АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. Системная склеродермия (sclerodermia sistemica) — болезнь, обусловленная системной прогрессирующей дезорганизацией сое­динительной ткани с преобладанием

Системная склеродермия (sclerodermia sistemica) — болезнь, обусловленная системной прогрессирующей дезорганизацией сое­динительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических из­менений кожи и внутренних органов, а также поражений сосу­дов, напоминающих облитерирующий эндартериит в форме синдрома Рейно.

Распространенность. Данные по изучению эпидемиологии забо­левания практически отсутствуют. Исследования, проведенные в США показали, что первичная заболеваемость системной склеро­дермии составляет 12 случаев на 1 млн. населения в год. Женщи­ны в 3-7 раз болеют чаще, чем мужчины. Заболевание начинается в основном в возрасте 30-60 лет.

Этиология. Этиология системной склеродермии неизвестна. К провоцирующим факторам относят охлаждение, вибрацию, кон­такт с химическими воздействиями (в том числе лекарственными препаратами), травмы, инфекцию, психическое напряжение, вак­цинацию и др. Определенное значение придается роли семейно-генетическому предрасположению. В последнее время получены данные об этиологической роли вирусов, однако вирусная концеп­ция системной склеродермии, как н других диффузных заболева­ний соединительной ткани, остается недостаточно обоснованной.

Патогенез. В основе развития заболевания лежит возникнове­ние аутоиммунных расстройств, приводящих к нарушению синте­за коллагена (аномальный неофибриллогенез). Последние усили­вают контрактильную активность микрососудов, вызывают суже­ние их просвета за счет утолщения интимы. Повреждение эндо­телия в свою очередь ведет к адгезии и агрегации клеточных элементов крови — лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, ста­зу, внутрисосудистой коагуляции, микротромбозу. Гиперпродукция несовершенного коллагена одновременно сопровождается развитием периваскулярного склероза. В результате сосудистых и фиброзно-склеротических изменений развивается функциональная недоста­точность пораженных органов и систем, что проявляется соответ­ствующими клиническими синдромами.

Патологоанатомическая картина. Основные морфологические изменения происходят в сосудах и соединительной ткани. Так, в коже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганиза­ции соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реак­цией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. В сосу­дах мелкого и среднего калибра отмечаются изменения интимы в виде мукоидного и фибриноидного набухания с последующим развитием фиброзно-склеротического процесса и облитерации просвета. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и острой недостаточности — «истинная склеродермическая почка». Воз­можно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно­сосудистой недостаточностью — «склеродермическое сердце» или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей— пневмофиброз.

Клиническая картина. Наиболее частыми и ранними проявле­ниями заболевания являются периферические сосудистые измене­ния по типу синдрома Рейно. Больные предъявляют жалобы на колющие боли и онемение в пальцах рук и реже — ног. Начав­шись с одного симптома, системная склеродермия постепенно при­обретает черты генерализованного, многосиндромного заболевания. Появляются слабость и стойкие артралгии, миалгии, повышается температура тела, может быть снижение веса. При поражении сердца появляются одышка, сердцебиения, боли в области сердца. Иногда беспокоят сухой кашель, боли в грудной клетке, дисфагия, срыгивание, рвота, чувство жжения за грудиной или в подложеч­ной области. У ряда больных нарушается прохождение пищи по пищеводу, появляются боли, запивают сухую еду водой.

При общем осмотре почти у всех больных наблюдаются изме­нения кожи. Вначале возникает распространенный плотный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи. Кожа пораженных участков приобретает восковой цвет, становится напряженной, блестящей, не собирается в складку. Надавливание на кожу обыч­но не оставляет ямки. Кожные изменения преимущественно наб­людаются на лице и руках. Лицо становится маскообразным и амимичным с узкой ротовой щелью. Больные не могут улыбаться, открыть рот, полностью закрыть глаза, высунуть язык. Кроме того, часто отмечаются пигментация, очаговая или распространен­ная с участками депигментации, телеангиэктазии и т. д., отчего кожа становится необычно пестрой. По мере прогрессирования заболевания более стойким становятся трофические расстройства в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений.

По мере уплотнения кожи на пальцах и кистях рук разви­ваются сгибательные контрактуры. Иногда наблюдается укороче­ние пальцев за счет остеолиза отдельных фаланг и отложения глыбок кальция в коже, главным образом периартикулярно. Мы­шечная сила снижена вследствие уплотнения и атрофии мышц.

При поражении внутренних органов выявляются следующие объективные симптомы. Со стороны легких определяется ограни­чение подвижности нижнего легочного края, жесткое дыхание, незвучные влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: страдают миокард и эндокард, реже перикард. Склеродермический кардиосклероз характеризуется расширением сердца влево, экстрасистолией и приглушением тонов сердца. При поражении митрального клапана на верхушке выслушивается си­столический шум. У большинства больных поражается пищевод и желудочно-кишечный тракт, но у половины из них бессимптом­ное. При пальпации живота определяется умеренная болезненность в эпигастральной области и вокруг пупка. Почечный синдром проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффуз­ный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. Поражение нервной системы проявляется симп­томами полирадикулоневрита, менингоэнцефалита.

Лабораторно-инструментальная диагностика. Лабораторные данные имеют относительное диагностическое значение, однако они важны для установления степени активности процесса. Обыч­но наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, уме­ренный лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. Могут встречаться различные цитопении аутоиммунного генеза. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50-60 мм/ч.) при подостром. Нару­шения белкового состава крови характеризуются гипоальбуминемией, гипергаммаглобулинемией. В крови появляется С-реактивный белок, умеренно повышается уровень фибриногена. Характер­ным лабораторным тестом является увеличение содержания в кро­ви и моче гликозаминогликанов, серомукоидов и оксипролина, являющимися показателями нарушения метаболизма коллагена. При прогрессирующем течении в крови обнаруживается антинуклеарный фактор.

На электрокардиограмме обычно наблюдаются снижение воль­тажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде.

Большую диагностическую информацию дает рентгенологиче­ское исследование. На рентгенограммах кистей выявляются под­вывихи, узурация, отложение кальция в подкожной клетчатке и периартикулярных тканях по ходу сухожилий и фасций. В легких при рентгеноскопии отмечается в базальных участках усиление легочного рисунка с деформацией его, иногда наблюдается пере­стройка легочной ткани, тяжистость и кистозные изменения, напо­минающие по своему виду медовые соты. При рентгенологическом исследовании обращают на себя внимание ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца; «немые зоны» при рентгенокимографии в участках крупноочагового кардиосклероза; в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замеще­нием мышечной ткани сердца фиброзной тканью. При рентгено­логическом исследовании пищевода отмечают нарушение его моторики в дистальном отделе и недостаточность кардии, регургитацию пищи в пищевод, особенно в положении больного лежа, рефлюксэзофагит, пептические язвы. При рентгенологическом исследовании кишечника отмечаются резкое расширение горизон­тальной части двенадцатиперстной кишки, изменение или отсутст­вие рельефа слизистой оболочки, асимметричное расположение петель, замедленный пассаж бария.

С целью оценки функционального состояния почек использует­ся проба Реберга и изотопная ренография.

Течение. Различают 3 основных варианта течения: острое, подострое и хроническое, отличающиеся друг от друга быстротой прогрессирования процесса, степенью выраженности и характером «периферических» и висцеральных проявлений.

Для острого течения характерны ранняя генерализация и бы­строе црогрессирование процесса с летальным исходом через 1-2 года. Наиболе частой причиной смерти больных является склеродермическая почка с почечной недостаточностью.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, суставным синдромом, вазомо­торными нарушениями и другими висцеральными поражениями. Средняя длительность заболевания составляет 7 лет.

Для хронического течения склеродермии характерно доброка­чественное течение с наличием синдрома Рейно, кальциноза, склеродактилии, телеангиэктазий, поражения пищевода. Фиброзно-склеротические изменения внутренних органов прогрессируют медленно. Длительность болезни может достигать 20 лет.

Различают 3 степени активности процесса: I степень (мини­мальная), II степень (умеренная) и III степень (выраженная).

Лечение. Лечение системной склеродермии определяется вари­антом течения заболевания, активностью процесса, характером поражения внутренних органов. Применяются 3 группы фармако­логических препаратов: а) антифиброзные (Д-пеницилламин, колхицин, димексид); б) сосудистые (нифедипин, коринфар, гепарин, трентал, депо-падутин, продектин, андекалин, никотиновая кислота и др.); в) противовоспалительные (глюкокортикоиды, хлорохин, плаквенил, вольтарен, напросин, бруфен и др.).

В составе комплексной терапии традиционно применяются ферментные препараты. Чаще всего используют лидазу и гиалуро нидазу с целью понижения проницаемости капилляров, уменьше­ния тканевого отека и др. Ферментные препараты назначают пов­торными курсами в виде подкожных инъекций или электрофареза на пораженную кожу и суставы. При всех вариантах течения бо­лезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хро­ническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж.

Прогноз при системной склеродермии острого и подострого течения неблагоприятен ввиду быстрого прогрессирования заболе­вания. При хронических вариантах течения правильное и своевре­менное лечение вызывает стабилизацию процесса и позволяет сохранить трудоспособность многим больным системной склеро­дермией.

5.3. ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит (dermatomyositis) — болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры.

Распространенность. По данным американских исследователей болеют 5 человек на 1 млн. населения в год. Болезни подвержены люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50-60 лет. Женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология. Этиология болезни изучена недостаточно. Имеется предположение о вирусной природе заболевания. Косвенным под­тверждением этого служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелио- и миоцитов тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами.

В настоящее время дерматомиозит расценивается как неспе­цифический синдром, развивающийся в ответ на различные воз­действия (инфекции, инсоляции, травма, беременность, вакцина­ция, лекарственные препараты и др.). Показано значение генети­ческой предрасположенности. Установлена связь дерматомиозита со злокачественными опухолями различных, локализаций. Опухо­левый (паранеопластический) дерматомиозит составляет 14-30% от числа всех случаев болезни (А. П. Соловьева, 1980).

Патогенез. В патогенезе дерматомиозита ведущее значение придается иммунопатологической теории. У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани. Показана роль иммунокомплексных процессов в раз­витии васкулитов в скелетных мышцах. Установлено нарушение как гуморального (антитела к растворимому ядерному антигену), так и клеточного (значительное снижение количества Т-лимфоцитов) иммунитета. У большинства больных обнаружены циркули­рующие иммунные комплексы.

Основные проявления дерматомиозита связаны с поражением скелетной мускулатуры: мышц глотки, гортани, грудной клетки, диафрагмы.

Патологоанатомическая картина. Наиболее часто изменения' наблюдаются в скелетной мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-желты­ми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При гистологическом исследовании отмечаются ди­строфические изменения в мышечных волокнах, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содержание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышечные волокна некротизированы. По мере прогрессирования заболевания мышечные волокна замещаются фиброзной тканью. В соедини­тельнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вто­рично, развивается отек и воспалительная реакция (преобладают при этом лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки). В паренхиматозных органах (сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт) наблюдаются, как правило, аналогичные изменения — воспалительные, дистрофические и склеротические процессы. Скоп­ления лимфоцитов и макрофагов наблюдаются по ходу микрососу­дов, однако частота и выраженность их при дерматомиозите мень­ше, чем при других диффузных болезнях соединительной ткани. Незначительно увеличены лимфатические узлы и селезенка с яв­лениями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией.

Клиническая картина. Заболевание начинается остро или по­степенно с мышечного синдрома. Больные предъявляют жалобы на боли в мышцах и мышечную слабость, особенно в мышцах шеи, плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей. Мы­шечная слабость неуклонно нарастает и приводит к значительному нарушению активных движений, невозможности самостоятельно сесть, поднять конечности. Больные отмечают нарушение жевания и глотания, попадание вследствие их пищи в носовые ходы. При поражении внутренних органов появляются сердцебиения, кашель, анорексия, боли в животе. Характерны полиартралгии, чувстви­тельность пальцев рук к охлаждению. Общими симптомами забо­левания являются потеря массы тела, иногда значительная, ано рексия, повышение температуры тела, особенно становящаяся высокой при обострении заболевания.

При общем осмотре у 35-40% больных выявляются изменения кожи в виде эритемы на открытых частях тела (лице, шее, конеч­ностях, передней поверхности грудной клетки), папулезных и буллезных высыпаний, гиперкератоза, гипер- и депигментации. Патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки, а также стойкая шелушащаяся эритема над суставами, осо­бенно пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми (синдром Готтрона). Можно отметить в ряде случаев нарушения пигментации (пойкилодермия) и алопецию.

При характерном для дерматомиозита поражении мышц шеи и верхнего плечевого пояса больные не могут поднять голову от подушки или удержать ее, сидя или стоя. При значительной выра­женности процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей простра­ции. Пораженные мышцы увеличены в объеме (из-за отека), уп­лотнены, болезненны при пальпации. При сильных болях в мыш­цах конечностей могут развиваться болевые мышечные контрак­туры.

Вследствие поражения межреберных мышц и мышц диафрагмы возникает гиповентиляция легких, на фоне которой развивается пневмония. Возможны аспирационные пневмонии из-за попадания пищи или жидкости в трахеобронхиальный ствол при поперхивании. При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдаются расширение границы сердца влево (поражение миокарда воспали­тельного или дистрофического характера), приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца мышечного про­исхождения. Пульс учащенный, лабильный. Артериальное давле­ние снижено. При пальпаторном исследовании живота опреде­ляется иногда умеренная болезненность в эпигастральной области и вокруг пупка (явления гастроэнтероколита). Может быть уме­ренно увеличена печень. Со стороны нервной системы отмечаются нарушения чувствительности по периферическому типу, гипералгезия, парестезия, снижение сухожильных рефлексов.

Лабораторные данные при дерматомиозите неспецифичны.Вовремя обострения заболевания наблюдаются умеренный лейкоци­тоз с выраженной эозинофилией (до 25-70%), изредка гипохромная анемия. Отмечают стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ. В крови повышается содержание гаммаглобулинов, фибриногена и серомукоида, определяется С-реактивный белок.

Характерным является нарастание активности ферментов — трансаминаз, альдолазы и креатинфосфокиназы, обусловленное высвобождением деструкции мышечных волокон или при повыше­нии проницаемости мышечных мембран. Наблюдается креатинурия при сниженной креатининурии, креатин-креатининовый коэф­фициент повышен.

Диагностическое значение имеет биопсия мышцы, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагмен­тацией и дистрофией вплоть до некроза и клеточная инфильтра­ция— лимфоцитами, плазматическими клетками).

На электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа, нарушение возбудимости и проводимости, депрессия сегмента SТ, инверсии зубца Т.

При рентгенологическом и эндоскопическом исследовании оп­ределяется гипотония верхней трети пищевода, некрозы, отек и геморрагии в слизистой оболочке желудка.

Течение. По течению и выраженности клинических проявлений различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

При остром течении наблюдается быстро нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отме­чается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с раз­нообразными кожными высыпаниями. Больные погибают через 3-6 месяцев от начала болезни от аспирационной пневмонии или легочно-сердечной недостаточности.

Подострое течение отличается цикличностью, но все же неук­лонно нарастает адинамия, поражения кожи и внутренних орга­нов. При интенсивной терапии возможно выздоровление больных с развитием остаточных явлений (амиотрофии, контрактуры, кальцинозы).

Хроническое течение — наиболее благоприятное, поражаются лишь отдельные группы мышц. Поэтому, несмотря на неоднократ­ные обострения заболевания, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность.

Своеобразно течение опухолевого (паранеопластического) дерматомиозита. В этой связи необходимо всегда исключать злока­чественную опухоль у любого больного с клинической симптома­тикой дерматомиозита. Паранеопластический дерматомиозит мо­жет предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно.

Лечение. Основные терапевтические мероприятия при дерматомиозите направлены на получение стойкой ремиссии при подосрой и хронической формах и на некоторое сдерживание процесса при остром варианте течения.

Среди препаратов первого ряда, используемых для лечения дерматомиозита, эффективными являются глюкокортикоиды. Преднизолон назначается в первые 3 месяца в высоких дозах — не менее 1 мг/кг. В последующем доза его постепенно уменьшается, поддерживающая доза (20 мг/сутки) используется на протяжении нескольких месяцев или лет. Нестероидные противовоспалитель­ные препараты (салицилаты, аминохинолины) применяются в ка­честве «амортизаторов» развития обострений при снижении доз преднизолона. Рекомендуется их длительный прием — не менее 2 лет.

В составе комплексной терапии назначаются витамины груп­пы В, аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги, АТФ, кокарбоксилаза, метандростенолон. При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с нонами кальция и выводить их из орга­низма. Для предупреждения мышечных контрактур назначают лечебную гимнастику и массаж.

При наличии сопутствующей злокачественной опухолиее уда­ление ведет к стойкой ремиссии.

Прогноз. При хронических формах возможно получение стой­кой ремиссии. Менее благоприятны острые формы дерматомиози­та, при которых удается лишь временно приостановить прогрессирование процесса.

5.4. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (arthritis rheumatoides; син.: артрит инфекционный неспецифический, полиартрит инфекционный не­специфический, полиартрит ревматоидный) — системное воспали­тельное заболевание соединительной ткани, характеризующееся с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного поли­артрита.

Распространенность. Частота ревматоидного артрита среди населения в среднем равна 0,8%. При этом чаще болеют женщи­ны, чем мужчины (3-4:1).

Этиология и патогенез. В настоящее время поражение соеди­нительной ткани (преимущественно суставов) при ревматоидном артрите связывают нарушениями в иммунокомпетентной системе организма. Об аутоиммунной природе ревматоидного артрита сви­детельствуют ряд признаков: выявление ревматоидного фактора, различных аутоантител, иммунных комплексов, сенсибилизиро­ванных к компонентам соединительной ткани, лимфоцитов и дру­гие показатели. В качестве антигенов могут выступать антигены бактериального, вирусного и даже паразитарного происхождения. Особенно обращается внимание на вирус Эпштейна-Барр, лока­лизующийся в В-лимфоцитах и обладающий способностью нару­шать синтез иммуноглобулинов. Показана роль генетических факторов в происхождении ревматоидного артрита: частота его повышается у родственников больных и у монозиготных близ­нецов.

Основой патогенеза ревматоидного артрита является развитие иммунопатологических реакций с образованием аутоиммунных комплексов. Последние индуцируют иммунное воспаление, как в синовиальной оболочке пораженных суставов, так и в микрососудистом русле кожи, легких, почек, сердца и т. д. Накопление в тканях суставов аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов вызывает хронизацию патологического процесса.

Патологоанатомическая картина. Изменения выявляются в тканях суставов и в соединительной ткани внутренних органов.

В самые ранние сроки заболевания воспаление появляется в синовиальной оболочке. В полости сустава скапливается мутнова­тая жидкость, синовиальная оболочка набухает, становится пол­нокровной, тусклой; ворсины отечные. В синовиальной жидкости увеличено содержание нейтрофилов, причем в цитоплазме неко­торых из них обнаруживается ревматоидный фактор. Затем наб­людается разрастание ворсин и разрушение хряща. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону. В крупных суставах отмечается ограничение подвижности, сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. В последующем ревматоидный синовит может приводить к формированию фиброзно-костного анкилоза.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидные набухания, артериолиты и артерииты. Да­лее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В оча­гах фибриноидного некроза иногда формируются так называемые ревматоидные узлы. Они появляются обычно около крупных суста­вов в виде плотных образований размером до лесного ореха. По­ражение околосуставной ткани и капсулы суставов в первую очередь происходит у мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, а затем в крупных, обычно в коленных, суставах.

Изменения со стороны внутренних органов при ревматоидном артрите проявляются незначительными поражениями соединитель­ной ткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболо­чек, сердца, легких, почек.

Клиническая картина. Заболеванию предшествуют инфекция (острая или обострение хронической), охлаждение, травма, физи­ческое или нервное перенапряжение. Больные предъявляют жа­лобы на резкие боли в симметричных суставах кистей и стоп — лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых. Однако могут поражаться и другие суставы конечностей. Характерно множественное поражение су­ставов, а иногда оно проявляется моноартритом. Характерны ощу­щения утренней скованности, припухлость суставов. В течение дня боли становятся слабее, к вечеру они незначительны. Наблю­дается симптом «тугих перчаток» или симптом «корсета», что часто затрудняет самостоятельное вставание с постели, одевание, причесывание. Начало заболевания чаще подострое, но может быть острым или пролонгированным (на протяжении ряда лет проявляясь лишь умеренными периодически возникающими артралгиями).

Больные могут предъявлять жалобы на ощущение «общей разбитости», повышение температуры тела, общего недомогания, слабость, потерю аппетита. При поражении внутренних органов появляются боли в груди, в области сердца и поясницы.

При общем осмотре выявляют характерную деформацию су­ставов, их подвывихи, анкилозы. Наиболее типичны для этого заболевания отклонение всей кисти в ульнарном направлении (ульнарная девиация типа «плавники моржа»), сгибательная контрактура проксимальных и переразгибание дистальных межфаланговых суставов (деформация пальца типа «пуговичной пет­ли»), сгибательная контрактура пястно-фалангового сустава с переразгибанием в проксимальном и сгибанием в дистальном су­ставе (деформация пальца типа «гусиной шеи»).

При пальпаторном исследовании в раннем периоде болезни определяются болезненность, симптом флюктуации (наличие внут­рисуставного выпота). Суставы горячи на ощупь, иногда в мелких суставах кистей наблюдается небольшая гиперемия кожи. При поражении крупных суставов гиперемия кожи, как правило, не наблюдается. Кожа, покрывающая пораженные суставы, становится сухой, бледной, истонченной, особенно на кистях рук. Здесь же иногда появляются пятна усиленной пигментации и гиперкератоз. Развиваются выраженная атрофия мышц вблизи пораженных суставов, трофические изменения ногтей.

Нередко в подкожной клетчатке около локтевых суставов, над локтевой костью, над пяточным сухожилием, в затылочном апо­неврозе при пальпации выявляются плотные диаметром 0,5-1 см, так называемые, ревматоидные узелки. Они обычно подвижные, не спаяны с окружающими тканями.

Увеличение лимфатических узлов наблюдается у 25-30%. Лимфатические узлы размером от горошины до ореха, плотноватые, безболезненные и подвижные, пальпируются в подчелюстной области, на шее, в подмышечной впадине, в области внутреннего надмыщелка локтя и в паху. В некоторых случаях лимфоаденопатия сочетается с небольшим увеличением селезенки, анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией (синдром Фельти).

В 20% случаев наблюдается суставно-висцеральная форма ревматоидного полиартрита. В этом случае методы непосредствен­ного исследования больного позволяют выявить изменения, свой­ственные поражениям различных органов типа подострого или хронического миокардита, плеврита, диффузного фиброзирующего альвеолита, гломерулонефрита или же развивающегося при ревматоидном артрите амилоидоза различных органов.

Лабораторные исследования. При анализе крови выявляют различной степени ускорение СОЭ (до 50-70 мм/ч.). В период вы­раженных обострений бывает умеренный лейкоцитоз, в период ремиссии — лейкопения. При тяжелых формах и дли­тельном течении заболевания часто развивается гипохромная анемия.

Активность воспалительного процесса отражают диспротеинемия (вследствие снижения альбуминов и увеличения α₂ и γ-глобулинов), увеличение фибриногена и серомукоидов в крови, поя­вление в крови С-реактивного белка. Специфическим лаборатор­ным тестом для ревматоидного артрита является выявление в сы­воротке крови и синовиальной жидкости ревматоидного фактора, определяемого с помощью латекс-теста и реакции Ваалера-Розе. Ревматоидный фактор определяется у 85% больных обычно в те­чение всего заболевания. В ранних стадиях болезни (до одного года) ревматоидный фактор выявляется редко (в 20-30% случаев), а в более раннем периоде (до 6 месяцев) обычно не определяется.

При ревматоидном артрите используется тест ревматоидной розетки, позволяющий определить ревматоидный фактор на кле­точном уровне. Тест ревматоидной розетки по данным В. А. Насоновой и М. Г. Астапенко (1989) может оказаться положительным даже у серонегативных больных и, что особенно важно, преиму­щественно в ранней стадии болезни, когда обычными исследова­ниями (реакцией Ваалера-Розе) ревматоидный фактор еще не выявляется.

Рентгенологически выделяют 4 стадии ревматоидного артрита: I стадия (начальная) — только околосуставной остеопороз; II ста­дия — остеопороз+сужение суставной щели; III стадия — оетеопороз+сужение суставной щели+эрозия костей; IV стадия — со­четание признаков III стадии и анкилоза сустава. Раньше всего рентгенологические изменения при ревматоидном артрите появ­ляются в суставах кистей и плюснефаланговых суставах.

Таблица 22

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 940 | Нарушение авторских прав