АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Желтуха гемолитическая (надпеченочная)

Обусловлена повышенным образованием билирубина в связи с распадом эритроцитов в сочетании с пониженной экскреторной функ­цией печени. Гемолитические желтухи сопровождаются анемией. Для них характерны умеренная желтушность склер и кожи, лимонно-желтый оттенок, отсутствие кожного зуда, бледность. Желтуха появляется и усиливается в связи с гемолитическим кризом, охлаждением, нервным или физическим напряжением, инфекцией, приемом некоторых ле­карств. При обследовании печень может быть обычных размеров, се­лезенка чаще увеличена.

Основная причинанадпеченочной желтухи - наследственная и приобретенная гемолитическая анемия. Также она может развиться при заболеваниях, связанных с неэффективнымэритропоэзом, при В₁₂- дефицитной анемии, первичной шунтовойгипербилирубинемии и др.

Гемолитическая желтуха различного генеза имеет ряд общих сим­птомов, позволяющих отличить ее от других видов желтух:

• умеренная желтушность кожи и склер наряду с более или менее выраженной бледностью;
  увеличение селезенки;
• отсутствие ахоличного кала;
• увеличение количества ретикулоцитов в крови;
• повышенный костномозговой эритропоэз.

Диагностика. В клиническом анализе крови обнаруживаются нормохромная анемия и ретикулоцитоз; выявляются типичные для соответствующих вариантов гемолитических анемий изменения величины и формы эритроцитов (микросфероцитоз, макроцитоз, серповидные эритроциты и др.). Наиболее убедительным диагностическим призна­ком гемолитических желтух является укорочение жизни эритроцитов. Также характерныгипербилирубинемия преимущественно за счет не­прямого билирубина. Функциональные пробы печени практически не изменены.

При исследовании мочи отсутствует билирубин, уробилиноиды содержатся в избытке.

В кале много стеркобилина. Цвет кала темный.

Гемолитические анемии. Выделяют две основные группы гемолитических анемий: наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии могут быть связаны с нарушением строения мембран эритроцитов, активности ферментов эритроцитов, с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина, гемоглобинопатиями (серповидно-клеточная анемия). Боль­шая часть наследственных гемолитических анемий сопровождается клеточным гемолизом (наследственныймикросфероцитоз, гемогло­бинопатия).

Наследственный микросфероцитоз, или болезнь Минковского - Шоффара занимает центральное место среди наиболее часто встре­чающихся наследственных гемолитических анемий. Кроме общих признаков гемолитических желтух у больных выявляются изменения скелета (башенный квадратный череп, высокое небо, седловидный нос, микрофтальмия, отставание в росте, укорочение мизинцев и др.). Часто наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях с развитием клиники желчнокаменной болезни. Гемолитические кризы чаще всего провоцируются инфекцией.

В анализах крови отмечается микросфероцитоз на фоне анемии, снижение осмотической резистентности эритроцитов. Проба Кумбса отрицательная.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с гемоглобинопатиями(серповидно-клеточная анемия, талассемия), проявляются обычно в раннем детстве. Для них характерно сочетание гемолитиче­ской анемии с рецидивирующими тромбозами мелких сосудов раз­личных органов, трофическими язвами нижних конечностей.

В анализах крови - особая форма эритроцитов в виде “серпа”, вы­явление аномального гемоглобина HbS (при серповидно-клеточной анемии), фетального гемоглобина при талассемии.

Гемолитические анемии приобретенные - это большая гетероген­ная группа заболеваний. Среди них выделяют иммунные гемолитиче­ские анемии, при которых общим является участие антител или иммун­ных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритро­цитов. По течению различают острые и хронические формы этих ане­мий. При остром течении желтуха развивается быстро, что служит основанием для неправильной диагностики инфекционного гепатита. При хроническом течении отмечают, что “больные более бледны, чем желтушны”. У большинства пациентов выявляется спленомегалия, увеличивается печень.

Основным методом диагностики является обнаружение на эритро­цитах аутоантител с помощью пробы Кумбса. В анализах крови - микросфероцитоз, иногда сочетание макро- и микроцитоза.

Гемолитические анемии токсические возникают при острых отрав­лениях различными химическими веществами (тринитрофенол, нитро­бензол, свинец, фосфор, анилин и др.). Отмечаются бледность и жел­туха, иногда - цианоз. Часто выявляется токсическое поражение пече­ни и почек с развитием острой недостаточности этих органов. В тяже­лых случаях развиваются коллапс, анурия и уремия.

В анализах крови - анемия, увеличено содержание свободного гемоглобина в плазме. При отравлениях анилином, нитробензолом - повышенное содержание метгемоглобина. Проба Кумбса отрицатель­ная. В анализе мочи - повышенное содержание гемосидерина.

Наиболее часто вместе с гемолитической желтухой могут протекать следующие инфекционные заболевания: малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз. Кроме того, гемолитическая желтуха может наблюдаться и при тяжелых инфекциях, вызванных гемолитическими стрептококка­ми, стафилококками, колибактериями, анаэробными возбудителями (сепсис, бактериальный эндокардит, газовая гангрена и др.). Клиниче­ская картина определяется соответствующей нозологической формой, признаки желтухи могут быть слабо выражены. При этом желтуха бы­вает связана как с гемолизом, таки с токсическим поражением печени.

Развитие гемолитической желтухи возможно при таких тяжелых (злокачественных) заболеваниях, как рак и саркомы различной ло­кализации, лейкозы, лимфогранулематоз, лучевая болезнь, пернициозная (злокачественная) анемия Аддисона - Бирмера. При указанных заболеваниях и поражениях желтуха является лишь второстепенным симптомом. Клиническая картина определяется основным заболева­нием.

Нерезко выраженная гемолитическая желтуха может наблюдаться при массивном распаде крови и рассасывании крупных гематом (на­пример, при инфаркте легких), при пневмотораксе, массивных крово­течениях в пищеварительном тракте, внематочной беременности с разрывом маточной трубы, обширных подкожных и других гематомах.

Желтуха у новорожденных. Желтуха в период новорожденное может представлять собой “физиологическую” желтуху новорожденных, которую считают следствием замедленного формирования ферментных систем, необходимых для связывания билирубина, в результате чего повышается концентрация в крови непрямого билирубина. Более яркая клиническая картина может наблюдаться при наличии несовместимо­сти групп крови или резус-фактора матери и ребенка, а также при врожденных аномалиях гемоглобина или эритроцитов, приводящих к гемолизу в период новорожденное.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 702 | Нарушение авторских прав