АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Овалоцитоз

Овалоклеточная гемолитическая анемия – наследственное аутосомно-доминантное заболевание. Может быть гомозиготным или гетерозиготным.

Этиология. В основе развития лежит патология белков мембраны эритроцитов. Наиболее характерными являются мутации в α- и β-спектрине, и соответственно дефицито и дисфункция гликофорина С.

Патогенез. При выходе из костного мозга при контакте с белками сыворотки крови эритроциты приобретают овальную форму. Аномалия мембранных белков сопровождается сокращением продолжительности жизни белков сопровождается сокращением продолжительности жизни эритроцитов.

Клинические проявления сходны с проявлениями при наследственном овалоцитозе. Хроническое течение с гемолитическими кризами.

Картина крови:

обнаруживается более 15% эритроцитов овальной формы, иногда их количество может достигать 40-50% - при гетерозиготной и 96% - при гомозиготной анемии. Нормохромная, нормоцитарная анемия. В период криза могут обнаруживаться ретикулоциты до 15-35%, нейтрофильный лейкоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов в норме или снижена.

В костном мозге – гиперплазия эритроидного ростка.

В сыворотке крови повышено содержание железа и непрямого билирубина.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 636 | Нарушение авторских прав