АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АГРАНУЛОЦИТОЗ -

Резкая гранулоцитопения или полное исчезновение из крови гранулоцитов, выполняющих в организме фагоцитарную функцию. Впервые был описан в 1922г. у пациента после приёма амидопирина (снят с производства).

ЭТИОЛОГИЯ

ü Приём ЛС (анальгетики, АБ, сульфаниламидные, цитостатики…)

ü Ионизирующее облучение

ü Химические мутагены

ü Инфекции

ü Вирусы

КЛИНИКА: начинается через 30-60мин. до 7-14 дней после приёма ЛС. Первый симптом – оральная инфекция(язвенно-некротическая ангина, стоматит, изъязвления на слизистой

губ, слизистой кишечника). Лимфоаденопатия, сыпь на коже, лихорадка из-за присоединения инфекции. В крови: лейкопения (1-2.10⁹). Нейтропения10-20% (при норме до 73%) или отсутствуют

ЛЕЧЕНИЕ

Ø Отменить ЛС

Ø Поместить в асептическую палату, питание парентеральное

Ø Обработка полости рта асептическими растворами

Ø АБТ(все иньекции только в\в, нельзя п\к и в\м из-за опасности развития гематом и некрозов)

Ø Переливание лейкоцитарной массы

Предупредить пациента о непереносимости ЛС.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛГ, ЛГМ) - опухолевое заболевание лимфатической системы с наличием клеток Березовского-Штернберга. Чаще болеют мужчины. Возраст 25-30лет и старше 40 лет.

ЭТИОЛОГИЯ: неизвестна, но есть связь с ионизирующим облучением, вирусной инфекцией, наследственностью.

КЛИНИКА: увеличиваются периферические лимфоузлы, они безболезненные, плотные, сливаются между собой, образуя конгломераты, с кожей не спаянные. Чаще это шейные лимфоузлы. Лихорадка с ночными потами. Кожный зуд.

В крови: лейкоцитоз, лимфоцитопения, ≥ СОЭ до 80мм\час.

Биопсия л\узла:выявляются клетки Березовского- Штернберга.

Больные погибают от инфекционных осложнений.

ЛЕЧЕНИЕ

· Рентгенотерапия л\узлов

· ЦС терапия

· ГКС.

При современном лечении женщины могут иметь детей, мужчины до лечения сдают сперму в банк.

ЭРИТРЕМИЯ (ПОЛИЦИТЕМИЯ, Б-НЬ ВАКЕЗА)- вариант хронического лейкоза с поражением эритроцитарного ростка крови.

КЛИНИКА:

§ Вишнёво- красная окраска кожи и слизистых

§ Гипертония

§ Увеличение печени и селезёнки

§ Из-за тромбозов головные,сердечные, мышечные боли

В крови: ≥Er (больше 6. 10¹²)

≥Hb (больше 180г\л)

≥ тромбоцитов (больше 400.10⁹)

ЛЕЧЕНИЕ:

§ Кровопускание 2раза в неделю по 500мл

§ АСК для профилактики тромбозов

§ ЦС терапия

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ - группа наследственных и приобретённых заболеваний, клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость.

В организме система свёртывания и противосвёртывания крови находятся в равновесии, что обеспечивает гемостаз.

В системе свёртывания крови участвуют 13 плазменных факторов:

I -фибриноген

II -протромбин

III -тромбопластин

I\/- кальций

\/ -АС глобулин

\/I -акцелерин(белок плазмы)

\/II -проконвертин

\/III -антигемофильный глобулин(гемофилия А)

IХ- кристмас-фактор (гемофилия В)

Х - стюарт- прауэр фактор

ХI- предшественник тромбопластина (гемофилия С)

ХII- фактор Хагемана

ХIII- фибриназа

Антикоагулянтом в организме является гепарин. Ещё есть фибринолитическая система в составе с ферментом фибринолизином, находящемся в крови в неактивном состоянии- плазминоген.

ГЕМОСТАЗ:

Первичный - заключается в быстром (несколько минут) формировании тромбоцитарных сгустков в месте повреждения сосуда.

Вторичный - образуется фибрин и его нити скрепляют сгустки тромбоцитов.

Затем идут процессы рассасывания тромба с участием плазмина (из плазминогена), антитромбина и гепарина.

Нарушение равновесия между систем свёртывания и противосвёртывания ведёт к повышенной кровоточивости или к повышенному тромбообразованию.

. ВАЗОПАТИЯ -поражение сосудистой стенки в виде повышенной проницаемости.

Заболевание называется ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна- Геноха).

Чаще встречается у детей и лиц молодого возраста.

Этиопатогенез:

· Бактериальные и вирусные инфекции

· Лекарственный фактор

· Аллергопродукты

· Вакцинация

Этифакторы ведут к иммунной реакции с образованием комплекса А+А, который повреждает сосуды, повышая их проницаемость и Er выходят в ткани.

Клиника:

o Геморрагический синдром в виде петехий, пурпуры, эритемы на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах. Сопровождается зудом.

o Абдоминальный синдром по типу колик в животе и в стуле- кровь.

o Суставной синдром

o Поражение почек по типу нефрита

ОАК: лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, тромбоциты в норме.

≥ в крови иммуноглобулины

Прогноз: благоприятный.

Лечение:

ü Гипоаллергическая диета

ü ГКС

ü Антиагреганты: гепарин, курантил, АСК, трентал

ü Плазмоферез (удаление ЦИК)

ü Иммунодепрессанты (циклофосфан)

Ограничить приём ЛС гр. НПВС, нельзя бисептол, нельзя загорать.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА(ИТП, б-нь Верльгофа) - это тромбоцитопения.

Причины:

§ Вирусные и бактериальные инфекции

§ Длительный приём ЛС гр. НПВС

§ Интоксикации

§ Иммунозависимые заболевания

Образуется комплекс А+А, разрушающий тромбоциты.

Клиника: геморрагический синдромпроявляется от петехий до носовых,десневых

кровотечений и кровотечений в мозг, из ЖКТ.

ОАК: тромбоцитопения, анемия из - за кровотечений.

Удлиняется время кровотечения.

Лечение:

§ Гипоаллергенная диета

§ ГКС

§ Цитостатики

§ Спленэктомия

§ Плазмоферез

§ Гемостатики при кровотечениях

§ Трансфузия тромбоцитарной массы

Нельзя инсоляции, физиопроцедуры, приём ЛС гр. НПВС.

КОАГУЛОПАТИИ - снижение активности плазменных факторов свёртывания. Заболевание из этой группы называется ГЕМОФИЛИЯ - врождённая коагулопатия.

А - дефицит 8 фактора-80%

В - дефицит 9 фактора-12%
С - дефицит 11 фактора- 8%

Наследуется гемофилия по рецессивному типу, сцеплённому с Х- хромосомой.

Женщины носители этой хромосомы, а болеют – мужчины через поколение.

Клиника: специфический признак гемофилии гемартроз с развитием через годы анкилоза, атрофия мышц, подкожные и мышечные гематомы (чаще спонтанные). М. б. фатальные кровотечения со смертельным исходом в мозг, в брюшную полость.

ОАК: удлиняется время свёртывания крови - в норме до 10 мин.,а у гемофиликов ≥20 мин.

Снижение в крови антигемофильных факторов.

Лечение:

Пациентам вводится криопреципитат(замороженная плазма) и антигемофильная плазма в\в. Должны иметь при себе «Паспорт больного гемофилией». Обеспечить атравматический режим жизни. Вести родословную, чтобы генетики просчитали риск появления в потомстве детей больных гемофилией.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 659 | Нарушение авторских прав