АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада фалло — характеризуется сочетанием дефекта меж­желудочковой перегородки, сужения легочной артерии, декстрапозиции аорты, гипертрофии правого желудочка.

Патогенез. Вследствие стеноза легочной артерии в легкие поступает мало крови. В аорту попадает кровь не только из левого желудочка, но из правого, минуя легкие. Все это обусловливает развитие резкого цианоза, который особенно выражен на верхних и нижних конечностях. Происходит гипертрофия миокарда право­го желудочка. Левые камеры сердца нормальных размеров или уменьшены.

Клиническая картина. Больных беспокоят приступы загрудинных болей, головные боли, головокружения. Иногда появляются приступы, так называемые одышечно-цианотические приступы, при которых больной внезапно становится синим, появляется сильная одышка и даже потеря сознания. Причиной приступа является временный рефлекторный спазм начальной части легочной артерии. Снижается физическая активность, нередко преследуют нервные расстройства.

При осмотре отмечают диффузный цианоз, пальцы в виде ба­рабанных палочек. Дети отстают от сверстников в физическом развитии и росте. Учащенное дыхание, доходит до 30-40 в минуту. При пальпаторном исследовании определяется усиленный сердеч­ный толчок и систолическое кошачье мурлыканье. Несколько рас­ширена правая граница относительной тупости сердца. При аускультации выслушивается грубый систолический шум по ле­вому краю грудины, во втором межреберье слева II тон ослаблен. Артериальное давление понижено.

На ЭКГ регистрируются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. На фонокардиограмме выявляется систоличе­ский шум. Рентгенологически дуга легочной артерии не опреде­ляется, нередко аортальная дуга идет вправо и перегибается через правый бронх, выявляется увеличение правого желудочка. На эхокардиограмме выявляются декстрапозиция аорты, прерыви­стость перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты, сужение устья легочной артерии и гипертрофию стенок правого желудочка.

В крови увеличивается содержание эритроцитов до 6-8*10¹²/л (вторичный эритроцитоз). Содержание гемоглобина увеличено.

Течение. Тетрада Фалло является одним из тяжелейших поро­ков сердца и характеризуется относительно низкой продолжи­тельностью жизни больных. Большинство больных погибаютот тромбоза мозговых сосудов, не достигнув зрелого возраста.

Лечение. Хирургическая коррекция тетрады Фалло проводится как у детей, так и у взрослых. Оперативное вмешательство вклю­чает устранение стеноза легочной артерии и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 752 | Нарушение авторских прав