Овалоцитоз
Овалоклеточная гемолитическая анемия – наследственное аутосомно-доминантное заболевание. Может быть гомозиготным или гетерозиготным.
Этиология. В основе развития лежит патология белков мембраны эритроцитов. Наиболее характерными являются мутации в α- и β-спектрине, и соответственно дефицито и дисфункция гликофорина С.
Патогенез. При выходе из костного мозга при контакте с белками сыворотки крови эритроциты приобретают овальную форму. Аномалия мембранных белков сопровождается сокращением продолжительности жизни белков сопровождается сокращением продолжительности жизни эритроцитов.
Клинические проявления сходны с проявлениями при наследственном овалоцитозе. Хроническое течение с гемолитическими кризами.
Картина крови:
обнаруживается более 15% эритроцитов овальной формы, иногда их количество может достигать 40-50% - при гетерозиготной и 96% - при гомозиготной анемии. Нормохромная, нормоцитарная анемия. В период криза могут обнаруживаться ретикулоциты до 15-35%, нейтрофильный лейкоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов в норме или снижена.
В костном мозге – гиперплазия эритроидного ростка.
В сыворотке крови повышено содержание железа и непрямого билирубина.
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 689 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 |
|