АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Этиология. Развивается при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору, реже по группе крови.

Патогенез. У женщины с Rh-отрицательной группой крови беременной Rh-положительным плодом. Эритроциты плода попадают в кровоток матери иммунизируют организм. В последующей беременности или при переливании крови в организме матери имеются уже готовые антитела к Rh-положительным эритроцитам.

Клинические проявления. Ребенок рождается с желтухой. Может быть увеличена печень и селезенка, изменяется цвет мочи. Обширные отеки вплоть до анасарки. Кардиалгии. В тяжелых случаях – желтуха.

Картина крови. Hb – менее 170 г/л, эритроциты – менее 5·10¹²/л. Нормобласты, ретикулоцитоз до 20-30%. Анизоцитоз (мегалоциты). Нейтрофилез со сдвигом влево.

Железодефицитные анемии (ЖДА)

Заболевание, связанное с крайней степенью проявления дефицита железа в организме. Встречаются чрезвычайно часто, примерно у 12% населения.

Этиология. Развитие ЖДА всегда связано с хроническим превышением расхода железа над его поступлением в организм. Среди причин железодефицита наиболее важными считаются следующие:

1. Недостаточное поступление с пищей. Это может быть у детей первого года жизни (в норме им требуется 160 мг железа, недоношенному – 240 мг), у длительно и часто болеющих детей (из-за уменьшения содержания трансферрина, белка острой фазы). У взрослых экзогенный железодефицит встречается редко (у строгих вегетарианцев и их детей, у бедных слоев населения).

2. Хроническая кровопотеря. Наиболее частой причиной являются кровотечения из ЖКТ – при язвенной болезни, гастритах, язвенном колите, геморрое, гельминтозах и т.д. К кровотечениям из ЖКТ могут привести нарушения в системе гемостаза. У пожилых пациентов кровотечения из ЖКТ должны исследоваться на предмет наличия неоплазм. Причиной могут так же быть обширные резекции тонкой кишки. У женщин главная причина хронических кровопотерь – полименорея, меноррагия и метроррагия.

3. Вынашивание плода, роды и лактация соответствуют кровопотере в 2 л и потере железа до 2,0 гр.

4. Потеря железа при внутрисосудистом гемолизе и гемоглобинурии.

5. Нарушение включения железа в синтез гема. В этом случае возможно развитие «ложных» ЖДА. Например, наследственная атрансферринемия.

Клинические проявления.

Сидеропенические симптомы. Изменения со стороны кожи, ногтей (сухость, трещины на руках и ногах, истончение и уплощение ногтей – койлонихия или ложкообразные ногти). Мышечная слабость (из-за нарушения обмена миоглобина, дефицита железосодержащего фермента глицерофосфатоксидазы, у девочек мышечная слабость может проявляться недержанием мочи в ночное время, при кашле и т.д.). Развитие стоматита, глоссита, неинфекционного ларингофаринготрахеита, эзофагита (гиперемия дужек, задней стенки, охриплость голоса). Нарушение функций нервной системы (парастезии). Извращение вкуса, пристрастие к различным запахам. У детей появляются трудности в учебе, снижение концентрации внимания, гиперактивность.

Картина крови: гипохромия, микроцитоз, гипоферремия. Гемоглобин снижается 100 г/л, количество эритроцитов снижается до 2,0·10¹²/л. Полихроматофилы, ретикулоциты выражены слабо или отсутствуют.

Биохимические показатели: определение ферритина, уровня железа в сыворотке, общей железосвязывающей способности.

Мегалобластные (В₁₂- и фолиево-дефицитная анемии)

Наследственная форма – болезнь Аддисона-Бирмера – аутосомно-доминантное заболевание. Приобретенная форма при резекции и/или заболеваниях желудка, в том числе раке желудка, ожоге слизистой желудка, инвазии широким лентецом.

Этиология. Витамин В₁₂ и фолиевая кислота – кофакторы синтеза ДНК, дефицит которых сопровождается нарушением процессов пролиферации клеток с высоким крубооборотом – клеток крови и клетко кишечного эпителия.

В связи, с чем недостаточное поступление витамина В₁₂ и фолиевой кислоты при голодании, дефиците определенных продуктов, при нарушении всасывания и утилизации витаминов у недоношенных детей, при отсутствии внутреннего фактора Кастла, при разрушении или неспособности выработке фактора Кастла. И последняя группа причин, связанная с повышенным расходованием витамина В₁₂. Нарушение депонирования фолиевой кислоты в печени при алкоголизме, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке.

Патогенез. Дефицит метил-В₁₂ и фолиевой кислоты приводит к нарушению синтеза ДНК, нарушение деления и созревания клеток.

Клинические проявления. Слабость, повышенная утомляемость, сонливость, нарушение концентрации внимания, головокружение, головная боль. Парестезии, жжение в языке. Нарушение тактильной чувствительности, неуверенная (шаткая) походка. Галлюцинации, бред, маниакально-депрессивный синдромдеменция. Иктеричность склер, сухость, и лимонно-желтый цвет кожи, гиперпигментация кожи. Тахикардия. Глоссит, стул кашецеобразный, сохраняется тенденция к поносам. Имеется значительный дефицит массы.

Картина крови: анизоцитоз (макро-, мегалоциты), пойкилоцитоз, гиперхромные эритроциты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо, встречаются нейтрофилы с гиперсегментацией.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 754 | Нарушение авторских прав