 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
БОЛЕЗНЬ МАРКИАФЫ-МИКЕЛИБолезнь Маркиафы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) — приобретенная; гемолитическая анемия с постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина. Распространенность. Болезнь Маркиафы-Микели относится к числу редких форм гемолитической анемии. По данным Сrosbу один случай встречается на 500000 здоровых лиц. Заболевание наблюдается в различных возрастных группах, чаще в возрасте 20-40 лет. Этиология. Этиология болезни неизвестна. Патогенез. Заболевание рассматривается как результат соматической мутации эритроидных клеток вследствие чего вырабатывается патологический клон (семейство) эритроцитов с повышенной чувствительностью к различным гемолитическим агентам. Особенно эритроциты чувствительны к снижению рН крови (ниже 7,2), что наблюдается обычно во время сна. В связи с этим и возникло название пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Провоцирующими факторами гемолиза являются также гемотрансфузии, препараты железа, пропердин, комплемент и т. д. Патологоанатомическая картина. Характерным признаком является гемосидероз почек. В печени и селезенке отмечаются дистрофические и некробиотические изменения, связанные с венозными тромбозами и анемией. Наблюдаются капиллярные тромбозы мезентериальных сосудов. Клиническая картина. Больные отмечают слабость, головокружения, одышку, сердцебиения. Характерным признаком является приступы болей в животе. Локализация болей самая различная. Боли обусловлены массивным гемолизом эритроцитов в сосудах почек и прохождением по почечным канальцам разрушенных эритроцитов, а также капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов. Кризы проявляются, наряду с болями в животе и пояснице, повышением температуры, развитием анемии и выделением «черной» мочи за счет наличия в ней гемосидерина и свободного гемоглобина. При объективном исследовании наблюдается бледность кожи с небольшим желтушным оттенком. Печень и селезенка обычно увеличены незначительно, так как гемолиз совершается в сосудах. Со стороны крови наблюдается умеренная анемия, вначале болезни она нормохромная, однако при длительной потере с мочой железа в виде гемоглобина и гемосидерина цветной показатель становится ниже нормы. Содержание ретикулоцитов в крови повышено. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно понижено. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена. Присутствие аномальных эритроцитов, характерных для болезни Маркиафы-Микели, можно обнаружить методом специальных проб: кислотный тест Хэма (гемолиз эритроцитов больного в подкисленной человеческой сыворотке), тест Кросби (усиление гемолиза под влиянием тромбина), сахарозный тест (гемолиз эритроцитов больных в свежей донорской крови при добавлении сахарозы). При исследовании костного мозга отмечается гиперплазия эритроидного ростка, сопровождающаяся нередко угнетением гранулоцитарного и мегакариоцитарного ряда. Проводится анализ мочи на наличие гемосидерина (микроскопически) и свободного гемоглобина. Течение. Заболевание характеризуется волнообразным течением со сменой гемолитических кризов, появляющихся только в ночное время периодами светлых промежутков. В редких случаях наблюдается полная и длительная ремиссия и даже полное выздоровление. В большинстве случаев заболевание укорачивает продолжительность жизни больных. Осложнения: коллапс, уремия и тромбозы в различных органах, развитие вторичной инфекции. Лечение. Наиболее эффективным методом лечения является переливание эритроцитов, трижды отмытых от плазмы в физиологическом растворе и вводимых больному немедленно или не позже 48 часов после хранения при температуре 4°. Несколько купирует гемолиз внутривенное вливание кровезаменителей (например, реополиглюкин в количестве 500-1000 мл). Для профилактики и лечения тромбозов показана антиокоагулянтная терапия. При дефиците железа с осторожностью назначают препараты железа и анаболические препараты (нероболил). Назначается витамин Е, оказывающий антиоксидантное влияние.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 815 | Нарушение авторских прав |