АПЛАСТИЧЕСКИЕ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ) АНЕМИИ
Апластическая (гипопластическая) анемия (anaemia aplastica, hypoplastica) — анемия, обусловленная угнетением кроветворной функции костного мозга.
Распространенность. По данным различных прозектур частота апластических анемий составляет 0,1% до 0,25%. Апластические и гипопластические анемии встречаются преимущественно в молодом и среднем возрасте, чаще у женщин.
Этиология. Этиология гипо- и апластических анемий весьма разнообразна и до конца еще не выяснена. Выделяют экзогенные и эндогенные этиологические факторы. К эндогенным причинам относятся: а) эндокринные заболевания — гипотиреоз, гипопитуитаризм; б) генуинная апластическая анемия Эрлиха; в) остеомиелосклероз. К экзогенным причинам относятся: а) ионизирующая радиация; б) химические вещества — бензол, тетраэтилсвинец, инсектициды и др.; в) медикаментозные средства; г) вирусные инфекции (вирусный гепатит). Кроме того, выделяют идиопатическую форму, когда причина анемии остается неясной.
Патогенез. Патогенез гипо- и апластических анемий связан чаще всего с токсическим воздействием патогенных факторов на костномозговое кроветворение. Это приводит к ослаблению темпа размножения кровяных клеток и торможению процесса их дифференциации до полного исчезновения кроветворных элементов. В части случаев развитие гипо- и апластических анемий связано с образованием специальных антител, воздействующих на клетки периферической крови и костного мозга.
Патологоанатомическая картина. При экзогенных гипо- и апластических анемиях в отличие от эндогенных анемий полного подавления гемопоэза не происходит, отмечается лишь угнетение регенераторной способности костного мозга. Однако при длительном экзогенном воздействии, как и при эндогенных этиологических факторах, активный костный мозг опустошается и замещается жировым, развивается панмиелофтиз. Из-за гемолиза наблюдаются множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, имеются признаки гемосидероза, жировой дистрофии миокарда, печени, почек, определяются язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в желудочно-кишечном тракте. В селезенке и лимфатических узлах наблюдается атрофия лимфоидных фолликул.
Клиническая картина. Заболевание обычно начинается с появления признаков общей слабости, головокружения, познабливания и потери аппетита. Больные отмечают носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительные и обильные менструации, повышение температуры тела.
При объективном исследовании обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, нередко с лимонным оттенком. Бескровные слизистые оболочки при хорошем общем питании. Нередко определяются различные признаки геморрагического синдрома: петехии, экхимозы или обширные кровоизлияния или гематомы, особенно на месте инъекций. Выявляются положительные симптомы щипка, жгута, укола. Иногда имеются кровоизлияния в конъюнктиву, слизистую оболочку полости рта.
При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдается увеличение поперечника сердца, приглушение тонов и выслушивается систолический шум во всех точках. Пульс частый, малого наполнения. Артериальное давление незначительно снижено. Селезенка обычно не увеличена. Печень нормальных размеров или умеренно увеличена.
Изменения в крови характеризуются панцитопенией — анемией, гранулоцитопенией и тромбоцитопенией. Выраженность анемии бывает большая, содержание гемоглобина снижается иногда до 20-30 г/л. Анемия чаще всего нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов от 0 до 0,5%. Количество гранулоцитов снижается до 0,1-0,2 109/л. Уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Количество тромбоцитов снижается иногда до нуля. При этом удлиняется время кровотечения. У большинства больных возрастает СОЭ до 30-50 мм/ч.
В пунктатах костного мозга отмечается уменьшение количества миелокариоцитов за счет предшественников клеток миелоидного ряда, увеличение количества лимфоцитов, плазматических клеток. Мегакариоциты встречаются в виде единичных клеток или вообще отсутствуют. В трепанатах подвздошной кости выявляется почти полное замещение костного мозга жировой тканью, в других случаях наблюдаются небольшие очаги кроветворения на фоне значительного опустошения костного мозга.
Течение. Различают острую (подострую) форму Продолжительностью от 4 до 6 месяцев и хроническую продолжительностью в несколько лет.
Летальность при острых и подострых вариантахзаболеванияостается высокой. Причиной последней являются пневмонии, носящие фибринозный или фиброзно-геморрагический характер с очагами некроза, упадок сердечной деятельности в связи с резкой анемизацией, кровоизлияния в мозг, развитие острого лейкоза. Однако своевременные методы лечения способствуют удлинению жизни больных до 8-10 лет и более.
Лечение. Лечение при гипо- и апластических анемиях направлено, с одной стороны, на коррекцию костномозговой недостаточности, а с другой — на купирование осложнений, вызванных панцитопенией.
Применение анаболических стероидов, глюкокортикоидов, спленэктомии позволяет добиваться не только ремиссий, но в отдельных случаях выздоровления больных. У 40-60% больных оказывается эффективной трансплантация костного мозга (донорами могут быть родные брат и сестра, совместимые НЬ-А). С заместительной целью назначается переливание крови. Эффективным является переливание эритроцитной массы, лейкоцитной массы и тромбоцитной массы. При инфекционных и септических осложнениях назначаются антибиотики.
Больные гипо- и апластической анемией подлежат постоянному диспансерному наблюдению.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1071 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 |
|