АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Серповидноклеточная анемия

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с носительством аномальных S-гемоглобинов.

Патогенез. Наследственный дефект связан с заменой глутаминовой кислоты на электрически нейтральный валин. Это приводит к смене электрического заряда с последующим образованием веретенообразных остроконечных кристаллов, которые растягивают оболочку клетки. Эритроциты приобретаю форму серпа, теряют эластичность, повышают вязкость крови, закупоривают узкие отверстия капилляров. Кроме того, острые концы серповидноклеточных эритроцитов повреждают другие эритроциты, приводя к внутрисосудистому гемолизу. Средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 17 дней.

Люди носители таких аномальных эритроцитов HbS обладают резистентностью к малярии, так как серповидные эритроциты не пригодны для жизнедеятельности малярийных плазмодиев.

Клинические проявления. Развитие анемии в детском возрасте является причиной ранней гипоксии, а, следовательно, гипотрофических нарушений развития внутренних органов: аномалии скелета (высокий рост, башенный череп, готическое небо). Характер течения хронический. В период гемолитического криза у больных регистрируется желтуха, спленомегалия; болезненная припухлость, язвенное поражение конечностей; нарушение зрения вследствие тромбоза сосудов.

Картина крови: пойкилоцитоз, наличие серповидных эритроцитов (дрепаноцитов), нормохромия, нормоциты, полихроматофилы, ретикулоцитоз. Эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо. Снижение гемоглобина происходит до 50-100 г/л. Лейкоцитоз.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 782 | Нарушение авторских прав