АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ (болезнь и синдром Иценко-Кушинга)

Гиперкортицизм (hypercorticismus) — общее название группы синдромов, обусловленных избыточным содержанием в крови кортикостероидов.

Распространенность. Сравнительно редкое заболевание. Гипер­кортицизм встречается чаще у женщин в возрасте 20-40 лет.

Этиология. Различают первичный гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга) и вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга). Первичный гиперкортицизм (примерно 15% случаев) развивается при аденоме (кортикостероме) или аденокарциноме коры надпочечников. Вторичный гиперкортицизм (около 85% слу­чаев) возникает при инфекционном и травматическом поражении гипоталамуса и аденомах гипофиза.

Патогенез. Патогенез заболевания связывают с нарушением регуляторных механизмов, которые контролируют функцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. При болезни Иценко-Кушинга возникает избыточная секреция АКТГ, являю­щаяся основным патогенетическим фактором заболевания. Гипер­продукция АКТГ усиливает в основном функцию пучковой и сет­чатой зон коры надпочечников. При болезни Иценко-Кушинга снижается чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к кортикостероидам, в результате чего происходит одновременное повышение секреции АКТГ, так и кортизола.

Повышенная продукция кортизола при болезнии синдроме Иценко-Кушинга ведет к артериальной гипертонии, остеопорозу, ожирению, пониженной резистентности к инфекциям, нарушению углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета. Уси­ление функции сетчатой зоны коры надпочечников приводит к гиперпродукции стероидов с андрогенными свойствами.

Патологоанатомическая картина. При морфологическом иссле­довании гипофиза при болезни Иценко-Кушинга можно отметить аденому из клеток, секретирующих АКТГ (хромофобную или базофильную аденому); реже встречается аденокарцинома перед­ней доли гипофиза. У больных с синдромом Иценко-Кушинга выявляется кортикостерома, состоящая из светлых и темных кле­ток смешанная (аденокортикальная аденома). Отмечают также остеопороз со спонтанными переломами костей, гипертрихоз и гирсутизм. При гистологическом исследовании кожи обнаруживают растяжение и гибель эластических и коллагеновых волокон, истончение эпидермиса. Часто находят нефролитиаз и хронический пиелонефрит.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на голов­ные боли, боли по ходу позвоночника и в пояснице, повышенную утомляемость, общую слабость, половые расстройства (у мужчин — импотенция, у женщин — снижается либидо, нарушается мен­струальный цикл, иногда наступает аменорея), апатию и плохую сообразительность.

При общем осмотре выявляются характерные черты — так называемый кушингоидный облик. У больных округлое лунообразное лицо с багрово-красным румянцем на щеках (матронизм), своеобразное ожирение (иногда без прироста массы тела) с уве­личением размеров живота («лягушачий живот»), отложением жира в области шеи, над ключицей и в районе VII шейного поз­вонка («бычий загривок») при значительном исхудании рук и ног. Кожа тонкая, сухая, шелушащаяся, с багрово-мраморным рисун­ком. На коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверх­ности бедер и других частей тела наблюдаются широкие дистро­фические полосы растяжения красновато-фиолетового цвета (стрии). На коже имеются фурункулы и угри. У женщин наблю­дается оволосение по мужскому типу (гирсутизм) с выпадением волос на голове. На лице преобладает рост пушковых волос. У мужчин может наблюдаться некоторая феминизация, уменьше­ние роста волос на лице и выпадение их на теле.

При тяжелом течении бывают изменения со стороны костной системы — остеопоротические изменения скелета с компрессией тел грудных и поясничных позвонков, смещением позвонков и сдавлением спинного мозга и нервных корешков, переломом костей позвоночника, ключицы и ребер. Вследствие снижения реактивно­сти организма нередко возникают бронхиты, пневмонии, туберкулез.

При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдается расширение границы сердца влево, акцент II тона над аортой, систолический шум на верхушке. Артериальное давление повышено.

В ряде случаев обнаруживают гастродуоденальные язвы («стероидная язва»); иногда они осложняются желудочным крово­течением. Нарушаются многие функции печени. У многих больных развивается пиелонефрит, характеризующийся хроническим, ла­тентным течением, и мочекаменная болезнь. При длительной артериальной гипертонии развивается нефросклероз, который в далеко зашедших случаях осложняется почечной недостаточностью вплоть до развития уремии.

При исследовании периферической крови наблюдаются увели­чение числа эритроцитов и лейкоцитов, лимфопения и эозинопения. В активной стадии болезни констатируют повышение уровня фибриногена и снижение фибринолитической активности крови. В крови снижено содержание альбуминов и калия и повышен уровень глобулинов, натрия и хлора. Отмечается гипофосфатемия, снижена активность щелочной фосфатазы — один из факторов развития остеопороза. Часто регистрируются пониженная толерант­ность к углеводам, гипергликемия, глюкозурия. При болезни Иценко-Кушинга в крови повышено содержание АКТГ и кортизола, а при синдроме Иценко-Кушинга — лишь уровень кортизола. Повышается выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, кортизола.

В топической диагностике поражений надпочечников может быть использовано рентгенологическое исследование с ретропневмоперитонеумом или артериографией. Применяют также ска­нирование надпочечников с помощью холестерина, меченного радиоактивным йодом. Опухоли гипофиза (аденомы) могут про­являться на рентгенологических снимках увеличением размеров турецкого седла или разрушением его. Применяется компьютерная томография.

Течение. Заболевание обычно развивается медленно, но неук­лонно прогрессирует.

По степени тяжести гиперкортицизм может быть легкой, сред­ней, тяжелой. При легкой степени симптомы заболевания выра­жены умеренно. Менструальный цикл иногда сохранен. Остеопороз может отсутствовать. Средняя степень тяжести характери­зуется выраженностью всех симптомов заболевания без осложне­ний. При тяжелой степени — наряду с яркой картиной болезни имеются осложнения.

Осложнения: рожа, сепсис, флегмона, пневмония, кровоизлия­ние в мозг, почечная недостаточность, сердечно-сосудистая недо­статочность, гипертония, сахарный диабет, остеопороз с последую­щими переломами костей.

Лечение. Диета должна включать ограниченное количество жиров, углеводов и жидкости при достаточном количестве белка. В неделю 1 раз назначаются разгрузочные дни (молочные,яб­лочные, овощно-фруктовые).

При гипоталамо-гипофизарных формах гиперкортицизма лег­кой и средней тяжести применяется рентгенотерапия. Может быть использована медикаментозная терапия, направленная на блокаду функции гипофиза (парлодел, ципрогептадин или резерпин). При неэффективности рентгенотерапии и при тяжелом течении заболе­вания проводят двустороннюю тотальную адреналэктомию с последующей поддерживающей терапией преднизолоном в ежед­невной дозе 5-10 мг.

Основным способом лечения при опухолях надпочечника (синдроме Иценко-Кушинга) является хирургическое удаление опухоли. При неоперабельных опухолях показаны ингибиторы синтеза кортикостероидов. С этой целью назначают хлодитан, метопирон, аминоглютетимид, трилостан.

Одновременно проводится профилактика и лечение различных осложнений гиперкортицизма.

Прогноз заболевания без лечения неблагоприятный. Тяжелые формы заболевания рано приводят к инвалидности и нередко заканчиваются летально вследствие возникновения различных осложнений.

7.10. ФЕОХРОМОЦИТОМА

Феохромоцитома (phaeochromocytoma) — гормонально-актив­ная опухоль, происходящая из зрелых клеток хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатиче­ских узлов.

Распространенность. Заболевание встречается сравнительно редко и в среднем составляет 1-3 случая на 10000 больных. Фео­хромоцитома может возникать в любом возрасте, но чаще всего встречается между 20 и 50 годами у лиц обоего пола.

Этиология. Причина заболевания неизвестна. Имеются данные о генетической предрасположенности к развитию феохромоцитомы. В литературе указывают на возможную роль в происхождении феохромоцитомы наршуения гормонального равновесия.

Патогенез. Патогенез феохромоцитомы обусловлен избыточной продукцией хромафинными клетками опухоли катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). В зависимости от преобла­дания адреналина или норадреналина проявления заболевания могут быть несколько различными в соответствии с особенностями биологического действия этих веществ. При преобладании адре­налина возникает возбуждение, дрожание, расширение зрачков, тахикардия, гипергликемия. При преобладании норадреналина отмечаются потливость, брадикардия, повышение артериального давления, увеличение основного обмена. При избыточной продук­ции катехоламинов происходит стимуляция ренин-ангиотензиновой системы и повышенная секреция альдостерона. Вследствие избытка катехоламинов происходит раннее развитие атеросклеро­за венечных артерий. Концентрация натрия внутри клетки увели­чивается, а калия — снижается. Вследствие этого могут возник­нуть некрозы даже при неизмененных коронарных сосудах. Про­должительная катехоламинемия вызывает нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета.

Патологоанатомическая картина. Наиболее частая локализа­ция феохромоцитомы — мозговое вещество одного из надпочеч­ников. Значительно реже (в 10-15% случаев) опухоль имеет вне-надпочечниковую (экстраадреналовую) локализацию (симпати­ческие параганглии по ходу брюшной аорты и у места ее бифуркации, реже —в средостении и других местах). Примерно в 10% случаев феохромоцитомы двусторонние или множественные. Феохромоцитомы бывают доброкачественные (90%) и злокачест­венные (10%).

Размеры феохромоцитомы колеблютсяот 1 до 12 см, а вес от 5 до 200 г и более. В более крупных опухолях обычно находят кисты и кровоизлияния, мелкие опухоли представляют собой сероватые тельца плотной консистенции. В ткани феохромоцитомы содержится адреналина в 20 раз, а норадреналина — в 200 раз больше, чем в надпочечниках здоровых людей.

Клиническая картина. По клиническому течению выделяют 3 формы феохромоцитомы: адреналосимпатическую, постоянную и бессимптомную.

А д р е н а л о с и м п а т и ч е с к а я (п а р о к с и з м а л ь н а я) ф о р м а — встречается у 25-30% больных и характеризуется при­ступами гипертонических кризов. Возникновению кризов способствуют эмоциональное напряжение, обильная пища, пальпация опухоли, что приводит к внезапному усилению выброса катехоламинов из опухоли в кровь. Приступ возникает чаще внезапно. У больных появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, оз­ноб, бледность кожных покровов, головная боль. При этом повы­шается артериальное давление, появляется боль за грудиной, в области сердца, сердцебиение. Нередко беспокоят спастические боли в животе, тошнота, рвота. Температура тела, как правило, повышена до 40°С и даже выше.

При общем осмотре можно отметить бледность кожных покро­вов, повышенную потливость, больной возбужден. На высоте кри­за возможны эпилептикоформные судороги. Наблюдается набу­хание шейных вен. Зрачки расширены. Отмечаются объективные симптомы одышки, акроцианоз. Тоны сердца учащены, иногда аритмичные, реже — брадикардия. Артериальное давление значи­тельно повышено, достигающее нередко 250-300 мм рт. ст.

Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов, редко — больше. В стадии обратного развития приступа спазмы сосудов прекращаются, кожа больного розовеет, стано­вится теплой, отмечается профузный пот, иногда наблюдается вы­деление обильного количества светлой мочи. Криз может ослож­няться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения. Во время приступа больной может умереть от коронарной недостаточности, фибриляции желудочков сердца, отека легких или шока.

Вначале болезни гипертензивные кризы возникают сравнитель­но редко, с интервалами в месяцы и даже годы. По мере прогрессирования заболевания кризы становятся частыми и могут пов­торяться по нескольку раз в день.

П о с т о я н н а я ф о р м а феохромоцитомы характеризуется стабильным повышением артериального давления без кризов. При длительном течении наступают значительные изменения в почках, дистрофия миокарда, стойкая тахикардия, раннее развитие атеро­склероза с поражением коронарных сосудов и периферических артерий. Изменение глазного дна проявляется в виде отека соска зрительного нерва, сужения сосудов, экссудатов, геморрагии. Характерна ортостатическая гипотония. Отмечаются повышенная возбудимость, быстрая утомляемость, головные боли, ослабление памяти, лабильность настроения, иногда депрессия. У 10% боль­ных развивается сахарный диабет.

Б е с с и м п т о м н а я ф о р м а протекаетбез выраженных клинических проявлений. Тем не менее нередко больных беспокоят слабость, головные боли и боли в поясничной области. У некото­рых больных в стрессовой ситуации развивается шок или острая надпочечниковая недостаточность.

Лабораторные данные. Во время приступов заболевания в крови наблюдаются увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитоз, эозинофилия. Могут быть эритроцитоз и повышенная СОЭ, гипергликемия, увеличение концентрации неэстерифицированных жирных кислот, усиление фибринолитической активности крови и ее свертываемости. В моче определяется уровень адреналина, норадреналина и их метаболитов (ванилилминдальная кислота, метанефрин, норметанефрин). При выведении с мочой за сутки более 50 мкг адреналина, 100 мкг норадреналина и 6 мг ванилилминдальной кислоты можно с уверенностью говорить о наличии у больных феохромоцитомы.

Большое значение в диагностике феохромоцитомы придается адренолитическому тесту: при введении адренолитика 5 мг реджетина внутривенно или внутримышечно быстро снижается артериальное давление.

В определении локализации опухоливажная роль принадле­жит рентгенологическому (ретропневмоперитонеум или супраренография) и эхографическому исследованию надпочечников.

На электрокардиограмме выявляются тахикардия, нарушения ритма (экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания желудоч­ков, синдром Адамса-Стокса) и преходящие ишемии миокарда.

Течение. Феохромоцитома имеет постепенно прогрессирующее течение. Приступы постепенно учащаются и делаются более тяже­лыми, приводя к инвалидизации больных.

Осложнения: инсульт, инфаркт миокарда, отек легких, коллапс, обширные кровоизлияния в опухоль с последующим кровотече­нием или перитонитом, желудочно-кишечные кровотечения, зло­качественное перерождение опухоли. Приведенные осложнения могут привести больного к смерти.

Лечение. Выздоровление больных может наступить толькопос­ле оперативного удаления опухоли.

Консервативное лечение адренолитиками (реджитин,тропафен ) дает большой частью лишь кратковременный эффект и обычно применяется чаще для предоперационной подготовки больных. Следует помнить, что применение адренолитических препаратов иногда сопровождается ортостатическим коллапсом.

При частоте пульса 120 ударов в минуту, нередко с нарушением ритма, осторожно применяют внутривенно или внутрь бета-адреноблокаторы (обзидан, индерал).

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 2205 | Нарушение авторских прав