АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Желтуха паренхиматозная (печеночная)

Может быть обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина. В основе заболевания лежит поражение гепатоцитов и желчных капилляров раз­личной природы, нарушение функции печени, проявляющееся повы­шением в сыворотке крови чаще всего прямого билирубина. Клиниче­ская картина характеризуется яркой желтушной окраской кожи, нали­чием внепеченочных знаков, равномерным увеличением печени, часто со спленомегалией, признаками печеночно-клеточной недостаточности.

Желтухи при заболеваниях печени могут возникать остро или развиваться постепенно. Они могут быть кратковременными или длительными. Исходя из задач дифференциальной диагностики, можно раз­делить печеночные конъюгированные гипербилирубинемиина острые и хронические. Острые печеночные желтухи в зависимости от причины развития могут быть инфекционными и токсическими. Хронические желтухи чаще всего вызываются внутрипеченочным холестазом. При хронических заболеваниях печени вместе с желтухой обнаруживают признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен пище­вода, желудка, геморроидальных вен, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, асцит).

По некоторым классификациям выделяют три основных механизма патологического процесса, приводящих к развитию соответствующих видов желтухи: печеночно-клеточный, холестатический и энзимопати­ческий.

Самым частым видом является печеночно-клеточная желтуха, связанная с острыми или хроническими заболеваниями печени (пре­имущественно вирусные, лекарственные, токсические гепатиты, циррозы, рак, алкогольное поражение печени, инфекционный мононуклеоз, лептоспироз). Ведущее значение в патогенезе принадлежит нару­шению проницаемости или целостности мембран гепатоцитов с вы­ходом связанного билирубина в синусоиды, а затем - в кровяное русло.

Кожа имеет оранжево-красный оттенок, кожный зуд отсутствует, определяются внепеченочные знаки (“сосудистые звездочки”, “пече­ночные ладони ” (пальмарная эритема) — симметричное пятнистое покраснение ладоней и подошв, особенно выраженное в области тенара и гипотенара, иногда сгибательных поверхностей пальцев. Пятна бледнеют при надавливании и снова быстро краснеют при прекращении давления. Пальмарная эритема наиболее часто наблюдается у больных хроническими диффузными заболеваниями печени, но бывает и при беременности, септическом эндокардите, тиреотоксикозе. Предполагают, что печеночные ладони обусловлены артериовенозными анастомозами, гинекомастия). Часто выявляются гепато- и спленомегалия. При хронических заболеваниях печени наряду с желтухой обнаруживаются признаки портальной гипертензии. Функции печени нарушаются с самого начала заболевания. В сыворотке крови повы­шается содержание связанного билирубина. В моче появляется били­рубин еще до видимой желтухи, содержание его нарастает. Полное обесцвечивание кала наблюдается редко.

Острый вирусный гепатит - инфекционное заболевание, в основе которого лежит острый некроз и воспаление печени, вызванные виру­сами гепатита А, В, С, D, Е, G. Центральное место в клинической кар­тине занимают признаки поражения печени. Независимо от вида виру­са заболевание имеет циклическое течение. Является наиболее типич­ным примером паренхиматозной желтухи. Вирусные гепатиты могут протекать в следующих клинических формах:

• желтушной;
• безжелтушной;
• субклинической.

Вирусный гепатит А почти всегда сопровождается желтухой, сывороточный гепатит В и другие виды в ¹/₃ случаев могут протекать без желтухи. Для постановки диагноза важен эпидемиологический анамнез (операции, переливание крови, инъекции, контакт с больным гепатитом).

Желтушная форма имеет следующие периоды:

• преджелтушный (начальный);
• желтушный;
• период реконвалесценции.

В продромальном периоде наблюдаются тошнота, анорексия, ли­хорадка, озноб, головная боль, общая слабость, нередко - боли в су­ставах, катаральные явления в верхних дыхательных путях. Кроме диспепсических жалоб может быть боль в эпигастрии и правом под­реберье (вплоть до картины печеночной колики). Бывают боли в горле, насморк, возможно увеличение лимфатических узлов, диарея. Начало заболевания обычно протекает с повышением температуры тела до 38-39°С, ознобом. Желтухе может предшествовать кожный зуд. В кон­це продромального периода отмечается потемнение мочи. Могут на­блюдаться головная боль, раздражительность.

Желтушный период начинается с иктеричности склер, слизистых и кожи. Интенсивность желтухи нарастает. Температура тела нормали­зуется, и улучшается субъективное состояние больного. Печень в этот период увеличена, уплотнена, несколько болезненна. Желтушный пе­риод длится 7-15 дней, иногда дольше - до 1 мес.

Безжелтушная и субклиническая формы протекают легко.

При острых вирусных гепатитах в крови повышается содержание общего билирубина за счет прямого (связанного); значительно повы­шается активность трансаминаз, особенно аланинаминотрансферазы; увеличиваются показатели тимоловой пробы.

Острые токсические гепатиты могут возникать при отравлении ин­сектицидами (ДЦТ), органическими растворителями (дихлорэтан, бен­зол), некоторыми металлами. Развитие их связано или с нарушениями техники безопасности, или с неосторожным обращением с химически­ми веществами в быту. Возможно токсическое поражение печени при отравлении ядовитыми грибами. Характерно отсутствие продромаль­ного периода. На первый план выступают диспептические расстройства: тошнота, рвота, снижение аппетита. Желтуха может сопровождаться геморрагическим синдромом. Интенсивность желтухи зависит от тяже­сти заболевания. Часто присоединяются явления печеночной и почечной недостаточности. ДЦТ обладает выраженным аллергизирующим дей­ствием; при отравлениях хлорированными углеводородами отмечают­ся полирадикулоневриты, миокардиопатия, гипопластическая анемия.

Острый алкогольный гепатит характеризуется желтухой с первых дней заболевания, а также выраженными диспептическими расстрой­ствами в виде тошноты, рвоты, частого жидкого стула. Могут отмечать­ся интенсивные боли в правом подреберье, имитирующие клинику острого живота, повышение температуры тела. У некоторых больных появляется асцит.

В анализе крови почти всегда наблюдается лейкоцитоз с палочко­ядерным сдвигом, увеличение СОЭ.

Лептоспироз - острое инфекционное заболевание, вызываемое лептоспирами. Характеризуется внезапным началом с высокой температурой тела (39-40°С), общей интоксикацией, поражением почек, нервной систе­мы, гепатолиенальным синдромом, миалгией (особенно в икроножных мышцах), геморрагическим синдромом (петехиапьная сыпь). Обнаружи­вается гиперемия лица и шеи, одутловатостьлица. Печень увеличивается уже в первые дни заболевания, у половины больных увеличивается селе­зенка. Тяжелые формы заболевания протекают с выраженной желтухой. Часто наблюдаются признаки раздражения мозговых оболочек.

В анализе крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, увели­чение СОЭ, анемия с тромбоцитопенией; в анализе мочи - белок, ци­линдры, эритроциты.

При гепатите, который развивается при инфекционном мононуклеозе, клинически выраженная желтуха также возможна и вызывается одновременной инфекцией вирусом Эпштейна - Барр. Лихорадочный период протекает обычно с увеличением печени и селезенки. Лихорад­ка при инфекционном мононуклеозе продолжается и после появления желтухи, чего при вирусном гепатите не наблюдается. Одновременно с желтухой у больного часто обнаруживается тяжелая ангина с массив­ным налетом на миндалинах, устойчивая к обычным методам лечения, лимфаденопатия, спленомегалия.

В анализе крови - характерные изменения для данного заболева­ния, положительная реакция Пауля - Буннеля.

Желтуха при обострении хронического гепатита обычно менее выражена, чем признаки печеночно-клеточной недостаточности. Она сочетается с разнообразными клиническими проявлениями, такими как боли в правом подреберье, увеличение печени и селезенки, носовые кровотечения, кожный зуд, периодические повышения температуры тела, признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, венозная сеть на передней брюшной стенке, асцит).

В анализах крови отмечается анемия, лейко- и тромбоцитопения.

Холестатическая желтуха с внутрипеченочным холестазом развивается вследствие нарушения выведения билирубина и наблю­дается при синдромах Ротора и Дабина - Джонсона, лекарственных поражениях печени, хроническом гепатите, токсических поражениях печени, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом добро­качественном возвратном холестазе, холестатическомгепатозе бере­менных, холангитах и др. Механизм развития внутрипеченочного холестаза заключается в нарушении поступления желчи в двенадцатиперст­ную кишку из-за поражения внутрипеченочных желчных путей, при обструкции внепеченочных желчных путей.

При хроническом холестатическом гепатите желтуха развивается медленно, длительно сохраняется хорошее самочувствие больных. Значительно выражен кожный зуд. Мучительный, устойчивый клечению, он часто предшествует желтухе, возникая раньше нее на несколько месяцев и даже лет. У¹/₃ больных на коже век имеются ксантелазмы - плоские, незначительно приподнятые желтоватые пятна, а также узло­ватые ксантомы - мелкие образования на ладонях, груди, спине, разгибательных поверхностях локтей, коленях, ягодицах. Они напрямую связаны со степенью гиперхолестеринемии. У многих мужчин наблю­дается гинекомастия. Гепатоспленомегалия обычно умеренная.

При исследованиях в крови отмечается гипербилирубинемия за счет прямого и непрямого билирубина, повышение активности щелоч­ной фосфатазы (ЩФ; маркера холестаза), гиперхолестеринемия. Осадочные пробы не изменены, активность трансаминаз в норме или слегка повышена. Выделение уробилиногена с калом и мочой пониже­но или отсутствует. Для уточнения диагноза проводятся биопсия пече­ни, ультразвуковое и радиоизотопное сканирование печени, печеночная артериография, диагностическая лапароскопия.

В основе первичного билиарного цирроза печени лежит хрониче­ский негнойный деструктивный холангит и холангиолит с последующим развитием цирроза печени. Болеют таким циррозом в основном жен­щины старше 35 лет. Наиболее характерный начальный симптом - му­чительный постоянный кожный зуд, усиливающийся после теплой ванны и по ночам. Он может задолго (за 2-6 лет) предшествовать по­явлению желтухи (желтухи без кожного зуда при первичном билиарном циррозе печени не бывает). У многих пациентов наблюдается диффуз­ное темно-коричневое окрашивание кожи. Желтуха холестатического типа нарастает медленно. Гепатомегалия в начальной стадии заболе­вания отмечается у половины больных. В дальнейшем постоянным признаком заболевания становится большая, плотная печень. Спленомегалия выявляется у половины больных и не сопровождается явлени­ями гиперспленизма. Внепеченочные знаки (“печеночные ладони”, “сосудистые звездочки”, телеангиоэктазии) наблюдаются редко. В раз­вернутой стадии болезни гепатомегалия, желтуха, кожный зуд сочета­ются с симптомами мальабсорбции, остеопорозом и остеомаляцией, геморрагическим синдромом, прогрессирующим похуданием. В тер­минальной стадии появляются признаки портальной гипертензии и прогрессирующая печеночно-клеточная недостаточность.

При исследованиях крови отмечается повышение уровня били­рубина за счет прямой фракции, умеренное возрастание активности трансфераз, гиперхолестеринемия, гипергаммаглобулинемия, по­вышение содержания иммуноглобулинов (особенно IgM) и циркули­рующих иммунных комплексов. Уже на ранних стадиях заболевания выявляется повышение активности ферментов холестаза - ЩФ и у-глутамилтранспептидазы. Для постановки диагноза проводят УЗИ печени и КТ, эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ), биопсию печени.

Острый холангит часто возникает как осложнение калькулезного холецистита, септических состояний, а также в послеоперационном периоде. Наблюдаются ознобы, боли в правом подреберье, диспептические жалобы, незначительная желтушность, чаще - субиктеричность. Возможны признаки бактериальной интоксикации. Бывают темпера­турные “свечи” с ознобами. При обследовании выявляется гепатоме­галия. Край печени резко болезненный, плотный. Иногда определяют небольшую спленомегалию.

Со стороны крови выявляют признаки острого воспаления, умерен­ную гипербилирубинемию, увеличение активности аланин- и аспартатаминотрансферазы, ЩФ.

Первичный склерозирующий холангит - хроническое инфекционное воспалительное заболевание печени неясной этиологии. При нем от­мечается поражение внутри- и внепеченочных желчных протоков с их постепенно прогрессирующей облитерацией и развитием фиброза, что в итоге приводит к циррозу печени. В основном болеют мужчины в воз­расте 25-40 лет. Начало заболевания часто бессимптомное. Первым проявлением может быть повышение активности ЩФ в сыворотке кро­ви при скрининговом обследовании больных с неспецифическим язвен­ным колитом. В начале заболевания также могут наблюдаться умень­шение массы тела, повышенная утомляемость, кожный зуд, боль в правом верхнем квадранте живота, преходящая желтуха. Лихорадка не характерна. В дальнейшем основным симптомом является нарастающая холестатическая желтуха. Иногда заболевание начинается с клиники острого холангита с характерными температурными “свечами” с озно­бом, болями в правом подреберье и нейтрофильным лейкоцитозом.

В крови отмечается повышение активности ЩФ в 3 раза и более, умереннаягипербилирубинемия, повышение уровня трансаминаз. Для установки диагноза проводят ЭРХПГ, УЗИ, биопсию печени.

Холангиокарцинома- злокачественное новообразование печени, исходящее из эпителия желчных протоков. Характеризуется ранним развитием прогрессирующей желтухи холестатического типа; болями в правом подреберье, напоминающими клинику желчнокаменной бо­лезни; быстрым увеличением размеров печени; присоединением и нарастанием раковой интоксикации.

Для постановки диагноза проводят УЗИ и радиоизотопное скани­рование печени, печеночную артериографию, лапароскопию с при­цельной биопсией, цитологическое исследование желчи.

Возникновение лекарственных гепатитовсвязано с приемом ле­карств. Для данного вида гепатитов характерно отсутствие соответству­ющего эпидемиологического анамнеза, продромального периода. У ¹/₃^_1/₂ больных в преджелтушном периоде наблюдаются боли в животе. Желтухе часто предшествует кожный зуд. Отсутствует или значительно снижена по сравнению с вирусным гепатитом выраженность клинических признаков печеночно-клеточной недостаточности (анорексия, астено- вегетативные расстройства), возможна умеренная гепатомегалия. После отмены лекарств отмечается быстрая обратная динамика.

Препараты, вызывающие желтуху:

• вследствие развития острого гепатита: парацетамол, ацетилсали­циловая кислота, изониазид, кетоконазол, циклофосфамид, барби­тураты, фенотиазин, НПВП, трициклические антидепрессанты и др.;
• вследствие развития холестаза: эстрогены, андрогены, аймалин, карбамазепин, хлорпромазин, толбутамид, трициклические анти­депрессанты и др.;
• вследствие развития стеатоза: вальпроевая кислота, тетрациклин, кортикостероиды, метотрексат и др.;
• вследствие развития хронического гепатита: диклофенак, метилдопа, фенитоин, сульфаниламиды и др.

При лекарственных гепатитах в анализе крови выявляют лейкоци­тоз, эозинофилию, увеличение СОЭ. Отмечаются повышенные уровни билирубина, в т. ч. связанного (прямого), ЩФ, холестерина при не­большом увеличении аланинаминотрансферазы.

Холестатическая желтуха беременныхразвивается во второй по­ловине беременности. Патогенез желтухи связан с повышением секре­ции прогестерона, что, в свою очередь, ведет к повышению синтеза холестерина, нарушению желчеобразования и желчевыделения в ус­ловиях генетических дефектов секреции желчи. У беременной появля­ется желтуха с кожным зудом.

При диагностике в сыворотке крови отмечается прямаягипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение активности ЩФ. По­сле родов все симптомы исчезают.

Доброкачественный рецидивирующий семейный внутрипеченочный холестаз (синдром Саммерскилла)- редкое наследственное за­болевание членов одной семьи, развивающееся в раннем возрасте. Клинически проявляется множественными эпизодами холестатической желтухи, чередующимися с периодами полной ремиссии. Рецидив на­чинается с зуда кожи, затем присоединяется желтуха, персистирующая в течение 3-4 мес. В этот период повышается активность ЩФ при нормальном содержании трансаминаз.

Диагноз подтверждается наследственным анамнезом, отсутствием изменений при холангиографии, наличием нормальной гистологиче­ской картины при биопсии печени в период ремиссии.

Энзимопатическая паренхиматозная желтуха связана с раз­личными вариантами наследственных пигментных гепатозов, которые часто именуют собирательным понятием “доброкачественные гипербилирубинемии”. В их основе лежат наследственно обусловленные дефекты активности ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина.

Особенности данного вида желтухи:

• отмечается у лиц молодого возраста;
• возникновение желтухи связано с провоцирующими факторами (психоэмоциональный стресс, чрезмерные физические нагрузки, перенесенные заболевания);
• наблюдается интермиттирующее течение без явных признаков гемолиза, холестаза, без выраженного поражения функции пе­чени;
• характерен семейный анамнез.

При диагностике в крови отмечается гипербилирубинемия за счет непрямой фракции (без анемии).

Заболевания, протекающие с энзимопатической желтухой, чаще всего наследственно обусловленные. Они подразделяются на болезни с повышением уровня непрямого и прямого билирубина.

Синдром Жильбера - врожденное наследственное, семейное за­болевание, проявляющееся функциональной, доброкачественной не­прямой, умеренной гипербилирубинемией. Желтуха при синдроме Жильбера впервые обнаруживается чаще всего в периоде полового созревания; иногда болезнь начинается в детском возрасте. Болеют только мужчины, т. к. заболевание передается по мужской линии по аутосомно-доминантному типу. Для больных характерна перемежаю­щаяся желтуха без признаков гемолиза, закупорки желчных путей и поражения печени. Желтуха развивается периодически, особенно по­сле приема алкоголя, нарушения в диете, после стрессовых ситуаций и инфекций. В момент развития желтухи больные могут предъявлять жалобы на тянущие боли в области печени, плохой аппетит, тошноту. Для таких больных типичны астено-невротический синдром и проявле­ния вегетативной дисфункции. Печень и селезенка не увеличены. Не­смотря на длительную желтуху, кожного зуда больные не ощущают. Функциональные пробы не изменены. Болезнь протекает доброкаче­ственно, не требует лечения и самостоятельно проходит к 40-50 годам.

Диагноз синдрома Жильбера подтверждается данными анамнеза, показателями лабораторных анализов.

В основе энзимопатической печеночной желтухи с повышением уровня прямого билирубиналежит врожденное нарушение выведения прямого билирубина из гепатоцитов в желчные ходы. Синдром Даби- на - Джонсона- доброкачественное хроническое наследственное за­болевание, проявляющееся непостоянной желтухой с повышением уровня преимущественно прямого (конъюгированного билирубина) и билирубинурией. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Может возникать в любом возрасте, но чаще отмечается у мужчин в возрасте до 25 лет. Для данного синдрома характерна интермиттирующая интенсивная желтуха без кожного зуда. Возможны асте­нические жалобы, боли в животе, диспепсия.

При исследованиях в крови всегда повышен уровень прямого би­лирубина. Активность ЩФ и уровень желчных кислот в сыворотке кро­ви сохраняются в пределах нормы. Функциональные пробы печени не изменены. В анализе мочи выявляется билирубин (желчные пигменты). Уровни уробилина в моче и стеркобилина в кале снижены.

Желтуха наблюдается более чем у половины больных первичным раком печени типа гепатомы. Кожные покровы у больных бледно-желтого цвета, долго сохраняют свою эластичность. В одних случаях жел­туха присоединяется к гепатомегалии, в других проявляется в начале болезни, обычно одновременно с тупыми и не очень интенсивными болями в области печени. Когда желтуха присоединяется к гепатоме­галии, она, как правило, не бывает интенсивной. Первичный рак пече­ни может проявляться различными синдромами, но во всех случаях после начала появляются выраженная слабость и быстрая утомляе­мость (упадок сил). Самый постоянный признак болезни - очень бы­строе увеличение печени (как вверх, так и вниз). Верхняя граница ее достигает иногда четвертого межреберья, а нижняя опускается до входа в малый таз. Край печени острый и всегда твердый, как камень. Селезенка увеличивается у половины больных. В более поздних ста­диях болезни развиваются кахексия, асцит и отеки подкожной клет­чатки.

Первичный рак печени типа холангиомы развивается чаще всего вблизи ворот печени. Это приводит к раннему сдавлению желчных про­токов и появлению стойкой обтурационной желтухи. Боли и лихорадка при этом типе опухоли могут полностью отсутствовать. Печень либо умеренно увеличена, либо имеет нормальные размеры. Другие сим­птомы выражены так же, как при гепатоме.

Для постановки диагноза проводят КТ печени, сцинтиграфию пе­чени, печеночную артериографию, лапароскопию с биопсией.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1659 | Нарушение авторских прав