АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АПЛАСТИЧЕСКИЕ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ) АНЕМИИ

Прочитайте:
  1. A) анемии
  2. B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
  3. II. Иммунные гемолитические анемии
  4. III Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические)
  5. Алгоритм диагностики при анемии.
  6. АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ
  7. Анемии беременных
  8. АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ
  9. Анемии вследствие кровопотери
  10. Анемии вследствие кровопотерь. Виды. Этиология. Патогенез. Гематологическая характеристика.

Апластическая (гипопластическая) анемия (anaemia aplastica, hypoplastica) — анемия, обусловленная угнетением кроветворной функции костного мозга.

Распространенность. По данным различных прозектур частота апластических анемий составляет 0,1% до 0,25%. Апластические и гипопластические анемии встречаются преимущественно в моло­дом и среднем возрасте, чаще у женщин.

Этиология. Этиология гипо- и апластических анемий весьма разнообразна и до конца еще не выяснена. Выделяют экзогенные и эндогенные этиологические факторы. К эндогенным причинам относятся: а) эндокринные заболевания — гипотиреоз, гипопитуитаризм; б) генуинная апластическая анемия Эрлиха; в) остеомиелосклероз. К экзогенным причинам относятся: а) ионизирую­щая радиация; б) химические вещества — бензол, тетраэтилсвинец, инсектициды и др.; в) медикаментозные средства; г) вирусные инфекции (вирусный гепатит). Кроме того, выделяют идиопатическую форму, когда причина анемии остается неясной.

Патогенез. Патогенез гипо- и апластических анемий связан чаще всего с токсическим воздействием патогенных факторов на костномозговое кроветворение. Это приводит к ослаблению темпа размножения кровяных клеток и торможению процесса их диф­ференциации до полного исчезновения кроветворных элементов. В части случаев развитие гипо- и апластических анемий связано с образованием специальных антител, воздействующих на клетки периферической крови и костного мозга.

Патологоанатомическая картина. При экзогенных гипо- и ап­ластических анемиях в отличие от эндогенных анемий полного подавления гемопоэза не происходит, отмечается лишь угнетение регенераторной способности костного мозга. Однако при длитель­ном экзогенном воздействии, как и при эндогенных этиологиче­ских факторах, активный костный мозг опустошается и замещает­ся жировым, развивается панмиелофтиз. Из-за гемолиза наблюдаются множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, имеются признаки гемосидероза, жировой дистрофии миокарда, печени, почек, определяются язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в желудочно-кишечном тракте. В се­лезенке и лимфатических узлах наблюдается атрофия лимфоидных фолликул.

Клиническая картина. Заболевание обычно начинается с появ­ления признаков общей слабости, головокружения, познабливания и потери аппетита. Больные отмечают носовые кровотечения, кро­воточивость десен, длительные и обильные менструации, повыше­ние температуры тела.

При объективном исследовании обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, нередко с лимонным оттенком. Бескровные слизистые оболочки при хорошем общем питании. Нередко определяются различные признаки геморраги­ческого синдрома: петехии, экхимозы или обширные кровоизлия­ния или гематомы, особенно на месте инъекций. Выявляются положительные симптомы щипка, жгута, укола. Иногда имеются кровоизлияния в конъюнктиву, слизистую оболочку полости рта.

При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдается увеличение поперечника сердца, приглушение тонов и выслуши­вается систолический шум во всех точках. Пульс частый, малого наполнения. Артериальное давление незначительно снижено. Се­лезенка обычно не увеличена. Печень нормальных размеров или умеренно увеличена.

Изменения в крови характеризуются панцитопенией — анеми­ей, гранулоцитопенией и тромбоцитопенией. Выраженность анемии бывает большая, содержание гемоглобина снижается иногда до 20-30 г/л. Анемия чаще всего нормохромная, макроцитарная. Со­держание ретикулоцитов от 0 до 0,5%. Количество гранулоцитов снижается до 0,1-0,2 109/л. Уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Количество тромбоцитов снижается иногда до нуля. При этом удлиняется время кровотечения. У боль­шинства больных возрастает СОЭ до 30-50 мм/ч.

В пунктатах костного мозга отмечается уменьшение количества миелокариоцитов за счет предшественников клеток миелоидного ряда, увеличение количества лимфоцитов, плазматических клеток. Мегакариоциты встречаются в виде единичных клеток или вообще отсутствуют. В трепанатах подвздошной кости выявляется почти полное замещение костного мозга жировой тканью, в других слу­чаях наблюдаются небольшие очаги кроветворения на фоне зна­чительного опустошения костного мозга.

Течение. Различают острую (подострую) форму Продолжи­тельностью от 4 до 6 месяцев и хроническую продолжительностью в несколько лет.

Летальность при острых и подострых вариантахзаболеванияостается высокой. Причиной последней являются пневмонии, нося­щие фибринозный или фиброзно-геморрагический характер с оча­гами некроза, упадок сердечной деятельности в связи с резкой анемизацией, кровоизлияния в мозг, развитие острого лейкоза. Однако своевременные методы лечения способствуют удлинению жизни больных до 8-10 лет и более.

Лечение. Лечение при гипо- и апластических анемиях направ­лено, с одной стороны, на коррекцию костномозговой недостаточ­ности, а с другой — на купирование осложнений, вызванных панцитопенией.

Применение анаболических стероидов, глюкокортикоидов, спленэктомии позволяет добиваться не только ремиссий, но в отдельных случаях выздоровления больных. У 40-60% больных оказывается эффективной трансплантация костного мозга (доно­рами могут быть родные брат и сестра, совместимые НЬ-А). С заместительной целью назначается переливание крови. Эффек­тивным является переливание эритроцитной массы, лейкоцитной массы и тромбоцитной массы. При инфекционных и септических осложнениях назначаются антибиотики.

Больные гипо- и апластической анемией подлежат постоянному диспансерному наблюдению.


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1068 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)