АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Маркиафава-Микели

Пароксизмальная ночная Hb-урия; хроническая приобретенная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно у пожилых лиц.

Этиология. Изменение структуры эритроцитов (понижение ацетилхолинэстеразной активности, изменение содержания жирных кислот и фосфолипидов). Этиологически связанная с соматической мутацией. приводит к гемолизу эритроцитов.

Патогенез. У эритроцитов увеличивается чувствительность к лизису комплементом с развитием внутрисосудистого гемолиза. Кроме эритроцитов подобная аномалия отмечается в лейкоцитах и тромбоцитах.

Клинические проявления. Желтуха, гемосидеринурия, гемоглобинурические кризы. Эпизоды гемолиза наблюдаются ночью. Во время физиологического сна. Выделяется моча темного цвета. Может быть гепато- и спленомегалия. Больные предъявляют жалобы на головную боль, боли в животе различной локализации, что связано с тромбозом периферических сосудов.

Картина крови: в период криза гемоглобин может снижаться до 50-60 г/л. Нормо- или гиперхромия. Эритроциты могут быть макроцитарными, чаще нормоцитарные. Ретикулоциты до 10%. Полихроматофилия. Умеренная лейкопения (гранулоцитопения).

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 757 | Нарушение авторских прав