АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Железодефицитная анемия (anaemia sideropenica, син.: анемия сидеропеническая) — общее название гипохромных анемий, развивающихся вследствие недостаточности железа в организме.
Распространенность. Железодефицитная анемия является самым распространенным анемическим синдромом и составляет приблизительно 80% всех анемий. По данным ВОЗ, каждый пятый или шестой человек страдает от дефицита железа. В развитых странах Европы и на территории России около 10% женщин детородного возраста страдает железодефицитной анемией, а у 30% женщин наблюдается скрытый дефицит железа, в отдельных регионах он достигает до 50-60%. Женщины страдают в 3-5 раз чаще, чем мужчины.
Этиология. Причинами развития железодефицитных анемий являются: 1) Алиментарная недостаточность железа (при общем неполноценном питании или при длительном соблюдении диеты, например, молочной, вегетарианской) с ограниченным содержанием железа; 2) Хронические кровопотери (кровотечением могут сопровождаться язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, полипоз желудка и кишечника, геморрой, опухоли желудочно-кишечного тракта и почек, кавернозный туберкулез легких, маточные кровотечения и др.); 3). Патология желудочно-кишечного тракта (резекция желудка, при заболеваниях кишечника с нарушением всасывательной ее функции, удаление сравнительно большой части тонкой кишки); 4). Беременность, роды, лактация; 5). Инфекции и интоксикации; 6). Эссенциальная (идиопатическая) железодефицитная анемия (в эту группу входят анемии, при которых не удается найти явной причины малокровия).
Патогенез определяется недостаточным содержанием в организме железа. Общеизвестно, что суточная потребность железа, необходимая для нужд кроветворения (14-26 мг), обеспечивается процессами физиологического распада эритроцитов. Основная масса освобождающегося железа в виде гемосидерина поглощается ретикуло-гистиоцитарной системой и в дальнейшем используется в кроветворении, только незначительная часть его (не более 10%) выводится из организма. Недостающее количество железа пополняется за счет пищевого (1-2 мг), обмен которого представляет собой сложный процесс, протекающий в несколько этапов. Для нормального всасывания пищевого железа необходимо наличие в желудке соляной кислоты, которая переводит его в закисную форму. Последняя в тонком кишечнике, главным образом в двенадцатиперстной кишке, соединяется с белком апоферритином, образуя железопротеиновый комплекс — ферритин. В дальнейшем ферритин, всасываясь в кровь, вступает в связь с β1-глобулином и в виде белкового соединения — трансферрина транспортируется к костному мозгу и другим кроветворным органам. Поэтому ежедневная потеря 10-15 мл крови или нарушение экзогенного поступления железа неминуемо приводят к сокращению запасов железа в организме и возникновению железодефицитной анемии.
При дефиците железа в организме нарушается синтез не только гемоглобина, но и железосодержащих ферментов клеток разных тканей, принимающих участие в окислительных процессах, синтезе миоглобина и др. Это приводит к нарушениям трофики тканей и определяет возникновение многих симптомов заболевания. Таким образом, клиническая картина железодефицитных анемий, с одной стороны, объясняется недостаточным транспортом кислорода к тканям (вследствие анемии), а с другой — непосредственным нарушением клеточного дыхания.
Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на слабость, повышенную утомляемость, головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами. В ряде случаев возникают обмороки и одышка при небольшой физической нагрузке. Нередко больные отмечают сердцебиения и колющие боли в области сердца. Возможны легкие парестезии в виде ощущения покалывания или ползания мурашек по коже. У многих больных наблюдаются диспепсические явления: снижение аппетита, извращение вкуса (тяга к мелу, больные иногда едят глину, землю, сырое мясо, тесто, их привлекают запахи известки, керосина, ацетона), быстрая насыщаемость, тяжесть в подложечной области после еды, отрыжка, склонность к поносам. Иногда возникает мучительная дисфагия при проглатывании сухой и твердой пищи — так называемая сидеропеническая дисфагия, или синдром Россолимо-Бехтерева. Возникновение дисфагии объясняется как распространением атрофического процесса из желудка на слизистую оболочку пищевода, так в ряде случаев развитием в его проксимальном отделе нежных соединительных мембран и перемычек. У отдельных больных бывает нарушение мочеиспускания.
При общем осмотре наблюдается бледность кожных покровов и слизистых, кожа сухая, нередко слегка шелушится. Волосы ломки, рано седеют и выпадают. Ногти уплощаются, иногда становятся вогнутыми, теряют блеск, испещрены поперечными складками, ломки (койлонихии — корявые ногти). Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, несмотря на самый тщательный уход за ними. При длительном применении препаратов железа зубы могут чернеть, так как железо реагирует с сероводородом, выделяющимся в кариозных полостях вследствие гниения, с образованием его сульфита черного цвета. Развивается гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов — альвеолярная пиорея. Наблюдается атрофия слизистой оболочки языка, заеды; иногда констатируется «полированный язык».
Со стороны дыхательной системы изменений не бывает.Приисследовании сердечно-сосудистой системы можно отметить небольшое смещение границ относительной тупости сердца влево, над верхушкой и в области проекции легочной артерии выслушивается нередко систолический шум, «шум волчка» на яремной вене. Лимфатические узлы, печень и селезенка, как правило, не увеличены.
При исследовании крови выявляется анемия той или иной выраженности. Цветной показатель всегда ниже 0,85, часто 0,7 и ниже; отмечаются отчетливая гипохромия эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз (неодинаковая величина) и пойкилоцитоз (различные формы). Содержание ретикулоцитов в норме или повышено (в случаях продолжающегося кровотечения либолечения препаратами железа перед исследованием). Иногда наблюдаются снижение числа нейтрофилов, относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. Количество тромбоцитов чаще всего нормальное, однако, в случаях, когда кровопотеря продолжается, количество тромбоцитов в большинстве случаев повышается. СОЭ обычно незначительно ускорена.
При исследовании костного мозга типичным является умеренная гиперплазия эритроидного ростка; число базофильных нормоцитов преобладает над оксифильными, а число эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа (сидеробласты), уменьшается.
Важный признак железодефицитной анемии — снижение уровня железа сыворотки. Содержание сывороточного железа снижается до 3,6-5,4 мкмоль/л (норма 12,5-30,4 мкмоль/л). При исследовании железа в крови необходимо соблюдать два основных правила: 1) нельзя исследовать содержание сывороточного железа у больного, получившего за 4-5 дней до этого хотя бы одну таблетку препарата, содержащего железо; 2) должны использоваться при взятии крови специальные пробирки, так как даже обычная дистиллированная вода, используемая для промывания пробирок, содержит следы железа. Увеличена железосвязывающая способность сыворотки крови.
Поскольку частой причиной железодефицитных анемий являются заболевания органов пищеварения и хронические кровопотери из желудочно-кишечного тракта, необходимо провести тщательное исследование гастроэнтерологической системы (проведение рентгенологических и эндоскопических исследований, анализ желудочного сока, кала на скрытую кровь и др.). У женщин обязательным является осмотр гинеколога.
Течение. Железодефицитные анемии без лечения приобретают прогрессирующее течение. Прогноз определяется главным образом основным заболеванием, вызывающим железодефицитную анемию.
Лечение. Назначается диета, включающая в большом количестве продукты с высоким содержанием солей железа — печень, говядина, яйца, яблоки, сушеные фрукты. Некоторые вещества, содержащиеся в пище, могут влиять на адсорбцию железа. Так, всасывание железа снижается в присутствии фосфорной и фитиновой кислот, при больших количествах кальция и, наоборот, усиливается при приеме аскорбиновой кислоты, лимона, сорбита.
Средством патогенетической терапии больных железодефицитными анемиями являются препараты железа. Лечение должно начинаться с перорального применения препаратов железа. Необходимо руководствоваться следующими правилами: а) достаточная дозировка; б) сочетание с препаратами, способствующими лучшему всасыванию железа (например, с аскорбиновой кислотой в дозе 0,35-0,5 г); в) длительность терапии; г) необходимость повторных курсов лечения препаратами железа. В настоящее время выпускаются достаточно большое количество для перорального приема железосодержащих эффективных препаратов: гемостимулин (2х3), конферон (2х3), тардиферон (1х2), фенюльс (1х1), феррамид (3х4), ферро-град-500 (1х1), ферроградумент (1х2), феррофолик-500 (1х1), феррокаль (3х3), ферроплекс (3х3), ферроцерон (1х3), фесовит (1х2), фефолвит (1х3) и некоторые другие. Все они выпускаются в капсулах или в виде таблеток и драже. Их оптимальная суточная доза колеблется от 2 до 12 таблеток (она указана в скобках за каждым препаратом).
Показаниями к парентеральной терапии препаратами железа являются: а) непереносимость пероральных препаратов железа; б) некоторые болезни желудочно-кишечного тракта (резекция желудка, резекция кишечника, нарушение всасывания в тонкой кишке); в) при необходимости более быстрого прироста гемоглобина (оперативные вмешательства при миоме матки, кровоточащий геморрой и др.). Парентерально используются препараты для внутримышечного введения (фербитол 2 мл 1 раз в день), для внутривенного введения (ферлецит 5 мл 1 раз в день). Препарат феррум-ЛЕК может использоваться как внутримышечно (2 мл) или внутривенно (5 мл).
При железодефицитных анемиях одновременно должно проводиться лечение основного заболевания (хирургическое удаление геморроидальных узлов, экстирпация миоматозной матки, лечение хронических инфекций, коррекция всасывательной функции тонкой кишки и т. д.).
6.1.3. В12, ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
В12 (фолиево)-дефицитная анемия (син.: болезнь Аддисон-Бирмера, пернициозная анемия, злокачественная анемия, мегалобластная анемия) — своеобразное, не связанное с кровопотерей или гемолизом малокровие гиперхромного, макромегалоцитарного типа с патологическим, мегалобластным типом кроветворения, обусловленное недостаточностью В12 или фолиевой кислоты (или обоих факторов).
Распространенность. По данным разных исследователей частота составляет от 20 до 60 случаев на 10000 населения. Чаще болеют женщины в возрасте 50-60 лет.
Этиология. Практически сложно провести четкую грань между В12- и фолиеводефицитными анемиями. Как правило, дефицит одного фактора влечет за собой дефицит другого; поэтому можно констатировать лишь о преимущественно В12- или фолиеводефицитных анемиях. Тем не менее, в зависимости для каждого вида анемии выделяют ведущие этиологические факторы. Причинами дефицита витамина В12 являются: 1). Нарушение всасывания витамина В12 (атрофия желез фундального отдела желудка, рак желудка, резекция желудка, сопровождающиеся с уменьшением выработки гастромукопротеина, и болезни кишечника; 2). Вследствие поглощения В12 в кишке широким лентецом; 3). Вследствие повышенного расходования витамина В12 (при беременности); 4). Нарушение утилизации витамина В12 костным мозгом. Причинами дефицита фолиевой кислоты являются: 1). Заболевания кишечника (спру, целиакия); 2). Операции на кишечнике (резекция тонкой кишки, синдром слепой кишки, кишечные свищи); 3). Алкоголизм; 4). Длительный прием некоторых лекарственных препаратов; 5). Неполноценное питание.
Патогенез. Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла) в желудке. У здоровых лиц в желудке витамин В12 (внешний фактор) соединяется с гастромукопротеином; в результате образуется достаточно устойчивый комплекс, предохраняющий витамин В12 от разрушения микрофлорой кишечника и обеспечивающий его хорошее всасывание, которое осуществляется главным образом в подвздошной кишке. Поступая в кровь, витамин В12 образует нестойкое соединение с α-глобулином и в виде белкового комплекса откладывается в печени. В печени витамин В12 переводит фолиевую кислоту в ее активную форму — фолиновую кислоту, которая и обеспечивает нормальный эритропоэз. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК и развивается эмбрионального типа мегалобластическое кроветворение. Наиболее значительно страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения — мегалобласты. Лишь незначительное количество мегалобластов проходит дифференцировку до безъядерной клетки (мегалоцит) и поступает в кровяное русло. Мегалоциты — более крупные и более насыщенные гемоглобином клетки, чем эритроциты. Однако они отличаются морфологической и функциональной неполноценностью: мегалоциты не обладают такой высокой способностью к переносу кислорода, как эритроциты, и быстро разрушаются (средний срок их жизни в 3 раза меньше, чем у эритроцитов). Повышенный распад гемоглобинсодержащих мегалобластов и мегалоцитов сопровождается увеличением содержания билирубина в сыворотке и повышенной экскрецией стеркобилина с калом. Отмечается умеренное повышение содержания сывороточного железа. В тканях и органах происходит отложение железосодержащего пигмента гемосидерина и развитие гемосидероза органов (печень, селезенка, почки). Недостаток витамина В12 ведет к развитию дистрофических процессов в заднебоковых столбах спинного мозга и развитию синдрома фуникулярного миелоза.
Патологоанатомическая картина. Отмечается бледность органов и тканей; возможны мелкие кровоизлияния. Характерны гемосидероз печени, почек, костного мозга и дистрофические изменения в них. Дистрофические изменения наблюдаются также в миокарде, головном и спинном мозге. Костный мозг гиперплазирован, сочно-красный, очаги экстрамедуллярного кроветворения имеются в селезенке, лимфатических узлах. При гистологическом исследовании наблюдается гиперплазия эритроидного ростка, представленного главным образом мегалобластами.
В желудке обнаруживается атрофия слизистой оболочки иеежелез. Атрофические процессы выявляются в кишечнике. Со стороны нервной системы отмечаются дистрофические процессы в задних и боковых столбах спинного мозга, реже ишемические очаги размягчения нервной ткани.
Клиническая картина Заболевание начинается медленно и исподволь. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружение, головные боли, сердцебиение и одышку при физической нагрузке. У других больных в клинической картине доминируют диспепсические явления — снижение аппетита, тошнота, отрыжка, понос. Нередко первая жалоба, с которой больные обращаются к врачу, жжение языка; его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. Характерными клиническими симптомами являются парестезии, нарушение чувствительности, легкие болевые ощущения, онемение конечностей; нарушается сон, появляется эмоциональная неустойчивость.
При общем осмотре отмечаются бледная окраска кожи и слизистых оболочек, обычно с желтоватым оттенком. Обычно выявляются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: умеренное смещение левой границы сердца влево, тахикардия,наверхушке сердца в большинстве случаев выслушивается систолический «анемический» шум, нередко также определяется «шум волчка» на яремных венах. Пульс мягкий, учащенный. Артериальное давление незначительно снижено.
Характерны изменения пищеварительного тракта. Края и кончик языка обычно ярко-красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит). Позже сосочки языка атрофируются и он становится гладким, «лакированным» (хантеровский глоссит). При пальпации живота может определяться небольшая болезненность в эпигастрии и вокруг пупка. У 50% больных наблюдается умеренное увеличение печени и у 20% — увеличение селезенки.
Изменения со стороны нервной системы возникают примерно у 50% больных: понижение сухожильных рефлексов, нарушение глубокой и болевой чувствительности, а в тяжелых случаях — параплегия и расстройство функции тазовых органов. Иногда отмечаются мышечная слабость, мышечные атрофии. В период обострения заболевания может быть субфебрильная температура тела.
В периферической крови отмечается снижение содержания эритроцитов и гемоглобина. При болезни Аддисона-Бирмера анемия всегда гиперхромная и цветной показатель достигает 1,3-1,5, а нередко бывает и выше. В мазке крови встречаются большие, богатые гемоглобином эритроциты — макроциты и мегалоциты, достигающие в диаметре 12-14 мкм (при норме 7-8 мкм). У многих эритроцитов отмечается изменение их формы (пойкилоцитоз). Нередко встречаются эритроциты с остатком ядер — в виде колец Кебота и телец Жолли. Немаловажное диагностическое значение имеет исследование ретикулоцитов. В период обострения заболевания последние могут полностью исчезнуть. Появление ретикулоцитов в большом количестве указывает на наступающую ремиссию. Содержание лейкоцитов крови уменьшено преимущественно за счет нейтрофилов, эозинопения, относительный лимфоцитоз. Постоянным симптомом является также тромбоцитопения. Количество билирубина в крови обычно повышено в связи с усиленным гемолизом мегалобластов и мегалоцитов, осмотическая стойкость которых снижена.
В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3-4 раза больше чем клеток лейкоцитарного ростка (в норме обратное соотношение). Изменение со стороны лейкопоэза заключается в задержке созревания гранулоцитов. Количество мегакариоцитов не снижено, отмечается лишь недостаточная отшнуровка кровяных пластинок.
При исследовании желудочного сока обнаруживается ахлоргидрия; в 98% случаев она имеет гистаминустойчивый характер. Проводится рентгенологическое и гистологическое исследование желудка; при этом имеет очаговость атрофического процесса, вследствие которой наиболее измененные участки слизистой оболочки, расположенные преимущественно в области дна желудка, приобретают вид «перламутровых пятен». Атрофия может сочетаться с полипообразными утолщениями складок слизистой оболочки желудка и ее полипозом.
На электрокардиограмме отмечается некоторое уменьшение общего вольтажа, снижение зубца Т и интервала SТ.
Течение болезни характеризуется цикличностью, со сменой рецидивов периодами ремиссии. В нелеченных случаях заболевание прогрессирует. Ранее, при отсутствии патогенетического лечения, больные быстро погибали. При помощи современной терапии можно предупреждать рецидивы заболевания и обеспечивать больному практическое выздоровление. В связи с этим термин «злокачественное малокровие» лишен смыслового значения.
Осложнения: пиелит, холецистоангиохолит, пневмония, рак желудка. В терминальном периоде может развиться коматозное состояние (coma pernicium), протекавшее с потерей сознания, арефлексией, снижением артериального давления, температуры, рвоты, непроизвольным мочеиспусканием.
Лечение. Основным методом лечения является использование витамина В12. В период обострения В12 вводят внутримышечно по 200-400 мкг ежедневно в течение 4-6 недель до наступления гематологической ремиссии. После этого проводят закрепляющий курс в виде еженедельных инъекций витамина В12 в течение 2 месяцев, а затем 2 раза в месяц в течение полугода до 400-500 мкг. В дальнейшем рекомендуются профилактические ежегодные курсы в течение 3 недель по 400 мкг через день. При выраженной анемии и угрожающих симптомах прекоматозного состояния показано внутривенное введение витамина В12 в дозе 500-1000 мкг. Такие же большие дозы витамина вводят при наличии симптомов фуникулярного миелоза.
Критериями гематологической ремиссии при болезни Аддисона-Бирмера являются увеличение количества ретикулоцитов и трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. На 2-3 сутки эритропоэз полностью нормализуется, на 5-6 сутки от начала лечения вновь образованные эритроциты начинают в значительном количестве поступать в кровяное русло — наблюдается ретикулоцитарный «криз». Количество ретикулоцитов в периферической крови увеличивается до 20-30% и лишь в дальнейшем постепенно снижается.
Введение фолиевой кислоты при дефиците витамина В12 не показано. Фолиевую кислоту следует применять лишь больным, у которых вероятен дефицит фолиевой кислоты (мегалобластическая анемия беременных, алкоголизм, лечение противосудорожными препаратами). Гемотрансфузии (эритроцитарная масса 250-300 мл) должны применяться лишь по жизненным показаниям, в тех случаях, когда больные находятся в прекоматозном или коматозном состоянии.
Необходимо провести курс лечения основного заболевания (заместительная терапия при поражениях желудочно-кишечного тракта, дегельминтизация, безуглеводистая диета при спру и т. д.).
Больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1234 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 |
|