АГРАНУЛОЦИТОЗ -
Резкая гранулоцитопения или полное исчезновение из крови гранулоцитов, выполняющих в организме фагоцитарную функцию. Впервые был описан в 1922г. у пациента после приёма амидопирина (снят с производства).
ЭТИОЛОГИЯ
ü Приём ЛС (анальгетики, АБ, сульфаниламидные, цитостатики…)
ü Ионизирующее облучение
ü Химические мутагены
ü Инфекции
ü Вирусы
КЛИНИКА: начинается через 30-60мин. до 7-14 дней после приёма ЛС. Первый симптом – оральная инфекция(язвенно-некротическая ангина, стоматит, изъязвления на слизистой
губ, слизистой кишечника). Лимфоаденопатия, сыпь на коже, лихорадка из-за присоединения инфекции. В крови: лейкопения (1-2.109). Нейтропения10-20% (при норме до 73%) или отсутствуют
ЛЕЧЕНИЕ
Ø Отменить ЛС
Ø Поместить в асептическую палату, питание парентеральное
Ø Обработка полости рта асептическими растворами
Ø АБТ(все иньекции только в\в, нельзя п\к и в\м из-за опасности развития гематом и некрозов)
Ø Переливание лейкоцитарной массы
Предупредить пациента о непереносимости ЛС.
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЛГ, ЛГМ) - опухолевое заболевание лимфатической системы с наличием клеток Березовского-Штернберга. Чаще болеют мужчины. Возраст 25-30лет и старше 40 лет.
ЭТИОЛОГИЯ: неизвестна, но есть связь с ионизирующим облучением, вирусной инфекцией, наследственностью.
КЛИНИКА: увеличиваются периферические лимфоузлы, они безболезненные, плотные, сливаются между собой, образуя конгломераты, с кожей не спаянные. Чаще это шейные лимфоузлы. Лихорадка с ночными потами. Кожный зуд.
В крови: лейкоцитоз, лимфоцитопения, ≥ СОЭ до 80мм\час.
Биопсия л\узла:выявляются клетки Березовского- Штернберга.
Больные погибают от инфекционных осложнений.
ЛЕЧЕНИЕ
· Рентгенотерапия л\узлов
· ЦС терапия
· ГКС.
При современном лечении женщины могут иметь детей, мужчины до лечения сдают сперму в банк.
ЭРИТРЕМИЯ (ПОЛИЦИТЕМИЯ, Б-НЬ ВАКЕЗА)- вариант хронического лейкоза с поражением эритроцитарного ростка крови.
КЛИНИКА:
§ Вишнёво- красная окраска кожи и слизистых
§ Гипертония
§ Увеличение печени и селезёнки
§ Из-за тромбозов головные,сердечные, мышечные боли
В крови: ≥Er (больше 6. 1012)
≥Hb (больше 180г\л)
≥ тромбоцитов (больше 400.109)
ЛЕЧЕНИЕ:
§ Кровопускание 2раза в неделю по 500мл
§ АСК для профилактики тромбозов
§ ЦС терапия
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ - группа наследственных и приобретённых заболеваний, клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость.
В организме система свёртывания и противосвёртывания крови находятся в равновесии, что обеспечивает гемостаз.
В системе свёртывания крови участвуют 13 плазменных факторов:
I -фибриноген
II -протромбин
III -тромбопластин
I\/- кальций
\/ -АС глобулин
\/I -акцелерин(белок плазмы)
\/II -проконвертин
\/III -антигемофильный глобулин(гемофилия А)
IХ- кристмас-фактор (гемофилия В)
Х - стюарт- прауэр фактор
ХI- предшественник тромбопластина (гемофилия С)
ХII- фактор Хагемана
ХIII- фибриназа
Антикоагулянтом в организме является гепарин. Ещё есть фибринолитическая система в составе с ферментом фибринолизином, находящемся в крови в неактивном состоянии- плазминоген.
ГЕМОСТАЗ:
Первичный - заключается в быстром (несколько минут) формировании тромбоцитарных сгустков в месте повреждения сосуда.
Вторичный - образуется фибрин и его нити скрепляют сгустки тромбоцитов.
Затем идут процессы рассасывания тромба с участием плазмина (из плазминогена), антитромбина и гепарина.
Нарушение равновесия между систем свёртывания и противосвёртывания ведёт к повышенной кровоточивости или к повышенному тромбообразованию.
. ВАЗОПАТИЯ -поражение сосудистой стенки в виде повышенной проницаемости.
Заболевание называется ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна- Геноха).
Чаще встречается у детей и лиц молодого возраста.
Этиопатогенез:
· Бактериальные и вирусные инфекции
· Лекарственный фактор
· Аллергопродукты
· Вакцинация
Этифакторы ведут к иммунной реакции с образованием комплекса А+А, который повреждает сосуды, повышая их проницаемость и Er выходят в ткани.
Клиника:
o Геморрагический синдром в виде петехий, пурпуры, эритемы на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах. Сопровождается зудом.
o Абдоминальный синдром по типу колик в животе и в стуле- кровь.
o Суставной синдром
o Поражение почек по типу нефрита
ОАК: лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, тромбоциты в норме.
≥ в крови иммуноглобулины
Прогноз: благоприятный.
Лечение:
ü Гипоаллергическая диета
ü ГКС
ü Антиагреганты: гепарин, курантил, АСК, трентал
ü Плазмоферез (удаление ЦИК)
ü Иммунодепрессанты (циклофосфан)
Ограничить приём ЛС гр. НПВС, нельзя бисептол, нельзя загорать.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА(ИТП, б-нь Верльгофа) - это тромбоцитопения.
Причины:
§ Вирусные и бактериальные инфекции
§ Длительный приём ЛС гр. НПВС
§ Интоксикации
§ Иммунозависимые заболевания
Образуется комплекс А+А, разрушающий тромбоциты.
Клиника: геморрагический синдромпроявляется от петехий до носовых,десневых
кровотечений и кровотечений в мозг, из ЖКТ.
ОАК: тромбоцитопения, анемия из - за кровотечений.
Удлиняется время кровотечения.
Лечение:
§ Гипоаллергенная диета
§ ГКС
§ Цитостатики
§ Спленэктомия
§ Плазмоферез
§ Гемостатики при кровотечениях
§ Трансфузия тромбоцитарной массы
Нельзя инсоляции, физиопроцедуры, приём ЛС гр. НПВС.
КОАГУЛОПАТИИ - снижение активности плазменных факторов свёртывания. Заболевание из этой группы называется ГЕМОФИЛИЯ - врождённая коагулопатия.
А - дефицит 8 фактора-80%
В - дефицит 9 фактора-12% С - дефицит 11 фактора- 8%
Наследуется гемофилия по рецессивному типу, сцеплённому с Х- хромосомой.
Женщины носители этой хромосомы, а болеют – мужчины через поколение.
Клиника: специфический признак гемофилии гемартроз с развитием через годы анкилоза, атрофия мышц, подкожные и мышечные гематомы (чаще спонтанные). М. б. фатальные кровотечения со смертельным исходом в мозг, в брюшную полость.
ОАК: удлиняется время свёртывания крови - в норме до 10 мин.,а у гемофиликов ≥20 мин.
Снижение в крови антигемофильных факторов.
Лечение:
Пациентам вводится криопреципитат(замороженная плазма) и антигемофильная плазма в\в. Должны иметь при себе «Паспорт больного гемофилией». Обеспечить атравматический режим жизни. Вести родословную, чтобы генетики просчитали риск появления в потомстве детей больных гемофилией.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 665 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |
|