АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АГРАНУЛОЦИТОЗ

Прочитайте:
  1. Агранулоцитоз
  2. АГРАНУЛОЦИТОЗ -
  3. Агранулоцитоз, этиология, патогенез, виды, картина крови, клинические проявления. Панмиелофтиз, картина крови.
  4. Агранулоцитозы. Этиология. Патогенез. Значение для организма.
  5. АНГИНА И ФАРИНГИТ ПРИ АГРАНУЛОЦИТОЗЕ, АЛЕЙКИИ И ЛУЧЕВОЙ БОЛЕЗНИ
  6. Диагностика и неотложные мероприятия при цитостатическом агранулоцитозе.
  7. Основные проявления агранулоцитоза в полости рта.

Агранулоцитоз (agranulocytosis) — клинико-гематологический синдром, характеризующийся резким снижением в крови числа гранулоцитов 0.75*109/л и ниже, общего количества лейкоцитов—­ниже 1*109/л.

Этиология. Выделяют миелотоксические и иммунные агранулоцитозы. Миелотоксические агранулоцитозы возникают в резуль­тате токсического действия цитостатических препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, бензол и его гомологи, мышъяк, ртуть, препараты золота, амидопирин, бутадион), левомицетина и иони­зирующей радиации. Иммунные агранулоцитозы различают: а) аутоиммунные — осложняют аутоиммунные заболевания (системные поражения соединительной ткани); б) гаптеновые (в настоящее время зарегистрировано свыше 300 лекарственных средств, вызывающих развитие агранулоцитоза).

Патогенез. Патогенез миелотоксического агранулоцитоза свя­зан с угнетением цитостатическими факторами клетки — пред­шественника миелjпоэза или полипотентной клетки стволовой клетки. В связи с этим в крови уменьшается количество не только гранулоцитов, но и ретикулоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов. При этом миелотоксические вещества, в особенности ионизирую­щая радиация, угнетают не только клетки костного мозга, но и пролиферацию клеток слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, кожи, волосяных фолликулов и др.

При иммунном агранулоцитозе преждевременная гибель гра­нулоцитов обусловлена появлением антител. В случае возникно­вения аутоантител аутоагрессия может распространяться на не­сколько ростков — и гранулоцитарный, и тромбоцитарный, и эритроцитарный. В развитии иммунного гаптенового агранулоци­тоза важную роль играет индивидуальная чувствительность орга­низма. При попадании в организм медикаментозных препаратов, соединяясь с белком, обретают свойства антигенов. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата — гаптена.

Возникновение клинических симптомов при агранулоцитозе во многом связаны с отсутствием «гранулоцитарного защитного барьера». Вместе с тем в развитии язвенно-некротических процес­сов имеет значение не только степень лейкопении и нейтропении, но также состояние гуморальных механизмов иммунитета и защитная функция ретикуло-гистиоцитарной системы.

Патологоанатомическая картина агранулоцитоза характери­зуется главным образом картиной септического осложнения. Собственно в костном мозге вначале в картине трепаната может быть уменьшена клеточность за счет исчезновения гранулоцитарного ряда, а в последующем может быть картина панмиелофтиза.

Клиническая картина, Клинические симптомы агранулоцитоза складываются в основном из некротических явлений и картины острого сепсиса.

Больные при постепенном развитии заболевания отмечают слабость, недомогание, боли в суставах. Иммунный агранулоцитоз чаще развивается остро, характеризуется резким подъемом тем­пературы — до 39-40°С. Больные жалуются на затруднения при открывании рта, приеме пищи, глотании. Появляются боль в гор­ле, слюнотечение, неприятный запах изо рта, затруднения речи. При поражении слизистой тонкой кишки (некротическая энтеропатия) возникают вздутие живота, урчание, жидкий стул, иногда с примесью крови.

При объективном исследовании общее состояние больных сред­ней тяжести или тяжелое. Можно отметить язвенно-некротические процессы на коже, однако они чаще развиваются в полости рта и зева (на деснах, мягком небе, слизистой оболочке языка и щек, миндалинах, даже в гортани). Язык сухой, покрытый буроватым налетом. Иногда наблюдаются кровоизлияния в кожу и подкож­ную клетчатку, кровоизлияния из слизистых оболочек (чаще из носа, десен и маточные). Очень часто бывает herpes labialis или nasalis, принимающий некротический характер.

В редких случаях возможны локализации некрозов в легких с развитием гангрены или пневмонии со скудными физикальными данными. В большинстве случаев наблюдаются выраженные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: увеличение разме­ров сердца, глухость тонов и появление систолического шума, преимущественно у верхушки. Пульс учащен, слабого наполнения. У ряда больных отмечается резкое снижение артериального дав­ления, вплоть до развития коллапса. При осмотре отмечается вздутие живота, при пальпации — плеск и урчание в точке Поргеса, болезненность кишечника, чаще в правой подвздошной области.

Гематологическая картина: основными признаками являются снижение количества лейкоцитов, нейтропения, относительный лимфоцитоз. Характерным и довольно постоянным симптомом яв­ляется эозинопения, а также увеличение количества лимфоидно-ретикулярных и плазматических клеток. При развитии гемор­рагического синдрома присоединяются анемия и тромбоцитопения. В пунктате костного мозга выявляется уменьшениеобщегоколичества миелокариоцитов с нарушением созревания гранулоцитов, увеличение лимфоидно-ретикулярных и плазматических клеток. Конечные стадии болезни характеризуются исчезновением миелоидных элементов с пролиферацией ретикулярных клеток или полным замещением костного мозга жировой тканью.

Течение, осложнения. В течении агранулоцитоза выделяют 3 периода: а) скрытый; б) период клинически выраженных про­явлений; в) конечный период.

Одним из опасных осложнений является некротическая энтеропатия, приводящая к септицемии и развитию бактериального эндотоксинового шока. При некротической энтеропатии нередко возникает перфорация кишечника с развитием перитонита. Среди других осложнений выделяют пневмонии, острый отек гортани, кровоизлияние в мозг, профузные кровотечения, часто приводя­щие к летальному исходу.

Прогноз иммунного агранулоцитоза при своевременной тера­пии в большинстве случаев благоприятный. Продолжительность заболевания — 2-3 недели. Высокий процент (до 60%) смертель­ных исходов дает гаптеновый агранулоцитоз. Резко отягощается прогноз гаптенового агранулоцитоза при повторном применении, вызвавшего агранулоцитоз препарата на фоне болезни.

Лечение. Больных срочно госпитализируют, устраняют этиоло­гические факторы и проводится комплексная терапия. При ауто­иммунном агранулоцитозе показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (преднизолон 60-100 мг/сут.) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой препара­та. При гаптеновом агранулоцитозе глюкокортикоиды неэффек­тивны.

Проводится профилактика экзогенных инфекций путем поме­щения больных в асептические палаты, тщательного ухода за кожей и слизистыми оболочками. В лечении инфекционных ос­ложнений применяются антибиотики широкого спектра действия. Для подавления эндогенной кишечной инфекции назначаются неадсорбируемые антибиотики.

При необратимом миелотоксическом агранулоцитозе метод выбора — трансплантация костного мозга.

 

6.4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Геморрагические диатезы (diathesis haemorrhagica) —общееназвание состояний, характеризующихся повышенной кровото­чивостью.

В настоящее время общепринята патогенетическая классифи­кация геморрагических диатезов, согласно которой последние подразделяют на три основные группы:

I. Геморрагические диатезы, обусловленныенарушением свертываемости крови (коагулопатии):

1). Нарушение тромбопластинообразования, или I фазы свертывания (гемофилии А, В, С).

2). Нарушение тромбинообразования, или II фазы свертывания (гемофилоидные состояния).

3). Нарушение фибринообразования,или III фазы свертывания крови(гипо- или афибриногенемия).

4). Геморрагический диатез, связанный с избытком факторов, препятст­вующих свертыванию крови.

II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоза (тромбоцитопатии):

1). Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

2). Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и т. д.).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стен­ки (вазопатии):

1). Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

2). Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, дистрофическими и нейро-эндокринными воздействиями на сосудистую стенку.

3). Геморрагический ангиоматоз (болезнь Ослера).

4). С-авитаминоз (скорбут).


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1111 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)