ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ. Острые лейкозы (leucosis acuta) — характеризуются неудержимой пролиферацией наиболее молодых (бластных) элементов крови с нарушением их последующей
Острые лейкозы (leucosis acuta) — характеризуются неудержимой пролиферацией наиболее молодых (бластных) элементов крови с нарушением их последующей дифференцировки, а также развитием очагов патологического кроветворения в различных органах.
Клиническая картина. Острый лейкоз может возникать в любом возрасте. Лимфобластный вариант лейкоза развивается чаще в детском возрасте.
Заболевание начинается по-разному. Иногда начинается постепенно развивающейся «беспричинной» слабостью, недомоганием, болями в костях и суставах, катара верхних дыхательных путей, субфебрильной температуры. Лишь спустя несколько недель появляются характерные признаки болезни. Однако в большинстве случаев начало острого лейкоза острое или подострое — с высокой температурой ремитирующего или гектического типа, проливными потами, ознобом, резкой слабостью и другими общими симптомами, напоминающими тяжелое острое септическое заболевание. Лихорадка, озноб и поты объясняются пирогенным действием пуриновых веществ, освобождающихся в огромном количестве при распаде незрелых лейкоцитов. Нередко одной из первых жалоб являются боли в горле при глотании, возникающие в результате вначале катаральной ангины, которая затем быстро переходит в некротическую форму. Иногда воспалительно-некротический процесс распространяется на слизистую твердого и мягкого неба, надгортанник и даже трахею. В развитии некрозов основное значение придается понижению защитной функции организма: несмотря на резко усиленную продукцию, белые кровяные клетки в функциональном отношении неполноценны, поэтому резистентность организма больных лейкозом к инфекции снижена.
Больные предъявляют жалобы иногда на упорные головные боли, боли в пояснице (напоминающие симптоматику радикулита), боли в суставах с характерной для ревматоидного артрита утренней скованностью, боли в костях, обусловленные поднадкостничной инфильтрацией и образованием опухолей из кроветворных клеток внекостномозговых местах.
С развитием анемического и геморрагического синдромов появляются слабость, головокружения, боли в области сердца, одышка, кровотечения из десен, носовые и маточные кровотечения, кровотечения на коже и слизистых оболочках.
При объективном исследовании общее состояние больных тяжелое или крайне тяжелое. Наблюдается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда с желтоватым или землистым оттенком. Кожа повышенной влажности, тургор ее снижен. Определяются обширные кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, особенно они выражены в местах уколов и внутривенных инъекций. Возможны также субконъюнктивальные кровоизлияния в сетчатку глаза. Реже наблюдаются точечные геморрагии на коже и слизистых оболочках. Рано появляются некрозы слизистых оболочек, особенно зева и полости рта. Очень характерны язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит. Некротические поверхности покрыты трудноснимаемым налетом грязно-серого или желтоватого цвета, под которым обнаруживаются длительно кровоточащие язвы. Изо рта больного исходит неприятный гнилостный запах.
При пальпации определяется увеличение отдельных групп лимфатических узлов, особенно оно характерно для лимфобластного лейкоза. Чаще увеличиваются лимфатические узлы в надключичных и подключичных областях. Лимфатические узлы плотные, безболезненные. В случае быстрого роста или развития неспецифических воспалительных процессов может отмечаться болезненность при пальпации. В связи с развитием субпериостальных лейкемических инфильтратов появляется болезненность в костях при поколачивании, особенно в грудине (симптом стернальгии).
Поражение дыхательной системы наступает вследствие лейкозной инфильтрации легочной ткани и плевры и из-за сдавления увеличенными прикорневыми и медиастинальными лимфатическими узлами: пневмонии, геморрагический выпотной плеврит, грибковое поражение легких, туберкулез легких.
Вследствие глубоких дистрофических изменений в миокарде сердце увеличивается в размерах, наблюдается тахикардия. Тоны сердца приглушены или глухие, систолический шум во всех точках аускультации функционального происхождения. Возможны перикардиты. Пульс частый, малый. Артериальное давление снижено.
При исследовании живота пальпаторно может определяться умеренная болезненность в эпигастрии и вокруг пупка вследствие поражения слизистой оболочки желудка и кишечника. Печень увеличена умеренно. Определяется увеличенная селезенка, преимущественно она увеличивается при лимфобластном лейкозе.
Поражение нервной системы связывают с геморрагиями, острым набуханием и отеком мозга, демиелинизацией черепно- и спинно-мозговых нервов, реже — лейкемической инфильтрацией мягкой мозговой оболочки, мозговой ткани и нервов. Неврологическая симптоматика весьма вариабельна и проявляется астеновегетативным синдромом, пирамидной недостаточностью, менингеальным синдромом и, наконец, поражением черепно-мозговых нервов.
Гематологическая картина. В крови определяется значительное увеличение числа лейкоцитов (до 1*1011—2*1011/л), но не достигает таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. В ряде случаев в начальном периоде острого лейкоза имеется лейкопения, которая затем сменяется лейкоцитозом. Наиболее характерным гематологическим признаком болезни является присутствие в периферической крови родоначальных бластных клеток. Преобладание тех или других клеточных форм определяется гематологическим вариантом лейкоза (острый лимфобластный, острый миелобластный, острый промиелоцитарный, острый монобластный и др.). Количество незрелых форм может достигать 95 и даже 99%. В большинстве случаев острого лейкоза в крови определяются только наиболее молодые и зрелые клетки, промежуточные формы отсутствуют, что обозначается как лейкемическое зияние (hiatus leucaemicus). Эозинофилы и базофилы отсутствуют.
Постоянно бывает анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Иногда анемия бывает первым проявлением острого лейкоза. Количество ретикулоцитов низкое. Для всех форм острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов. Особенно выраженная тромбоцитопения наблюдается в терминальной стадии. СОЭ может быть несколько увеличена, иногда значительно, но может быть и нормальной. Свертываемость крови и время кровотечения в большинстве случаев нарушены.
В пунктате костного мозга 80-90% клеток — лейкозные бластные клетки, которые вытесняют другие клеточные элементы.
В обследовании больных применяется эхография, которая позволяет определять степень увеличения печени, селезенки и отдельных групп лимфатических узлов.
Течение острого лейкоза прогрессирующее. В течении его выделяют следующие стадии: начальная, развернутая, ремиссия полная или неполная, рецидив, терминальная.
Средняя продолжительность жизни больных ранее составляла около 2 месяцев, в отдельных случаях до 1,5 лет. Однако современные программы лечения позволяют получить полные ремиссии у многих больных, особенно чаще (в 80-90% случаях) при остром лимфобластном лейкозе. Длительность непрерывных ремиссий у 50% больных составляет 5 лет и выше, что рассматривается уже как выздоровление от лимфобластного лейкоза. При других вариантах острого лейкоза полные ремиссии достигаются у 50-70% больных, а средняя длительность ремиссии составляет 2 года.
Осложнения: кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечные кровотечения, нейролейкемия, инфекционно-воспалительные процессы. Приведенные осложнения являются основными причинами смерти больных.
Лечение. При остром лейкозе применяется комплексное лечение, включающее уничтожение (эрадикацию) бластных лейкемических клеток, борьбу с инфекционными осложнениями, лечение геморрагического синдрома и синдромов, вызванных внекостномозговыми локализациями.
Для индукции ремиссии лимфобластного лейкоза используются следующие медикаментозные комбинации:
—Программа А (8-недельная, состоящая из 2-х фаз): первая 4-недельная фаза (винкристин+преднизолон+рубомиции+L-аспариганаза) и вторая 4-недельная фаза (циклофосфамид+цитозар+6-меркаптопурин);
— Программа В состоит из 4-6 недель и включает следующие препараты: винкристин+преднизолон + рубомицин + L-аспарагиназа.
— Программа С состоит из 5 недель и включает следующие препараты: винкристин+преднизолон+адриабластин.
При лечении острого нелимфобластного лейкоза используется две программы:
—Программа 7+3 (цитозар в течение 7 дней + рубомицин 3 дня).
—Программа ТАД-9 (цитозар+рубомицин+тиогуанин). Индукция ремиссии состоит из 2-х курсов из 9-дневных ТАД.
Наличие ремиссии должно быть обязательно подтверждено исследованием костного мозга. Сразу после достижения ремиссии начинают поддерживающую терапию теми же препаратами, длительность которой должна быть не менее 5 лет.
Для профилактики инфекционных осложнений используются антибиотики и проводится тщательный уход за кожей и слизистой оболочки рта. Больных помещают в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью неабсорбируемых антибиотиков.
Для устранения анемизации показаны гемотрансфузии, средства, предупреждающие геморрагические осложнения (трансфузии тромбоцитов, викасол, хлорид кальция, аминокапроновая кислота). Целесообразно введение в организм больного большого количества витаминов.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 902 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 |
|