 трупов, по данным Е. Е. Николаевой, отверстие в перегородке предсердия было найдено в 29,8% случаев. Величина отверстия варьировала от нескольких миллиметров до 2 см и больше. Форма отверстия вариабильна. Иногда оно может быть закрыто функционирующим клапаном, имеющим chorda tendinea и специальную для него сосочковую мышцу предсердия. Врожденное отверстие в стенке желудочков встречается примерно у 0,2% людей (болезнь Толочинова–Роже). При отсутствии межпредсердной и межжелудочковой перегородки оба предсердно-желудочковых отверстия сливаются в одно. При изучении предсердно-желудочкового клапанного аппарата оказывается, что подразделение его на дву- и трехстворчатые клапаны чисто условное (Шушинский). Иногда клапан выглядит как единое кольцо, а иногда имеет вид многочисленных клапанов. Сосочковые мышцы могут отходить в полость желудочков одним массивом или каждая по отдельности (Б. В. Огнев). Дефект межпредсердной перегородки с сужением двустворчатого клапана–болезнь Лутембахера–характеризуется гипоплазией левого желудочка, которая объясняется тем, что левый желудочек получает очень мало крови, так как последняя через широкий дефект межпредсердной перегородки поступает в правое предсердие. В правой половине сердца и в малом круге кровообращения в таких случая имеется избыток крови.

При врожденных дефектах межпредсердной перегородки с сужением трехстворчатого клапана правый желудочек сердца находится в рудиментарном состоянии или совсем отсутствует.

Сужение клапанов аорты или легочной артерии встречается редко. В аорте все три клапана могут представлять собой монолитную куполообразную диафрагму, в центре которой находится отверстие, сужение легочной артерии локализуется обычно возле клапанов.

При изучении вариаций крупных сосудов, отходящих от сердца, следует указать на аномалии расположения аорты, легочной артерии и полых вен. Аорта может близко располагаться к правому желудочку и даже выходить из него. Легочная артерия может располагаться поверх левого желудочка, выходя из полости последнего. Аорта с легочной артерией могут отходить от одного какого-либо желудочка. С этими аномалиями положения основных сосудов сердца, как правило, связано и изменение их диаметров в сторону сужения указанных сосудов или полного их закрытия. Верхняя полая вена может находиться одновременно и в области левого предсердия. Такие случаи описаны в виде vv. cava superior duplex (Д. Н. Федоров, А. И. Клапцова).

Отхождение аорты из правого желудочка при одновременном сужении или атрезии легочной артерии, высокое расположение отверстия в межжелудочковой перегородке и гипертрофия мышцы правого сердца носит название сочетанной аномалии «тетрады Фалло».

Болезнь Эйзёнменгера является своего рода разновидностью тетралогии Фалло. При этом аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия нормально развита, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка.

В зависимости от расположения сердца могут быть различные варианты расположения аорты, легочной артерии, дуги аорты и исходящих из нее ветвей. Самые частые варианты наблюдаются в отхождении основных сосудов от дуги аорты.

По наблюдениям М. М. Поляковой, при правостороннем расположении дуги аорты она перекидывается через правый бронх, при этом может спускаться по правой стороне позвоночника вниз и над диафрагмой приближается к срединной плоскости. Правостороннее расположение аорты нередко сочетается с sinus inversus органов грудной и брюшной полостей. Дуга аорты может проходить позади пищевода, а затем после поворота на левую сторону позвоночного столба идет вниз, занимая почти срединное положение на позвоночнике. При таком расположении дуги аорты исходящие из нее левая общая сонная артерия или подключичная артерия выходят из правой половины дуги и впереди от трахеи или кзади от пищевода перекрещивают срединную линию позвоночника. Безымянная артерия в таких случаях может отсутствовать, тогда из дуги аорты исходят четыре сосуда. Если имеется выраженная lig. arteriosum между атипично расположенной аортой и легочной артерией, то сдавлению подвергаются трахея и пищевод. При отхождении правой подключичной артерии с левой стороны от дуги аорты (А. Я. Кулинич) этот сосуд может идти позади пищевода, между пищеводом и трахеей, или впереди трахеи. Дальше он направляется к правой верхней конечности. Сдавление трахеи и пищевода может быть также и при двойной дуге аорты, при этом аорта в начальном своем отделе раздваивается. Одна ветвь ее идет впереди трахеи, а другая – кзади от пищевода. Эти ветви, направляясь влево, снова соединяются. Передняя дуга, как правило, бывает тоньше. Одна из дуг нередко облитерируется и имеет вид связки.

Боталлов проток может остаться незаращенным. По данным Н. Я. Галкина, боталлов проток у детей встречается открытым в 24,1%, в возрасте до одного месяца жизни у всех детей он открыт; от 1 до 6 месяцев он открыт в 39,7%, от 6 месяцев до 1 года – в 8,9%, от 1 года до 10 лет – в 2,7%. На трупах детей, умерших старше 10 лет, и на 250 трупах взрослых людей боталлов проток не был обнаружен. Топографически боталлов проток у детей располагается в переднем средостении, причем у 92,2% трупов он на всем протяжении расположен в переходной складке околосердечной сумки и лишь у 7,1% только небольшая часть его, прилежащая к легочной артерии, бывает заключена в околосердечную сумку. К передней части аортального отдела боталлова протока прилежит левый блуждающий нерв с отходящим от него на этом уровне возвратным нервом. В 80,2% трупов боталлов проток имел цилиндрическую форму, в 19,8% – конусовидную с основанием на легочной артерии. Аневризматическая форма его встречается у 7,7%. Топографически постоянным местом отхождения протока следует считать передненаружную полуокружность основного ствола легочной артерии, тотчас у начала ее левой ветви. Перевязка боталлова протока, производимая по показаниям, чревата последствиями вследствие мало упругих стенок его и возможной перерезки его лигатурой с последующим кровотечением. Лучшим методом блокады боталлова протока следует считать наложение отдельных шелковых швов на аорту и легочную артерию у места отверстий боталлова протока.

При сужении перешейка аорты (коарктация аорты), соответственно месту перехода дуги ее в нисходящий отдел, могут быть различные вариации. При инфантильном типе сужение может иметь место на протяжении нескольких сантиметров. У взрослых место сужения исчисляется миллиметрами. Видимо, указанные изменения аорты имеют также врожденный характер. При этом страдании обычно хорошо развита вся окольная сосудистая система. В таких случаях

резко увеличены в диаметре обе аа. subclaviae до размеров аорты. Увеличены в диаметре все ветви аа. subclaviae, особенно truncus thyreocervicalis, truncus costocervicalis, a.transversa colli, a. mammaria interno, – ветви брюшной стенки, резко расширены все межреберные и поясничные артерии, а также сосуды спинномозгового канала и даже спинного мозга. Двойная верхняя полая вена нами уже описана выше, что касается аномалии нижней полой вены, то следует заметить, что она тоже может быть двойной (Б. В. Огнев), но перед местом впадения в правое предсердие обе сливаются в единый монолитный ствол. Иногда бывает только левосторонняя нижняя полая вена. Две верхние полые вены независимо одна от другой идут по двум сторонам тела и несут кровь в правое предсердие. Иногда между ними бывают анастомозы в виде венозных сплетений. При развитии левой верхней полой вены вся венозная кровь всей верхней половины тела через расширенный венечный синус попадает в правое предсердие. Сравнительно редко одна из двух полых вен, а иногда и обе могут впадать в левое предсердие.

При описании вариаций легочных вен следует отметить непосредственное или же при помощи верхней полой вены, нижней полой вены или венечного венозного синуса впадение указанных вен в правое предсердие.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 627 | Нарушение авторских прав