АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Острый лейкоз
ОЛ – опухоль, исходящая из клеток костного мозга, с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировке. Наблюдается блок дифференцировки на определенном уровне созревания (IV класс).
Характеризуются высокой скоростью развития опухолевого процесса, при отсутствии необходимого лечения быстро приводит к гибели больного.
Картина крови. Общее количество лейкоцитов в периферической крови может быть нормальным, пониженным, повышенным. У 10 % больных ОЛ наблюдается гиперлейкоцитоз (более 50·109/л) с бластозом:
Клеток IV класса не менее 15 %.
Клетки V класса отсутствуют - лейкемическое зияние.
Количество клеток VI класса существенно снижается (нейтропения, лимфопения).
Количество зрелых клеток снижается - панцитопения (анемия, тромбоцитопения).
Критериями диагностики ОЛ являются содержание бластных клеток и лекоцитов в периферической крови, в зависимости от чего ОЛ подразделяются на три вида (табл. 25).
Таблица 25
Критерии лабораторной диагностики острых лейкозов (Н.В. Рязанцева, 2008)
Вид острого лейкоза
| Периферическая кровь
| Бластные клетки
| Лейкоциты
| Алейкемический
| Отсутствуют
| Ниже нормы
| Сублейкемический
| 3-5%
| 6-60·109/л
| Лейкемический
| Основная масса клеток крови
| Более 60·109/л
|
Стадии ОЛ:
1. Начальная стадия (первичная атака заболевания): медленно появляющиеся слабость, недомогание, бледность кожных покровов и слизистых петехии, носовые кровотечения (табл. 26).
Но у части больных начало заболевания может быть острое в виде некротических ангин, гриппа. В более тяжелых случаях пневмонии, стоматиты, гингивит вплоть до развития септических осложнений (вследствие нейтропении, лимфопении).
Таблица 26
Основные синдромы и симптомы лейкозов
Синдром
| Патогенетический фактор
| Клинические проявления
| Анемический
| Угнетение эритропоэза.
Гемолиз эритроцитов.
Токсическое воздействие продуктов распада.
| Симптомы гипоксии.
| Геморрагический
| Снижение тромбоцитопоэза, возникновение тромбоцитопений и тромбоцитопатий.
| Кровотечения из носа, десен, кишечника.
| Интоксикационный
| Увеличение токсических продуктов распада лейкозных и нормальных гемопоэтических клеток.
| Лихорадка, ночной пот, слабость.
| Инфекционный
| Недостаточность фагоцитарной активности нейтрофилов, лимфоцитов.
| Частые воспалительные заболевания.
| Метастатический (гиперпластический)
| Появление в различных органах экстрамедуллярных очагов кроветворения.
| Увеличение лимфоузлов (плотные, безболезненные),
гепатоспленомегалия,
Появление лейкемид (уплотнения) кожи; нарушения функций
ЦНС (лейкемический менингит, парезы, параличи, боли в костях, позвоночнике).
Гиперплазия десен – гингивиты, стоматиты.
Нарушение микроциркуляции.
| Болевой синдром
| Связан с лейкозной инфильтрацией.
| Боли в костях, позвоночнике. Гиперпластический синдром.
Симптомы интоксикации.
|
2. Развернутая стадия – складывается из чередования ремиссий (исчезновение проявлений патологического процесса под влиянием цитостатической терапии) и рецидивов (состояний, когда имеется возврат активной стадии заболевания после ремиссии, см. табл. 27):
Таблица 27
Течение развернутой стадии острого лейкоза
Ремиссия
| Рецидив
| Полная
| Неполная
| Нормализация клинической симптоматики,
картины крови и костного мозга
Продолжительность не менее 1 месяца
| Нормализация клинических показателей, гемограммы
В пунктате костного мозга не более 20% бластов
| Появление клинической симптоматики, характерной для начального периода заболевания
Выраженные интенсивность и скорость развития
|
Клинико-лабораторными критериями полной ремиссии являются:
· В костном мозге не более 5% бластов, не более 30% лимфоцитов.
· В периферической крови: бластов нет, гранулоцитов не более 1,5·109/л, тромбоцитов не менее 100·109/л, гемоглобина более 100г/л.
· Исчезновение патологических симптомов.
· Отсутствие жалоб.
3. Терминальная стадия - это завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения и резистентности к цитостатической терапии. При назначении антилейкозных средств быстро развивается панцитопения. Причиной гибели пациентов могут быть различные гнойно-септические осложнения (перитонит, пневмония, сепсис), тяжелый геморрагический синдром (кровотечение, ДВС-синдром, кровоизлияние в головной мозг).
Может быть выздоровление – это состояние полной ремиссии, сохраняющаюся 5 и более лет.
Хронические лейкозы (ХЛ) – опухоль, исходящая из клеток костного мозга, с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке (табл. 28). Субстрат опухоли при ХЛ составляют клетки различной степени зрелости (бластные, созревающие и зрелые).
Таблица 28
Течение хронического лейкоза
Стадии
| Развернутая (моноклоновая)
| Терминальная (поликлоновая)
| Течение
| Длительное, компенсированное.
| Развивается «бластный криз», лейкемические инфильтраты в различных тканях и органах, высокая вероятность летального исхода.
| Периферическая кровь и костный мозг
| Промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, эозинофильно-базофильная ассоциация
| Значительное количество бластных клеток. Лейкемическое зияние. Прогрессирующая цитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения)
| Лечение
| В режиме монохимиотерапии.
| Полихимиотерапия.
| Течение
| Годы
| 3-6 мес
| Картина крови: при ХЛ в крови имеются клетки разной степени зрелости, поэтому при ХЛ течение по сравнению с ОЛ более длительное и доброкачественное:
Клеток IV класса менее 15 %.
Повышенное количество клеток V класса (повышаются палочкоядерные нейтрофилы, появляются метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, пролимфоциты, промоноциты).
Клеток VI класса меньше, чем в норме, но больше, чем при ОЛ.
Анемия разной степени выраженности, тромбоцитопения, тромбоцитопатия.
Таблица 29
Особенности разных видов хронических лейкозов
Стадии
| Характеристика ХЛЛ
| Характеристика ХМЛ
| Начальная
| Лейкоциты – в норме или повышены, абсолютный лимфоцитоз, эритроциты – в норме, тромбоциты – в норме.
| Лейкоциты – в норме или повышены, увеличение эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация)
| Развернутая
| Нарастает лейкоцитоз, относительный и абсолютный лимфоцитоз, снижены сегментоядерные нейтрофилы, лимфобластоз, пролимфоциты, нормохромная анемия, тромбоцитопения, тени Боткина-Гумпрехта, голые ядра лимфоцитов, двуядерные лимфоциты (формы Риддера).
| Лейкоцитоз, много промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных, лимфопения, снижение сегментоядерных нейтрофилов, анемия, тромбоцитоз, может быть тромбоцитопения, лейкемическое зияние характерно для кризов.
|
Для распознавания клеток миелобластной и лимфобластной природы используется изучение морфологических особенностей строения клеток, применяются гистохимические методы исследования: (табл. 30):.
Таблица 30
Цитохимическая характеристика различных форм острого лейкоза (Воробьев А.И., Лорие Ю.И., 1977)
Форма лейкоза
| Пероксидаза
| Реакция с суданом черным (на липиды)
| Кислая фосфатаза
| PAS-реакции (на гликоген)
| α-Нафтил эстераза
| Хлорацетат
эстера
за
| Кислые сульфатированные мукополисахариды
| Лимфо-
бластный
| --
| --
| +/-
| +, в виде глыбок
| --
| --
| --
| Миело-
бластный
| ++
| ++
| +
| +, диффузно и в виде гранул
| +
| ++
| +/-
| Моно-
бластный
| +/-
| +/-
| ++
| +/-, диффузно-грануляр-
ная
| ++, подавля-
ется NaF
| +/-
| --
| Миело-
моно-
бластный
| ++, не во всех клетках
| +/-
| +/-
| +, диффузная
| +/-, подавляя
ется NaF
| +/-
| --
| Промиелоцитарный
| +++
| ++
| +
| +++, диффузно
грануляр-
ная
| +/-
| +++
| +++
| Эритро-
миелоз
| Реакции зависят от природы бластных клеток (миелобластов, недиффериенцируемых бластов и эритробластов)
| +/- в эритро-
кариоци-тах, диффузно или в виде гранул
| +/- в эритро-
кариоци-
тах
| --
| --
| Недиф-
ференци-
руемый
| --
| --
| --
| --
| --
| --
| --
| Примечание: – нет, +/- в отдельных клетках, + есть, ++ высокая, +++ очень высокая
Таблица 31
Алгоритм диагностики лейкозов
1. Клиническое обследование.
| · Жалобы
· Хронические заболевания
· Характер питания
· Перенесенные инфекции
| 2. Осмотр пациента
| · Осмотр кожи и слизистых
· Увеличение лимфоузлов, печени и/или селезенки
| 3. Лабораторное исследование
| а). общий анализ крови
| · Количество гемоглобина в единице объема
· Количество эритроцитов в единице объема
· Количество лейкоцитов в единице объема
· Подсчет лейкоцитарной формулы
· Подсчет тромбоцитов
· Морфология лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
| б). специальное исследование
| · Общий анализ мочи
· Кал на яйца глистов
· Биохимическое исследование крови
· Иммунологическое исследование крови
· ПЦР и ИФА диагностика возбудителей
| в). специальное исследование костного мозга
| · Подсчет клеток
· Определение показателей миелограммы
· Цитохимический анализ бластных клеток
|
Вопросы для самостоятельной работы студентов при подготовке к занятию.
1. Определить понятие «лейкоз».
2. Какие признаки опухолевой природ Вам известны?
3. Классифицировать лейкозы по распространенности патологического процесса, степени зрелости и виду лейкозных клеток.
4. Определить виды лейкозов по выраженности опухолевой прогрессии.
5. Описать морфологические признаки лейкозов в периферической крови.
6. Назвать современные теории происхождения лейкозов.
7. Охарактеризовать особенности кроветворения и периферической крови при лейкозах.
8. Сравните особенности кроветворения и периферическую кровь при хроническом миелолейкозе и лейкемоидной реакции миелоидного типа.
9. Назвать Клинические синдромы лейкозов, их проявления и патогенез.
10. Опииште лабораторные признаки «острого лейкоза».
11. Что понимается под термином хронический лейкоз?
12. Перечислить стадии клинического течения хронического лейкоза.
13. Охарактеризовать цитохимические реакции бластных клеток при миело- и лимфобластном лейкозах.
14. Объяснить механизмы развития анемии при остром и хроническом лейкозах.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Васильев В. Н. Краткий курс лекций по нормальной физиологии. Физиология системы крови. Учебно-методическое пособие / В. Н. Васильев // Томск. - 2003. - 25 с.
2. Гольдберг Е.Д. Справочник по гематологии с атласом микрофотограмм / Е.Д.Гольдберг // Томск, Издательство ТГУ. - 1989. - 372 с.
3. Козлов, В. А. Практические аспекты диагностики и лечения иммунных нарушений: руководство для врачей / В.А. Козлов, А.Г. Борисов, С.В. Смирнова, А.А. Савченко. – Новосибирск: Наука, 2009. – 274с. – ISBN 978-02-023237-2.
4. Медицинская микробиология. Часть первая: учебное пособие / Под. ред. А.М. Королюка и В.Б. Сбойчакова. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2002. – 267с.
5. Н.В. Канская, Т.В. Жаворонок, Н.В. Рязанцева, Г.И. Цыров, Т.Н. Бодрова, Ф.Ф. Тетенев, В.Ю. Серебров, Г.Э. Черногорюк, А.Н. Байков, И.А. Позднякова. Интрепретация результатов основных лабораторных методов исследования в клинической практике / Учебное пособие по клинической биохимии для студентов медицинских вузов: Издание 2-е, переработанное и дополненное. – Томск, 2004. – 159 с.
6. Новицкий В.В. Руководство к практическим занятиям по гематологии / В.В. Новицкий, О.М. Евтушенко. - Томск, 1999. - 160 с.
7. Практикум по физиологии./ Под ред. акад. РАМН М.А. Медведева, Томск, 2006.
8. Руководство к практическим занятиям по медицинской микробиологии / Под. Ред. Проф. Е.П. Красноженова. – 2-е изд. – Томск: изд-во Том. Ун-та, 2003. – 260с.
9. Руководство к практическим занятиям по медицинской микробиологии, вирусологии, иммунологии / Под. Ред. В.В. Теца. – изд. 2-е, перераб. и доп. – М.: Медицина, 2002. – 352с.
10. Руководство к практическим занятиям по нормальной физиологии / Под ред. К.В.Судакова, А.В.Котова, Т.Н.Лосевой.- М, Медицина, 2002.
11. Современные технологии лабораторной медицины: Учебное пособие / Н.В. Рязанцева, В.В. Новицкий, О.Б. Жукова, О.И. Уразова и др. // Томск: Изд-во «Печатная мануфактура», 2008. – 360 с.
12. Физиология человека / Под ред. В.М. Покровского и Г.Ф. Коротько. М.: Медицина,, 2003.
13. Физиология человека / Под ред. В.М. Смирнова, М.: Медицина, 2001.
14. Филимонов В.И. Руководство по общей и клинической физиологии: Учеб. пособие. / В.И. Филимонов. – М.: Мед. инф. агентство, 2002.
Приложение 1
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 1732 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 |
|