АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Хроническая недостаточность коры надпочечников (син.: аддисонова болезнь, гипокортицизм, бронзовая болезнь) — эндо­кринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением коры надпочечников с выключением или уменьшением продукции ее гормонов.

Распространенность. Заболевание встречается сравнительно редко. Смертность от аддисоновой болезни в общей структуре летальных исходов составляет 0,4%. Заболевают обычно в возрасте 20-40 лет в одинаковой мере лица обоего пола.

Этиология. Хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. Причиной возникновения первичной недостаточности коры надпочечников является ауто­иммунное поражение надпочечников (идиопатическая аддисонова болезнь) и туберкулез. Заболевание может развиться при пора­жении надпочечников амилоидозом, при опухолях надпочечников, при применении цитостатических препаратов. Аддисонова болезнь может быть также генетически обусловленной.

Основной причиной вторичной надпочечниковой недостаточно­сти считают недостаточную продукцию АКТТ вследствие различ­ных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе и, в частности, при длительной терапии большими дозами глюкокортикоидовпоповоду различных системных заболеваний.

Патогенез. В основе патогенеза большинства симптомов забо­левания лежит понижение продукции корой надпочечников кортизола и альдостерона. Обычно первичная хроническая недоста­точность коры надпочечников не возникает до тех пор, пока не поражена значительная часть корковой части (около 90%). Вслед­ствие недостатка кортизола возникают желудочно-кишечные нарушения, адинамия, сердечно-сосудистые расстройства, пони­жение сахара крови натощак и спонтанные гипогликемии, пони­жение толерантности к водной нагрузке. С дефицитом альдосте­рона связаны нарушения солевого обмена, дегидратация, гипотония. Понижение продукции корой надпочечников половых гормо­нов (андрогены и эстрогены) приводит у мужчин к импотенции, а у женщин — к нарушению менструального цикла. Возникнове­ние пигментации обусловлено повышенным отложением пигмента меланина в сосочковом слое дермы и слизистых оболочек из-за повышенной выработки гипофизом меланоцитостимулирующего гормона.

Патологоанатомическая картина. Морфологические изменения в надпочечниках зависят от этиологии заболевания. При тубер­кулезном поражении надпочечники характеризуются казеозом, размягчением, фиброзом или кальцификацией. В пораженном туберкулезом надпочечнике видны бугорки с эндотелиальными и гигантскими клетками, фибробласты и лимфоциты. Сохранившееся некоторое количество клеток корковой части оказываются гипер­трофированными и гиперхроматичными.

При амилоидозе надпочечники больших размеров (до 30-40 г). Отложение амилоида происходит как в корковом, так и в мозго­вом веществе. При первичной атрофии коры надпочечников (как следствие аутоиммунной реакции) в ней выявляются развитие фиброзной ткани, круглоклеточные инфильтраты, состоящие из скоплений лимфоцитов и плазмаклеточных клеток, а также гипер­пластические островки гипертрофированных клеток коры.

При вскрытии нелеченых больных, помимо поражений над­почечников, находят и другие характерные изменения. Атрофические изменения наблюдаются в сердце, печени, почках, мышцах и половых железах.

Клиническая картина. Основными симптомами болезни являют­ся астения, желудочно-кишечные расстройства и пигментация кожи. Наиболее характерным симптомом является астения (как физическая, так и психическая). Она проявляется резкой слабо­стью и хронической усталостью, которые наиболее выражены к концу дня и заметно уменьшаются после ночного отдыха. Больные отмечают боли в животе, отсутствие аппетита, тошноту, похудание, а также запоры, чередующиеся с поносами. Иногда бывают при­ступы болей в животе («аддисонические желудочно-кишечные кризы»).

Кожа по мере прогрессирования заболевания последовательно приобретает светло-коричневый, бронзовый, темно-коричневыйи, наконец, черный цвет. Пигментация особенно выражена на откры­тых частях тела (лицо, ладонные складки, тыльная сторона кистей рук и стоп) и участках, подвергающихся трению одежды (подмы­шечные и паховые области, локти, колени, поясница, складки кожи). Характерна пигментация слизистых оболочек в виде серовато-черных пятен (губы, десны, щеки, язык, твердое небо, конъюнктива и даже глазное дно). Наряду с пигментацией при аддисоновой болезни иногда появляется и витилиго. Толщина кожной складки менее 2 см. У женщин уменьшается рост волос в подмышечных областях и на лобке. Температура тела снижается до 35-36°.

В легких выявляются хронические неспецифические воспали­тельные заболевания и симптомы активного или неактивного туберкулезного процесса. Со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отмечаются гипотония (в основном за счет снижения си­столического давления), характерна ортостатическая гипотония. Пульс частый, малый и мягкий. При исследовании живота можно отметить опущение желудка, положительные пузырные симптомы вследствие сопутствующего холецистита, снижение кислотообра­зующей функции желудка. Изменения половой сферы непостоян­ны. У мужчин в ряде случаев снижены либидо и потенция, у жен­щин нарушен менструальный цикл.

Часто наблюдаются нервно-психические расстройства. Появ­ляются апатия, безразличие, больной впадает в депрессию или становится раздражительным. Иногда может развиться психоз, в ряде случаев — парестезии и судороги.

Важную диагностическую информацию дают лабораторные' исследования. В крови отмечаются лимфоцитоз, нейтропения, эозинофилия, анемия. СОЭ снижена, а при наличии активного туберкулезного процесса увеличена. Биохимические данные:

гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гипохолестеринемия. В крови снижено содержание натрия и хлора, а уровень калия по­вышен. Содержание глюкозы в крови натощак снижено; гликемическая кривая после нагрузки глюкозой плоская. Содержание АКТГ в крови повышено, а кортизола — снижено. Выделение альдостерона, 17-ОКС, 17-КС в моче снижено. При тяжелой форме заболевания отмечается понижение основного обмена.

При стертых формах аддисоновой болезни проводят диагно­стические пробы с синактеном, АКТГ (проба Торна, проба Лабхарта) и водную пробу Робинсона-Пауэра-Кеплера.

На электрокардиограмме обнаруживаются низкий вольтаж зубцов, интервал SТ ниже изоэлектрической линии, уплощенный отрицательный или двухфазный зубец Т, удлинение интервала РQ и комплекса QRS. Изменения электроэнцефалограммы обнару­живаются у 60-70% больных аддисоновой болезнью (снижение электрических потенциалов, нарушение регулярности и равномер­ности альфа-ритма и другие изменения).

Течение аддисоновой болезни зависит от этиологии патологи­ческого процесса в надпочечниках. Туберкулезное их поражение при отсутствии специальной специфической терапии может при­вести к смерти больных от острой надпочечниковой недостаточ­ности в ближайшие месяцы или годы после начала заболевания. При первичной атрофии коры надпочечников прогрессирование заболевания обычно происходит медленнее.

По степени тяжести аддисонова болезнь может быть легкой, средней и тяжелой. При легкой форме заболевания больные чув­ствуют себя удовлетворительно без заместительной терапии, пользуясь лишь соответствующей диетой. При средней тяжести для достижения клинического эффекта необходима заместительная гормональная терапия. При тяжелой форме заболевания больные нуждаются в постоянной заместительной гормонотерапии, так как даже кратковременная отмена глюкокортикоидных и минерало-кортикоидных препаратов приводит к резкому ухудшению состоя­ния больного и развитию аддисонического криза.

Осложнения. Наиболее опасными состояниями, угрожающими жизни больных, являются кризы надпочечниковой недостаточно­сти и тяжелые гипогликемии.

Аддисонический криз чаще развивается постепенно, реже— остро (в течение нескольких часов). Криз наступает после острых инфекций, тяжелых психических травм, хирургиче­ских вмешательств, интоксикаций. У больных резко ухудшается общее состояние, появляется тошнота, рвота, нередко понос. Мо­жет возникнуть боль в животе, иногда весьма сильная, сходная с таковой при острых желудочно-кишечных заболеваниях. Падает до очень низких цифр артериальное давление, резко нарастает астения, усиливается пигментация и адинамия. Во время криза наблюдается дегидратация и уменьшение объема циркулирующей крови, которые приводят к резкому нарушению водно-солевого и углеводного обмена. Понижается концентрация натрия и хлора в крови, повышается уровень калия. Наступает олигурия, иногда переходящая в полную анурию. В крови значительно нарастает содержание остаточного азота. Нередко состояние усугубляется значительной гипогликемией, приводящая к потере сознания и судорогам. Нарастают явления острой сердечно-сосудистой недо­статочности. При несвоевременном и нерациональном лечении больной теряет сознание, наступает кома и смерть.

Лечение. Больным с хронической недостаточностью надпочеч­ников назначают диету с достаточным количеством белков, жиров, углеводов и витаминов и бедную солями калия. Дополнительно ежедневно назначают 5-10 г хлорида натрия и 0,5-1,0 г аскорби­новой кислоты.

Больным аддисоновой болезнью средней и тяжелой формой для компенсации нарушенных углеводного, белкового, водного и солевого обменов показана заместительная гормональная тера­пия. Применяют преднизолон по 5-20 мг в день. При отсутствии клинического эффекта (нормализация артериального давления, прибавка массы тела, общее самочувствие) дополнительно назна­чают препараты, обладающие минералокортикоидными свойства­ми (дезоксикортикостерона ацетат — ДОКСА, дезоксикортикостерона триметилацетат). ДОКСА назначается внутримышечно в виде 0,5% масляного раствора по 5 мг ежедневно, через день или 2 раза в неделю или в виде таблеток для сублингвального применения по 5 мг 2-4 раза в день. При известной причине забо­левания одновременно проводится этиотропная терапия.

При аддисоновом кризе вводят гидрокортизон внутримышечно по 50-100 мг 4-6 раз в сутки; гидрокортизон можно вводить внутри­венно в дозе 200-400 мг капельным способом в изотоническом растворе хлорида натрия или 5'% растворе глюкозы — 300 мл. Одновременно назначаются сердечно-сосудистые препараты. ДОКСА вводится по 5-10 мг внутримышечно ежедневно до норма­лизации артериального давления. При сопутствующих воспали­тельных заболеваниях применяют антибактериальную терапию. Для борьбы с дегидратацией и коллапсом назначают внутривенно или внутримышечно капельно 2-3 л 5% раствора глюкозы на изотоническом растворе с добавлением 5 мл 5% раствора аскорби­новой кислоты. При неукротимой рвоте для восполнения дефицита электролитов внутривенно вводят 5-10 мл 10% раствора натрия хлорида.

Прогноз благоприятный при своевременной и адекватной заместительной терапии.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1234 | Нарушение авторских прав