АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ (болезнь и синдром Иценко-Кушинга)

Прочитайте:
  1. E Эпилептический синдром
  2. E. Шегрен синдромында
  3. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  4. F59 Неуточненные поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами.
  5. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  6. I. Острые рефлекторные вертебральные синдромы
  7. I. Синдром вегетативной (вегетососудистой) дистонии.
  8. II. Алкогольді абстинентті синдром
  9. II. Отечный синдром.
  10. II. ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ

Гиперкортицизм (hypercorticismus) — общее название группы синдромов, обусловленных избыточным содержанием в крови кортикостероидов.

Распространенность. Сравнительно редкое заболевание. Гипер­кортицизм встречается чаще у женщин в возрасте 20-40 лет.

Этиология. Различают первичный гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга) и вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга). Первичный гиперкортицизм (примерно 15% случаев) развивается при аденоме (кортикостероме) или аденокарциноме коры надпочечников. Вторичный гиперкортицизм (около 85% слу­чаев) возникает при инфекционном и травматическом поражении гипоталамуса и аденомах гипофиза.

Патогенез. Патогенез заболевания связывают с нарушением регуляторных механизмов, которые контролируют функцию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. При болезни Иценко-Кушинга возникает избыточная секреция АКТГ, являю­щаяся основным патогенетическим фактором заболевания. Гипер­продукция АКТГ усиливает в основном функцию пучковой и сет­чатой зон коры надпочечников. При болезни Иценко-Кушинга снижается чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к кортикостероидам, в результате чего происходит одновременное повышение секреции АКТГ, так и кортизола.

Повышенная продукция кортизола при болезнии синдроме Иценко-Кушинга ведет к артериальной гипертонии, остеопорозу, ожирению, пониженной резистентности к инфекциям, нарушению углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета. Уси­ление функции сетчатой зоны коры надпочечников приводит к гиперпродукции стероидов с андрогенными свойствами.

Патологоанатомическая картина. При морфологическом иссле­довании гипофиза при болезни Иценко-Кушинга можно отметить аденому из клеток, секретирующих АКТГ (хромофобную или базофильную аденому); реже встречается аденокарцинома перед­ней доли гипофиза. У больных с синдромом Иценко-Кушинга выявляется кортикостерома, состоящая из светлых и темных кле­ток смешанная (аденокортикальная аденома). Отмечают также остеопороз со спонтанными переломами костей, гипертрихоз и гирсутизм. При гистологическом исследовании кожи обнаруживают растяжение и гибель эластических и коллагеновых волокон, истончение эпидермиса. Часто находят нефролитиаз и хронический пиелонефрит.

Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на голов­ные боли, боли по ходу позвоночника и в пояснице, повышенную утомляемость, общую слабость, половые расстройства (у мужчин — импотенция, у женщин — снижается либидо, нарушается мен­струальный цикл, иногда наступает аменорея), апатию и плохую сообразительность.

При общем осмотре выявляются характерные черты — так называемый кушингоидный облик. У больных округлое лунообразное лицо с багрово-красным румянцем на щеках (матронизм), своеобразное ожирение (иногда без прироста массы тела) с уве­личением размеров живота («лягушачий живот»), отложением жира в области шеи, над ключицей и в районе VII шейного поз­вонка («бычий загривок») при значительном исхудании рук и ног. Кожа тонкая, сухая, шелушащаяся, с багрово-мраморным рисун­ком. На коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверх­ности бедер и других частей тела наблюдаются широкие дистро­фические полосы растяжения красновато-фиолетового цвета (стрии). На коже имеются фурункулы и угри. У женщин наблю­дается оволосение по мужскому типу (гирсутизм) с выпадением волос на голове. На лице преобладает рост пушковых волос. У мужчин может наблюдаться некоторая феминизация, уменьше­ние роста волос на лице и выпадение их на теле.

При тяжелом течении бывают изменения со стороны костной системы — остеопоротические изменения скелета с компрессией тел грудных и поясничных позвонков, смещением позвонков и сдавлением спинного мозга и нервных корешков, переломом костей позвоночника, ключицы и ребер. Вследствие снижения реактивно­сти организма нередко возникают бронхиты, пневмонии, туберкулез.

При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдается расширение границы сердца влево, акцент II тона над аортой, систолический шум на верхушке. Артериальное давление повышено.

В ряде случаев обнаруживают гастродуоденальные язвы («стероидная язва»); иногда они осложняются желудочным крово­течением. Нарушаются многие функции печени. У многих больных развивается пиелонефрит, характеризующийся хроническим, ла­тентным течением, и мочекаменная болезнь. При длительной артериальной гипертонии развивается нефросклероз, который в далеко зашедших случаях осложняется почечной недостаточностью вплоть до развития уремии.

При исследовании периферической крови наблюдаются увели­чение числа эритроцитов и лейкоцитов, лимфопения и эозинопения. В активной стадии болезни констатируют повышение уровня фибриногена и снижение фибринолитической активности крови. В крови снижено содержание альбуминов и калия и повышен уровень глобулинов, натрия и хлора. Отмечается гипофосфатемия, снижена активность щелочной фосфатазы — один из факторов развития остеопороза. Часто регистрируются пониженная толерант­ность к углеводам, гипергликемия, глюкозурия. При болезни Иценко-Кушинга в крови повышено содержание АКТГ и кортизола, а при синдроме Иценко-Кушинга — лишь уровень кортизола. Повышается выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, кортизола.

В топической диагностике поражений надпочечников может быть использовано рентгенологическое исследование с ретропневмоперитонеумом или артериографией. Применяют также ска­нирование надпочечников с помощью холестерина, меченного радиоактивным йодом. Опухоли гипофиза (аденомы) могут про­являться на рентгенологических снимках увеличением размеров турецкого седла или разрушением его. Применяется компьютерная томография.

Течение. Заболевание обычно развивается медленно, но неук­лонно прогрессирует.

По степени тяжести гиперкортицизм может быть легкой, сред­ней, тяжелой. При легкой степени симптомы заболевания выра­жены умеренно. Менструальный цикл иногда сохранен. Остеопороз может отсутствовать. Средняя степень тяжести характери­зуется выраженностью всех симптомов заболевания без осложне­ний. При тяжелой степени — наряду с яркой картиной болезни имеются осложнения.

Осложнения: рожа, сепсис, флегмона, пневмония, кровоизлия­ние в мозг, почечная недостаточность, сердечно-сосудистая недо­статочность, гипертония, сахарный диабет, остеопороз с последую­щими переломами костей.

Лечение. Диета должна включать ограниченное количество жиров, углеводов и жидкости при достаточном количестве белка. В неделю 1 раз назначаются разгрузочные дни (молочные,яб­лочные, овощно-фруктовые).

При гипоталамо-гипофизарных формах гиперкортицизма лег­кой и средней тяжести применяется рентгенотерапия. Может быть использована медикаментозная терапия, направленная на блокаду функции гипофиза (парлодел, ципрогептадин или резерпин). При неэффективности рентгенотерапии и при тяжелом течении заболе­вания проводят двустороннюю тотальную адреналэктомию с последующей поддерживающей терапией преднизолоном в ежед­невной дозе 5-10 мг.

Основным способом лечения при опухолях надпочечника (синдроме Иценко-Кушинга) является хирургическое удаление опухоли. При неоперабельных опухолях показаны ингибиторы синтеза кортикостероидов. С этой целью назначают хлодитан, метопирон, аминоглютетимид, трилостан.

Одновременно проводится профилактика и лечение различных осложнений гиперкортицизма.

Прогноз заболевания без лечения неблагоприятный. Тяжелые формы заболевания рано приводят к инвалидности и нередко заканчиваются летально вследствие возникновения различных осложнений.

 

7.10. ФЕОХРОМОЦИТОМА

Феохромоцитома (phaeochromocytoma) — гормонально-актив­ная опухоль, происходящая из зрелых клеток хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатиче­ских узлов.

Распространенность. Заболевание встречается сравнительно редко и в среднем составляет 1-3 случая на 10000 больных. Фео­хромоцитома может возникать в любом возрасте, но чаще всего встречается между 20 и 50 годами у лиц обоего пола.

Этиология. Причина заболевания неизвестна. Имеются данные о генетической предрасположенности к развитию феохромоцитомы. В литературе указывают на возможную роль в происхождении феохромоцитомы наршуения гормонального равновесия.

Патогенез. Патогенез феохромоцитомы обусловлен избыточной продукцией хромафинными клетками опухоли катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). В зависимости от преобла­дания адреналина или норадреналина проявления заболевания могут быть несколько различными в соответствии с особенностями биологического действия этих веществ. При преобладании адре­налина возникает возбуждение, дрожание, расширение зрачков, тахикардия, гипергликемия. При преобладании норадреналина отмечаются потливость, брадикардия, повышение артериального давления, увеличение основного обмена. При избыточной продук­ции катехоламинов происходит стимуляция ренин-ангиотензиновой системы и повышенная секреция альдостерона. Вследствие избытка катехоламинов происходит раннее развитие атеросклеро­за венечных артерий. Концентрация натрия внутри клетки увели­чивается, а калия — снижается. Вследствие этого могут возник­нуть некрозы даже при неизмененных коронарных сосудах. Про­должительная катехоламинемия вызывает нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета.

Патологоанатомическая картина. Наиболее частая локализа­ция феохромоцитомы — мозговое вещество одного из надпочеч­ников. Значительно реже (в 10-15% случаев) опухоль имеет вне-надпочечниковую (экстраадреналовую) локализацию (симпати­ческие параганглии по ходу брюшной аорты и у места ее бифуркации, реже —в средостении и других местах). Примерно в 10% случаев феохромоцитомы двусторонние или множественные. Феохромоцитомы бывают доброкачественные (90%) и злокачест­венные (10%).

Размеры феохромоцитомы колеблютсяот 1 до 12 см, а вес от 5 до 200 г и более. В более крупных опухолях обычно находят кисты и кровоизлияния, мелкие опухоли представляют собой сероватые тельца плотной консистенции. В ткани феохромоцитомы содержится адреналина в 20 раз, а норадреналина — в 200 раз больше, чем в надпочечниках здоровых людей.

Клиническая картина. По клиническому течению выделяют 3 формы феохромоцитомы: адреналосимпатическую, постоянную и бессимптомную.

А д р е н а л о с и м п а т и ч е с к а я (п а р о к с и з м а л ь н а я) ф о р м а — встречается у 25-30% больных и характеризуется при­ступами гипертонических кризов. Возникновению кризов способствуют эмоциональное напряжение, обильная пища, пальпация опухоли, что приводит к внезапному усилению выброса катехоламинов из опухоли в кровь. Приступ возникает чаще внезапно. У больных появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, оз­ноб, бледность кожных покровов, головная боль. При этом повы­шается артериальное давление, появляется боль за грудиной, в области сердца, сердцебиение. Нередко беспокоят спастические боли в животе, тошнота, рвота. Температура тела, как правило, повышена до 40°С и даже выше.

При общем осмотре можно отметить бледность кожных покро­вов, повышенную потливость, больной возбужден. На высоте кри­за возможны эпилептикоформные судороги. Наблюдается набу­хание шейных вен. Зрачки расширены. Отмечаются объективные симптомы одышки, акроцианоз. Тоны сердца учащены, иногда аритмичные, реже — брадикардия. Артериальное давление значи­тельно повышено, достигающее нередко 250-300 мм рт. ст.

Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов, редко — больше. В стадии обратного развития приступа спазмы сосудов прекращаются, кожа больного розовеет, стано­вится теплой, отмечается профузный пот, иногда наблюдается вы­деление обильного количества светлой мочи. Криз может ослож­няться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения. Во время приступа больной может умереть от коронарной недостаточности, фибриляции желудочков сердца, отека легких или шока.

Вначале болезни гипертензивные кризы возникают сравнитель­но редко, с интервалами в месяцы и даже годы. По мере прогрессирования заболевания кризы становятся частыми и могут пов­торяться по нескольку раз в день.

П о с т о я н н а я ф о р м а феохромоцитомы характеризуется стабильным повышением артериального давления без кризов. При длительном течении наступают значительные изменения в почках, дистрофия миокарда, стойкая тахикардия, раннее развитие атеро­склероза с поражением коронарных сосудов и периферических артерий. Изменение глазного дна проявляется в виде отека соска зрительного нерва, сужения сосудов, экссудатов, геморрагии. Характерна ортостатическая гипотония. Отмечаются повышенная возбудимость, быстрая утомляемость, головные боли, ослабление памяти, лабильность настроения, иногда депрессия. У 10% боль­ных развивается сахарный диабет.

Б е с с и м п т о м н а я ф о р м а протекаетбез выраженных клинических проявлений. Тем не менее нередко больных беспокоят слабость, головные боли и боли в поясничной области. У некото­рых больных в стрессовой ситуации развивается шок или острая надпочечниковая недостаточность.

Лабораторные данные. Во время приступов заболевания в крови наблюдаются увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитоз, эозинофилия. Могут быть эритроцитоз и повышенная СОЭ, гипергликемия, увеличение концентрации неэстерифицированных жирных кислот, усиление фибринолитической активности крови и ее свертываемости. В моче определяется уровень адреналина, норадреналина и их метаболитов (ванилилминдальная кислота, метанефрин, норметанефрин). При выведении с мочой за сутки более 50 мкг адреналина, 100 мкг норадреналина и 6 мг ванилилминдальной кислоты можно с уверенностью говорить о наличии у больных феохромоцитомы.

Большое значение в диагностике феохромоцитомы придается адренолитическому тесту: при введении адренолитика 5 мг реджетина внутривенно или внутримышечно быстро снижается артериальное давление.

В определении локализации опухоливажная роль принадле­жит рентгенологическому (ретропневмоперитонеум или супраренография) и эхографическому исследованию надпочечников.

На электрокардиограмме выявляются тахикардия, нарушения ритма (экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания желудоч­ков, синдром Адамса-Стокса) и преходящие ишемии миокарда.

Течение. Феохромоцитома имеет постепенно прогрессирующее течение. Приступы постепенно учащаются и делаются более тяже­лыми, приводя к инвалидизации больных.

Осложнения: инсульт, инфаркт миокарда, отек легких, коллапс, обширные кровоизлияния в опухоль с последующим кровотече­нием или перитонитом, желудочно-кишечные кровотечения, зло­качественное перерождение опухоли. Приведенные осложнения могут привести больного к смерти.

Лечение. Выздоровление больных может наступить толькопос­ле оперативного удаления опухоли.

Консервативное лечение адренолитиками (реджитин,тропафен ) дает большой частью лишь кратковременный эффект и обычно применяется чаще для предоперационной подготовки больных. Следует помнить, что применение адренолитических препаратов иногда сопровождается ортостатическим коллапсом.

При частоте пульса 120 ударов в минуту, нередко с нарушением ритма, осторожно применяют внутривенно или внутрь бета-адреноблокаторы (обзидан, индерал).


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 2120 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)