АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АПЛАСТИЧЕСКИЕ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ) АНЕМИИ

Апластическая (гипопластическая) анемия (anaemia aplastica, hypoplastica) — анемия, обусловленная угнетением кроветворной функции костного мозга.

Распространенность. По данным различных прозектур частота апластических анемий составляет 0,1% до 0,25%. Апластические и гипопластические анемии встречаются преимущественно в моло­дом и среднем возрасте, чаще у женщин.

Этиология. Этиология гипо- и апластических анемий весьма разнообразна и до конца еще не выяснена. Выделяют экзогенные и эндогенные этиологические факторы. К эндогенным причинам относятся: а) эндокринные заболевания — гипотиреоз, гипопитуитаризм; б) генуинная апластическая анемия Эрлиха; в) остеомиелосклероз. К экзогенным причинам относятся: а) ионизирую­щая радиация; б) химические вещества — бензол, тетраэтилсвинец, инсектициды и др.; в) медикаментозные средства; г) вирусные инфекции (вирусный гепатит). Кроме того, выделяют идиопатическую форму, когда причина анемии остается неясной.

Патогенез. Патогенез гипо- и апластических анемий связан чаще всего с токсическим воздействием патогенных факторов на костномозговое кроветворение. Это приводит к ослаблению темпа размножения кровяных клеток и торможению процесса их диф­ференциации до полного исчезновения кроветворных элементов. В части случаев развитие гипо- и апластических анемий связано с образованием специальных антител, воздействующих на клетки периферической крови и костного мозга.

Патологоанатомическая картина. При экзогенных гипо- и ап­ластических анемиях в отличие от эндогенных анемий полного подавления гемопоэза не происходит, отмечается лишь угнетение регенераторной способности костного мозга. Однако при длитель­ном экзогенном воздействии, как и при эндогенных этиологиче­ских факторах, активный костный мозг опустошается и замещает­ся жировым, развивается панмиелофтиз. Из-за гемолиза наблюдаются множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, имеются признаки гемосидероза, жировой дистрофии миокарда, печени, почек, определяются язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в желудочно-кишечном тракте. В се­лезенке и лимфатических узлах наблюдается атрофия лимфоидных фолликул.

Клиническая картина. Заболевание обычно начинается с появ­ления признаков общей слабости, головокружения, познабливания и потери аппетита. Больные отмечают носовые кровотечения, кро­воточивость десен, длительные и обильные менструации, повыше­ние температуры тела.

При объективном исследовании обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, нередко с лимонным оттенком. Бескровные слизистые оболочки при хорошем общем питании. Нередко определяются различные признаки геморраги­ческого синдрома: петехии, экхимозы или обширные кровоизлия­ния или гематомы, особенно на месте инъекций. Выявляются положительные симптомы щипка, жгута, укола. Иногда имеются кровоизлияния в конъюнктиву, слизистую оболочку полости рта.

При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдается увеличение поперечника сердца, приглушение тонов и выслуши­вается систолический шум во всех точках. Пульс частый, малого наполнения. Артериальное давление незначительно снижено. Се­лезенка обычно не увеличена. Печень нормальных размеров или умеренно увеличена.

Изменения в крови характеризуются панцитопенией — анеми­ей, гранулоцитопенией и тромбоцитопенией. Выраженность анемии бывает большая, содержание гемоглобина снижается иногда до 20-30 г/л. Анемия чаще всего нормохромная, макроцитарная. Со­держание ретикулоцитов от 0 до 0,5%. Количество гранулоцитов снижается до 0,1-0,2 10⁹/л. Уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Количество тромбоцитов снижается иногда до нуля. При этом удлиняется время кровотечения. У боль­шинства больных возрастает СОЭ до 30-50 мм/ч.

В пунктатах костного мозга отмечается уменьшение количества миелокариоцитов за счет предшественников клеток миелоидного ряда, увеличение количества лимфоцитов, плазматических клеток. Мегакариоциты встречаются в виде единичных клеток или вообще отсутствуют. В трепанатах подвздошной кости выявляется почти полное замещение костного мозга жировой тканью, в других слу­чаях наблюдаются небольшие очаги кроветворения на фоне зна­чительного опустошения костного мозга.

Течение. Различают острую (подострую) форму Продолжи­тельностью от 4 до 6 месяцев и хроническую продолжительностью в несколько лет.

Летальность при острых и подострых вариантахзаболеванияостается высокой. Причиной последней являются пневмонии, нося­щие фибринозный или фиброзно-геморрагический характер с оча­гами некроза, упадок сердечной деятельности в связи с резкой анемизацией, кровоизлияния в мозг, развитие острого лейкоза. Однако своевременные методы лечения способствуют удлинению жизни больных до 8-10 лет и более.

Лечение. Лечение при гипо- и апластических анемиях направ­лено, с одной стороны, на коррекцию костномозговой недостаточ­ности, а с другой — на купирование осложнений, вызванных панцитопенией.

Применение анаболических стероидов, глюкокортикоидов, спленэктомии позволяет добиваться не только ремиссий, но в отдельных случаях выздоровления больных. У 40-60% больных оказывается эффективной трансплантация костного мозга (доно­рами могут быть родные брат и сестра, совместимые НЬ-А). С заместительной целью назначается переливание крови. Эффек­тивным является переливание эритроцитной массы, лейкоцитной массы и тромбоцитной массы. При инфекционных и септических осложнениях назначаются антибиотики.

Больные гипо- и апластической анемией подлежат постоянному диспансерному наблюдению.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 993 | Нарушение авторских прав