МЕГАКОЛОН
Мегаколон- патологическое увеличение размеров (длины, ширины) и гипертрофия стенок толстой кишки на большем, меньшем участке или на всём протяжении.
Разделение форм мегаколон основывается на состоянии ганглиев межмышечного нервного сплетения. Врожденные аномалии развития интрамуральных ганглиев толстой кишки называют "болезнью Гиршпрунга". Случаи гигантизма толстой кишки, при которых этих изменений не находят, а причина болезни остаётся неясной, обозначают термином "идиопатический мегаколон".
Болезнь Гиршпрунга - относят к порокам развития наследственной этиологии. Частота заболевания составляет от 1:10 000 до 1:5 000 новорожденных. Среди больных около 90 % составляют мальчики.
Патогенез, патологоанатомическая картина. При исследовании нервного аппарата толстой кишки выявляют полное отсутствие межмышечного и подслизистого (мейсснерова) нервных сплетений. Распространение аганглионарной зоны в толстой кишке колеблется от незначительного в дистальном отделе прямой кишки до тотального поражения всей толстой кишки. Аганглионарная зона захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки (более 90 %). Одновременно отмечается гипертрофия мышечного слоя с развитием выраженных дегенеративных процессов и склерозирование подслизистого слоя.
Отсутствие или значительное уменьшение ганглиев межмышечного нервного сплетения обуславливает выраженное нарушение пропульсивной способности пораженного отдела толстой кишки. В результате нарушения перистальтики кишечника каловые массы застаиваются над местом поражения, обуславливая расширение вышележащих отделов толстой кишки. Стенки этого отдела кишки гипертрофируются в результате усиления перистальтики проксимальных отделов толстой кишки для того, чтобы продвинуть содержимое через аперистальтирующий аганглионарный участок. Диаметр расширенной кишки может достигать больших размеров (до 8-15 см и более). В просвете кишки, кроме большого количества каловых масс, нередко определяются крупные малосмещаемые каловые массы, вызывающие изъязвления слизистой оболочки. Протяженность расширенного отрезка кишки обычно соответствует длительности и тяжести запоров и служит показателем степени декомпенсации моторной деятельности.
Значительное расширение толстой кишки приводит к высокому стоянию диафрагмы, уменьшению экскурсии легких, изменению положения органов средостения.
Клиническая картина. Ведущим симптомом при болезни Гиршпрунга, является отсутствие самостоятельного стула (запор). У больных нарушение дефекации отмечается с рождения либо с раннего детства, причем у некоторых из них запоры в детстве были очень упорными и стул вызывали с помощью клизмы. Реже самостоятельный стул бывает раз в 3-4 дня.
Постоянным симптомом является метеоризм, который так же, как и запор, наблюдается с раннего детства. Больные отмечают боли в животе, связанные со вздутием живота и задержкой стула. При длительной задержке стула появляется тошнота, иногда рвота. Аппетит у больных чаще сохранен, но они ограничивают себя в приеме пищи.
У отдельных больных на фоне запора иногда появляется понос, продолжающийся по нескольку дней, или же продолжительное время отмечается жидкий стул. Это так называемые парадоксальные поносы и обусловлены они воспалительным процессом в ободочной кишке и изъязвлениями слизистой оболочки.
У больных наступает потеря веса, резкая утомляемость, головные боли, сонливость, одышка, сердцебиение и снижение трудоспособности.
При общем осмотре отмечают похудание, адинамию и вялость, падение тургора кожи, бледность. При осмотре живот увеличен в размерах. Сквозь перерастянутую и истонченную брюшную стенку можно видеть крупноволновую перистальтику и отдельные раздутые петли кишечника. В некоторых случаях при пальпации обнаруживаются каловые камни.
Определенную диагностическую информацию дает пальцевое исследование прямой кишки и ректороманоскопия. При ректороманоскопии отмечается, как правило, затруднение при прохождении тубуса аппарата через дистальные отделы прямой кишки, повышенная складчатость слизистой оболочки и отсутствие содержимого в ампуле даже без специальной подготовки кишки. Очень характерен переход из нормальным диаметром дистальной части прямой кишки в резко расширенные проксимальные отделы.
Важное значение для диагностики болезни имеет рентгенологическое исследование. При ирригоскопии выше нормальными размерами прямой кишки (аганглионарным участком) отчетливо видно расширенные, удлиненные отделы толстой кишки, занимающие часто всю брюшную полость.
Колоноскопия не дает дополнительной диагностической информации и лишь подтверждает данные рентгенологического обследования. В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики болезни Гиршпрунга от идиопатического мегаколон целесообразно использовать биопсию прямой кишки. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплетения в препарате или их значительное уменьшение свидетельствует в пользу болезни Гиршпрунга.
Течение. Течение болезни Гиршпрунга находится в определенной зависимости от длины аганглионарной зоны, но, главное, от степени недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки. В течении болезни выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. При декомпенсированной стадии отсутствует самостоятельный стул, увеличивается живот, появляются симптомы интоксикации. Стул в таких случаях удается вызвать лишь путем приема больших доз слабительных и систематическими клизмами, иногда простые очистительные клизмы становятся совершенно неэффективными.
У взрослых прогноз болезни более благоприятен, чем в детском возрасте.
Осложнение. Удлинение и расширение толстой кишки может приводить к заворотам различных отделов, непроходимости кишечника. Каловые камни могут вызвать изъязвления стенки кишечника, которые могут осложняться перфорацией её. Длительные запоры, сопровождающиеся длительной интоксикацией, приводят к расстройствам обмена (гипо- и диспротеинемия, анемия, отёки и др.).
Лечение. Консервативные методы лечения болезни Гиршпрунга как у детей, так и у взрослых оказались безрезультативными. Необходимость операции при данном заболевании в настоящее время ни у кого не вызывает сомнений. Многие больные получают своевременную помощь в детском возрасте. У взрослого обоснованный диагноз "болезнь Гиршпрунга" равнозначен показанию к операции (В.Д. Федоров, Ю.В. Дульцев).
Прогноз при послеоперационном течении без осложнений для жизни и трудоспособности благоприятный.
Идиопатический мегаколон. Основным проявлением идиопатического мегаколон является хронический запор. В отличии от болезни Гиршпрунга при идиопатическом мегаколон не бывает явной зоны сужения в толстой кишке, а при гистологическом исследовании биопсийного материала прямой кишки не находят аганглиоза.
Этиология заболевания остается неясной. Однако, в последние годы удается иногда уточнить причину мегаколон и связывают с гиповитаминозом В1, аномалией развития аноректальной области, эндокринными нарушениями, приёмом лекарственных препаратов, нарушением центральной нервной системы, болезнью Шагаса и др.
Клиническая картина. Ведущим симптомом заболевания является хронический запор. Нередко больные жалуются на нарушение стула на протяжении ряда лет. Около 50% нарушение стула отмечают с детства. На высоте запора появляются боли, чаще в нижних отделах живота. Боли чаще носят приступообразный характер и проходят после опорожнения кишечника. Периодически бывает вздутие живота. В течении длительного времени больные сравнительно легко справляются с запорами с помощью специальной диеты и слабительных средств. Заболевание постепенно прогрессирует, появляется тошнота, головная боль, слабость, похудание, снижение работоспособности.
При объективном исследовании общее состояние больных удовлетворительное или средней тяжести. Кожные покровы сухие, снижен тургор кожи, уменьшение массы тела. Со стороны дыхательной системы изменений не бывает. Тоны сердца приглушены, иногда выслушивается мягкий систолический шум мышечного или анемического происхождения. Пульс и артериальное давление носят лабильный характер. Язык обложен беловато-серым налетом. При осмотре живота иногда наблюдается вздутие и деформация его. При поверхностной пальпации определяется слабая болезненность внизу живота. При глубокой пальпации иногда отмечается урчание в проекции слепой кишки и определяются уплотненные, переполненные каловыми массами отделы толстой кишки.
Ведущим методом диагностики идиопатического мегаколон является рентгеноконтрастное исследование толстой кишки. При рентгеноконтрастном исследовании находят расширенную и удлиненную сигмовидную кишку до 2 метров (мегадолихосигма) либо расширенные и удлиненные левые отделы ободочной кишки или же всей толстой кишки (мегадолихоколон). Ирригоскопия позволяет определить тонус толстого кишечника, наличие петель. Колоноскопия в диагностическом обследовании больных идиопатическим мегаколон имеет малоинформативное значение. Для исключения болезни Гиршпрунга выполняют трансанальную биопсию прямой кишки с последующим изучением состояния интрамурального нервного сплетения.
Течение, осложнение. При прогрессировании заболевания возникает полное отсутствие самостоятельного стула, когда ни диета, ни слабительные уже не помогают. У 20-25% больных наблюдаются приступы кишечной непроходимости, чаще всего в виде заворота мегадолихосигмы.
Лечение. Проводится комплексное консервативное лечение, направленное на повышение тонуса кишечной стенки, улучшение микробиоценоза и укрепление общего состояния больных.
Назначают высокошлаковую диету с добавлением отрубей и увеличением употребления жидкости (не менее 1,5 литра в день). Дефекация должна быть в одно и то же время в определенной позе. Больные должны вести активный образ жизни, заниматься физкультурой.
Медикаментозное лечение назначается индивидуально. При этом важное место занимают слабительные средства, их выделяют несколько групп с различным механизмом действия:
n Препараты, увеличивающие массу фекалий: фибромед, фибропан, отруби и др.
n Препараты осмотического действия: дюфалак (лактулоза), форлакс.
n Препараты прокинетического действия: тегасерод, прукалопрайд и др.
n Препараты растительного происхождения: препараты ревеня, кора крушины, плоды жостера слабительного, кафиол, агиолакс.
n Контактные препараты: свечи, микроклизмы глицериновые и др.
При болях в животе больным с мегаколон, протекающем в сочетании с метеоризмом, назначают миотропные спазмолитики (папаверин, но-шпа, дицетел, спазмомен, метеоспазмил, спазмол, дюспаталин, бускопан, дебридат).
При явлениях дисбиоза назначают бактериальные препараты- колибактерин, бифидумбактерин, бификол, лактобактерин. Определенный терапевтический эффект оказывают физиотерапевтические процедуры- диатермия, электростимуляция кишечника, компрессы с парафином или озокеритом на живот, субаквальные ванны.
Показаниями для хирургического лечения являются выраженная интоксикация на почве хронического кишечного стаза и частые приступы острой кишечной непроходимости.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1066 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 |
|