АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дистрофические заболевания ЦНС

Амиотрофический боковой склероз (АБС)

АБС – хроническое прогрессирующее заболевание ЦНС, характеризующееся прогрессирующей гибелью моторных нейронов спинного мозга, поражением кортикоспинальных трактов и неизбежным летальным исходом. Свыше 95% случаев являются спорадическими. Описаны редкие наследственные наблюдения АБС. Распространено это заболевание, главным образом в странах с умеренным климатом

Причина болезни неизвестна. В настоящее время большинство ученых придерживаются гипотезы о вирусной природе АБС. Эта гипотеза опирается на учение о медленных инфекциях, основными параметрами которых являются: длительный инкубационный период (несколько десятков лет), избирательное поражение одной системы и неуклонное прогрессирование с летальным исходом.

Клинически заболевание проявляется сочетанием парезов конечностей вялого типа с пирамидными нарушениями, с появлением признаков повреждения стволовых и подкорковых структур.

На аутопсии при этом заболевании находят уменьшение поперечного размера спинного мозга за счет атрофии передних рогов, а так же передних и боковых канатиков. У ряда больных наряду с этими изменениями выявляется атрофия передней центральной извилины больших полушарий головного мозга и ядер черепных нервов.

Микроскопическое исследование позволяет выявить значительное уменьшение числа мотонейронов спинного мозга вплоть до их полного исчезновения. Уменьшение числа нейронов также может наблюдаться в ядерных группах стволовых отделов головного мозга (ядра XII, VII, V пар черепных нервов), в III и V слоях 4-го поля коры больших полушарий (передняя центральная извилина), а так же в коре мозжечка (клетки Пуркинье), и зубчатом ядре мозжечка.

Разрушение миелина (полное или частичное) выявляется в передних и боковых кортикоспинальных трактах. При этом миелин задних канатиков спинного мозга относительно сохранен. Демиелинизация также отмечается в зоне проводящих пирамидных пучков продолговатого мозга и моста вплоть до внутренней капсулы. Распад миелина сопровождается умеренной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией. В коре больших полушарий (4-ое поле) определяется заметное уменьшение количества пирамидных нейронов, в том числе и клеток Беца.

Степень и глубина поражения различных отделов ЦНС при этом заболевании может варьировать, однако продолговатый мозг и шейный отдел спинного мозга поражаются всегда.

Смерть больных АБС наступает от остановки дыхания спинального типа, от гипостатической или аспирационной бронхопневмонии.

Деменция (приобретенное слабоумие). является основным клиническим проявлением большинства дистрофических (дегенеративных) заболеваний головного мозга и представляет собой клинический симптомокомплекс (синдром). При малейшем подозрении на деменцию необходимо устанавливать форму и причину основного заболевания.

В качестве нозологической формы деменция выступает в виде пресенильного и сенильного слабоумия. Условно в эту группу можно отнести и атеросклеротическое слабоумие, хотя формально нозологической единицей в этих случаях остается атеросклероз сосудов головного мозга.

Этиология остальных дементных состояний разнообразна и включает в себя черепно-мозговую травму (ЧМТ), вирусные менингоэнцефалиты, прионовые болезни, хронические интоксикации и т.д.

В то же время различные формы деменций имеют четкую морфологическую основу в виде прогрессирующей гибели нейронов различных слоев коры больших полушарий головного мозга.

При вскрытии умерших отмечается уменьшение массы мозга и развитие заместительной наружно-внутренней гидроцефалии, что четко выявляется при визуальных методах исследования. Иногда атрофический процесс избирательно затрагивает одно из полушарий, или какие-либо доли конечного мозга.

Атеросклеротическая (сосудистая) деменция является проявлением генерализованного атеросклероза либо изолированного атеросклероза сосудов головного мозга. Среди всех деменций атеросклеротическая деменция занимает по частоте первое место. При этом обычно изменяется психика: появляется неуверенность в себе, склонность к ипохондрическому состоянию. При прогрессировании процесса снижается память, сужается круг интересов и развивается слабоумие.

При аутопсии в таких случаях выявляется атеросклероз артерий основания головного мозга, передних, средних и задних мозговых артерий. Атрофии подвергаются все отделы головного мозга. Диагноз атеросклеротического слабоумия подтверждают последствия острых нарушений мозгового кровообращения в виде мелких множественных ремаляционных кист или же относительно крупных кист, а так же свежих очагов размягчения в области подкорковых ядер или белого вещества. Значительную трудность для диагностики представляют наблюдения умеренного и легкого атеросклероза мозговых артерий без вышеуказанных признаков. В таких случаях диагноз уточняется после гистологического исследования, путем исключения других видов деменций.

Второе место по частоте в психиатрической клинике занимает сенильное (старческое) слабоумие. Клиническое определение этой формы деменции весьма расплывчато. Постепенно заостряются черты характера, сужается кругозор, утрачиваются связи с внешним миром, появляется эгоцентризм, эмоциональная тупость, оскудение речи.

Атрофический процесс при этом заболевании носит диффузный характер и более значителен, чем при атеросклеротическом слабоумии, с выраженной заместительной наружно-внутренней гидроцефалией. После снятия с поверхности мозга мягкой мозговой оболочки истонченные извилины больших полушарий перелистываются подобно страницам книги. Микроскопически заболевание характеризуется диффузным уменьшением количества нейронов коры, вследствие чего ширина коры с 3мм уменьшается до 1 мм. В коре появляется большое количество сенильных бляшек (до 20-30 в поле зрения). Исследования последних лет показали, что эти бляшки состоят из амилоидных фибрилл и легко выявляются при окраске головного мозга красителем конго-рот. При внимательном исследовании они хорошо видны и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином в виде размытых, гомогенных, интенсивно розовых пятен.

Группу пресенильных деменций составляют два заболевания – болезнь Альцгеймера (БА) и болезнь Пика (БП).

Болезнь Альцгеймера наиболее часто возникает у людей в возрасте 40-60 лет, но встречаются семейные случаи, при которых это заболевание может развиваться и в более раннем возрасте.

Первым признаком заболевания является снижение запоминания, фиксации и сохранения нового опыта. Наряду с этим появляются расстройства внимания и чувственного познания. Затем развивается нарушение речи, праксиса, зрительного восприятия. Течение БА неуклонно прогрессирующее. На заключительной стадии отмечается тотальное слабоумие, повышение мышечного тонуса с выраженной эмбриональной позой и церебральной кахексией.

При аутопсии обнаруживается атрофический процесс, главным образом в лобных, височных и теменных долях, признаки наружно-внутренней заместительной гидроцефалии.

Микроскопические изменения при БА выражены более четко, чем при атеросклеротическом и сенильном слабоумии. В поле зрения насчитывается до 60 бляшек. Эти бляшки состоят из измененных отростков нейронов, окружающих центрально расположенную амилоидную сердцевину. Бляшки, состоящие только из амилоида, без отростков нейронов, известные как диффузные бляшки, не являются диагностическими для БА.

Атрофический процесс преобладает в коре больших полушарий и в гиппокампе. При этом плотность нейронов коры может уменьшиться до 60%. Относительно типичным признаком этого заболевания являются альцгеймеровские изменения нейрофибрилл в сохранившихся нейронах коры – появление парных скрученных фибрилл в виде нейрофибриллярных клубков. Природа этого признака еще не ясна. В ультраструктурах измененных отростков нейронов в составе нейрофибриллярных клубов обнаруживают парные спиралевидные филаменты, а в области венцов сенильных бляшек выявляется белковый антиген – тау-протеин. Пирамидные нейроны коры с нейрофибриллярными клубками при окраске гематоксилином-эозином и по Нисслю имеют грушевидную форму, ядро в них оттеснено на периферию, в цитоплазме – явления тигролиза и гомогенизации.

Течение болезни составляет около 5-7 лет. Непосредственной причиной смерти больных БА являются бронхопневмонии на фоне кахексии, особенно их аспирационные формы.

Болезнь Пика – деменция неясного генеза, встречается реже и составляет около 3% всех видов приобретенного слабоумия. В ряде наблюдений имеются указания на аутосомно-доминантную природу болезни. Клинически напоминает болезнь Альцгеймера. Однако наиболее частыми симптомами являются расстройства личности и дефицит памяти. Морфологически заболевание характеризуется избирательной атрофией лобных долей, в некоторых случаях имеет место комбинация лобно-височной и лобно-теменной атрофии. Атрофический процесс избирательно затрагивает верхние этажи коры, главным образом, II и III слои. Границы между слоями коры при этой болезни не определяются. Старческих бляшек и альцгеймеровских изменений нейрофибрилл при болезни Пика не наблюдается, что при наличии избирательного атрофического процесса в лобных долях головного мозга значительно облегчает морфологический диагноз.

Характерный микроскопический признак БП - изменение формы нейронов и появление в цитоплазме аргентофильных включений, представляющих собой скопления пучков нейрофиламентов. Цитоплазма измененных нейронов увеличивается, клетки становятся большими, баллонообразными, принимают округлую или овальную форму – клетки Пика. Цитоплазма таких клеток гомогенная, окрашена в розовый цвет. Такие изменения нейронов локализуются главным образом в зубчатой фасции гиппокампа, нейронах аммонового рога, в subiculum и нейронах энториальной коры. Вследствие утраты значительного количества нейронов миелиновые волокна белого вещества прокрашиваются достаточно слабо.

Демиелинизирующие заболевания.

Представляют собой болезни при которых в первую очередь поражаются миелиновые оболочки белого вещества. Они подразделяются на две большие группы: миелинопатии и непосредственно демиелинизирующие болезни.

Миелинопатии – это наследственные болезни, обусловленные генетически детерминированными дефектами закладки и развития миелиновых структур, которые в основном представлены различными видами лейкодистрофий, которые рассматриваются в группе метаболических заболеваний ЦНС.

Непосредственно демиелинизирующие болезни это заболевания, при которых под воздействием повреждающего агента происходит распад правильно сформированного миелина с последующими изменениями защитно-компенсаторного характера, в виде процессов ремиелинизации.

Среди демиелинизирующих заболеваний рассеянный склероз (РС) занимает одно из первых мест, как по распространенности, так и по тяжести поражений и степени инвалидизации.

Заболевание носит аутоиммунный характер и относится к аутоиммунным болезням I-го типа, протекает с обострениями и ремиссиями.

Заболевание является хроническим. У большинства больных на ранних стадиях имеет место ремитирующее течение в виде обострений и ремиссий, которое в последующем сменяется прогредиентным. Дебют болезни наиболее часто наблюдается в возрасте 25-35 лет, однако могут болеть дети и подростки. Чаще болеют женщины.

Морфологически РС характеризуется появлением очагов демиелинизации различных размеров, в виде бляшек серовато-розового цвета, более плотной консистенции, чем окружающая ткань. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных отделов ЦНС выделяют спинальную, церебральную, и спино-церебральную форму болезни

Особенность болезни – одновременное поражение нескольких различных отделов ЦНС (спинной мозг, мозжечок, ствол, зрительные нервы, белое вещество больших полушарий чаще в перивентрикулярных отделах), что проявляется разнообразной клинической симптоматикой. У больных РС могут возникать парезы, атаксия, расстройства зрения, нистагм, нарушения чувствительности и функций тазовых органов, а также нейропсихологические нарушения: астенические и депрессивные состояния, снижение интеллекта и памяти.

Морфологически различают три типа бляшек РС:

1) острые активные бляшки – очажки демиелинизации с четко очерченными краями, в области которых, аксон, входя в бляшку, теряет миелин, здесь же отмечается интенсивная пролиферация Т-лимфоцитов-хелперов, плазматических клеток и пролиферация тучных астроцитов с грубыми, толстыми отростками. Аксоны в бляшке сохранены. Между ними располагается большое количество макрофагов с пенистой цитоплазмой. Если в зоне демиелинизации располагается кровеносный сосуд, то он обязательно окружен муфтой из лимфоцитов;

2) хроническая неактивная бляшка – очаг демиелинизации с четкими границами, аксоны в бляшке окружены отростками астроцитов. Олигодендроглиоциты в бляшке не определяются. Клеточные инфильтраты отсутствуют. Имеются признаки периваскулярного склероза;

3) хроническая активная (при обострении болезни) бляшка – по краю бляшки вновь появляются макрофаги, признаки демиелинизации распространяются за ее пределы, сопровождаясь пролиферацией лимфоцитов и тучных астроцитов. В таких бляшках начинается фрагментация и гибель аксонов.

При рецидивах болезни наблюдается появление новых бляшек. Если аксоны в бляшках сохраняются – возможны процессы ремиелинизации.

Особой формой рассеянного склероза является болезнь Девика, при которой демиелинизация появляется только в спинном мозге и сопровождается некрозом нервной ткани.

Больные обычно умирают от последствий расстройств тазовых органов – восходящий пиелонефрит и интеркурентных заболеваний.

Инфекционные заболевания ЦНС

В эту группу заболеваний входят менингиты, менингоэнцефалиты и энцефалиты, вызванные различными инфекционными агентами, такими как простейшие, грибы, бактерии и вирусы, а так же спонгиоформные энцефалопатии, вызываемые прионами (инфекционной белковой молекулой).

Как и другие поражения ЦНС, болезни этой группы могут являться самостоятельными нозологическими формами (менингококковый менингит, весенне-летний клещевой энцефалит, болезнь Крейцфельда-Якоба), и быть проявлениями и осложнениями различных инфекционных заболеваний (сыпной тиф, Лайм-боррелиоз, сепсис, генерализованные инфекции)

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 689 | Нарушение авторских прав