АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. Аутоиммунная гемолитическая анемия (anaеmia haemolytica autoimmunis) — анемия, развивающаяся вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами
Аутоиммунная гемолитическая анемия (anaеmia haemolytica autoimmunis) — анемия, развивающаяся вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами.
Распространенность. Аутоиммунная гемолитическая анемия является наиболее часто встречающимся заболеванием среди приобретенных гемолитических анемий. По литературным данным на 80000 населения наблюдается 1 случай аутоиммунной анемии.
Этиология и патогенез. Важное значение в развитии данной анемии имеют иммуннопатологические сдвиги, заключающиеся в выработке антител к собственным эритроцитам. Толчком к этому могут быть некоторые острые инфекции, интоксикации, в том числе медикаментозные. Аутоиммунные гемолитические анемии могут возникать при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, парапротеинемических гемобластозах, системных заболеваниях соединительнойткани. Образующиеся при этом аутоантитела относятся к фракции иммуноглобулинов и являются неполными, «слабыми» антителами; фиксируясь на поверхности эритроцитов в кровяном русле, они не вызывают агглютинации, но «блокируют» эритроциты, облегчая их оседание в депо ретикулогистиоцитарной системы (прежде всего в венозных синусах селезенки), а затем захват и разрушение макрофагами.
Иногда аутоиммунная гемолитическая анемия связана с возникновением холодовых аутоантител, которые вместе с комплементом фиксируются на эритроцитах. Их действие проявляется в периферических участках тела (кончики пальцев, уши) при переохлаждении. У некоторых больных, помимо аутоаглютининов, выявляются также аутогемолизины; в этих случаях заболевание может протекать с признаками не только вне-, но и внутрисосудистого гемолиза.
В тех случаях, когда появление аутоантител не удается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет около 50% всех аутоиммунных анемий.
Клиническая картина. По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больного внезапно появляются резкая слабость, сердцебиение, одышка, повышение температуры тела, желтуха. При хронических формах заболевание развивается исподволь. Ухудшение состояния наблюдается при гемолитических кризах.
При объективном исследовании наблюдается бледность кожных покровов несколько желтушным оттенком. «Больные более бледны, чем желтушны» (Ю. П. Лорие). Давление на грудину и перкуссия по ней болезненны. При аускультации сердца определяется раздвоение II тона над легочной артерией и выслушивается функциональный систолический шум на верхушке. Часто увеличена селезенка, в отдельных случаях увеличивается печень.
В периферической крови отмечается умеренная нормохромная или гиперхромная анемия. При острых гемолитических кризах содержание гемоглобина падает до низких цифр. Содержание ретикулоцитов умеренно повышено у большинства больных. Морфология эритроцитов существенно не меняется, но иногда отмечается их микросфероцитоз. Белая кровь существенно не меняется, но гемолитический криз может сопровождаться непродолжительным нейтрофильным лейкоцитозом. Число тромбоцитов обычно нормальное. СОЭ увеличена. В костном мозге наблюдается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Осмотическая резистентность эритроцитов существенно не изменена.
В крови повышено содержание свободного билирубина и железа. Определяется гипергаммаглобулинемия. В моче повышено содержание уробилина, в кале — стеркобилина.
В крови больных аутоиммунной гемолитической анемией выявляются антитела, как фиксированные на поверхности эритроцитов, так и находящиеся в свободном состоянии в плазме. Для их обнаружения применяется реакция Кумбса.
Проводится эхографическое исследование печени и селезенки.
Течение в большинстве случаев волнообразное, протекает с периодами обострения и улучшения процесса. Клинические проявления значительно более тяжелые зимой и иногда почти полностью отсутствуют летом. Иногда наблюдаются тяжелые гемолитические кризы. Выздоровление от идиопатической формы практически не наступает, но заболевание само по себе крайне редко заканчивается смертью.
Осложнения. Заболевание может осложниться образованием пигментных камней в желчном пузыре. Могут наблюдаться тромбофлебиты, тромбоз селезеночной вены.
Лечение. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии начинают глюкокортикоидными гормонами (преднизолон 60 мг в день). При тяжелом течении доза преднизолона может быть увеличена до 100-200 мг в сутки. Поддерживающая доза преднизолона составляет 5-10 мг в сутки, курс лечения составляет 2-3 месяца. При рецидивирующих формах заболевания и неэффективности глюкокортикоидов показана спленэктомия. По жизненным показаниям и при большой потребности в глюкокортикоидах показаны иммунодепрессанты. Особенно выраженный эффект иммунодепрессанты дают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами.
Гемотрансфузии следует проводить только при тяжелом анемическом синдроме по жизненным показаниям. Переливают подобранную по непрямой пробе Кумбса.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 849 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 |
|