АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. Аутоиммунная гемолитическая анемия (anaеmia haemolytica autoimmunis) — анемия, развивающаяся вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами

Прочитайте:
  1. A) острая приобретенная гемолитическая анемия
  2. А) анемия
  3. АГАСТРИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
  4. АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ
  5. АНЕМИЯ И БЕРЕМЕННОСТЬ
  6. Анемия при грыже пищеводного отверстия диафрагмы («hiatus— anaemia»).
  7. АНЕМИЯ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЯХ
  8. Анемия при кровопотере
  9. АНЕМИЯ ПРИ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
  10. Анемия при снижении продукции эритроцитов

Аутоиммунная гемолитическая анемия (anaеmia haemolytica autoimmunis) — анемия, развивающаяся вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами.

Распространенность. Аутоиммунная гемолитическая анемия является наиболее часто встречающимся заболеванием среди при­обретенных гемолитических анемий. По литературным данным на 80000 населения наблюдается 1 случай аутоиммунной анемии.

Этиология и патогенез. Важное значение в развитии данной анемии имеют иммуннопатологические сдвиги, заключающиеся в выработке антител к собственным эритроцитам. Толчком к этому могут быть некоторые острые инфекции, интоксикации, в том числе медикаментозные. Аутоиммунные гемолитические анемии могут возникать при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, парапротеинемических гемобластозах, системных заболеваниях соединительнойткани. Образующиеся при этом аутоантитела относятся к фракции иммуноглобулинов и являются неполными, «слабыми» антителами; фиксируясь на поверхности эритроцитов в кровяном русле, они не вызывают агглютинации, но «блокируют» эритроциты, облегчая их оседание в депо ретикулогистиоцитарной системы (прежде всего в венозных синусах селезенки), а затем захват и разрушение макрофагами.

Иногда аутоиммунная гемолитическая анемия связана с возник­новением холодовых аутоантител, которые вместе с комплементом фиксируются на эритроцитах. Их действие проявляется в перифе­рических участках тела (кончики пальцев, уши) при переохлаж­дении. У некоторых больных, помимо аутоаглютининов, выявляются также аутогемолизины; в этих случаях заболевание может про­текать с признаками не только вне-, но и внутрисосудистого гемолиза.

В тех случаях, когда появление аутоантител не удается свя­зать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая состав­ляет около 50% всех аутоиммунных анемий.

Клиническая картина. По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больного внезапно появляются резкая сла­бость, сердцебиение, одышка, повышение температуры тела, жел­туха. При хронических формах заболевание развивается исподволь. Ухудшение состояния наблюдается при гемолитических кризах.

При объективном исследовании наблюдается бледность кож­ных покровов несколько желтушным оттенком. «Больные более бледны, чем желтушны» (Ю. П. Лорие). Давление на грудину и перкуссия по ней болезненны. При аускультации сердца опреде­ляется раздвоение II тона над легочной артерией и выслушивает­ся функциональный систолический шум на верхушке. Часто уве­личена селезенка, в отдельных случаях увеличивается печень.

В периферической крови отмечается умеренная нормохромная или гиперхромная анемия. При острых гемолитических кризах содержание гемоглобина падает до низких цифр. Содержание ретикулоцитов умеренно повышено у большинства больных. Мор­фология эритроцитов существенно не меняется, но иногда отме­чается их микросфероцитоз. Белая кровь существенно не меняет­ся, но гемолитический криз может сопровождаться непродолжи­тельным нейтрофильным лейкоцитозом. Число тромбоцитов обычно нормальное. СОЭ увеличена. В костном мозге наблюдает­ся резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Осмоти­ческая резистентность эритроцитов существенно не изменена.

В крови повышено содержание свободного билирубина и желе­за. Определяется гипергаммаглобулинемия. В моче повышено содержание уробилина, в кале — стеркобилина.

В крови больных аутоиммунной гемолитической анемией выяв­ляются антитела, как фиксированные на поверхности эритроцитов, так и находящиеся в свободном состоянии в плазме. Для их обна­ружения применяется реакция Кумбса.

Проводится эхографическое исследование печени и селезенки.

Течение в большинстве случаев волнообразное, протекает с периодами обострения и улучшения процесса. Клинические прояв­ления значительно более тяжелые зимой и иногда почти полностью отсутствуют летом. Иногда наблюдаются тяжелые гемолитические кризы. Выздоровление от идиопатической формы практически не наступает, но заболевание само по себе крайне редко заканчи­вается смертью.

Осложнения. Заболевание может осложниться образованием пигментных камней в желчном пузыре. Могут наблюдаться тром­бофлебиты, тромбоз селезеночной вены.

Лечение. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии начи­нают глюкокортикоидными гормонами (преднизолон 60 мг в день). При тяжелом течении доза преднизолона может быть увеличена до 100-200 мг в сутки. Поддерживающая доза преднизолона со­ставляет 5-10 мг в сутки, курс лечения составляет 2-3 месяца. При рецидивирующих формах заболевания и неэффективности глюкокортикоидов показана спленэктомия. По жизненным пока­заниям и при большой потребности в глюкокортикоидах показаны иммунодепрессанты. Особенно выраженный эффект иммунодепрессанты дают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами.

Гемотрансфузии следует проводить только при тяжелом ане­мическом синдроме по жизненным показаниям. Переливают подо­бранную по непрямой пробе Кумбса.


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 849 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)