АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов

Прочитайте:
  1. A) острая приобретенная гемолитическая анемия
  2. A) уменьшение содержания эритроцитов в периферической крови
  3. Алгоритм обследования больных анемией, имеющих увеличенные размеры эритроцитов – макроцитоз.
  4. Анемия при снижении продукции эритроцитов
  5. АНОМАЛИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ТКАНИ С ДЕФИЦИТОМ ПАРЕНХИМЫ.
  6. Антигенная система эритроцитов, иммунный конфликт
  7. АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
  8. Аутоиммунная гемолитическая анемия
  9. АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
  10. АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное Х-сцепленной рецессивной недостаточностью активности фермента.

Этиология. Длительное преобладание разрушения эритроцитов (внутрисосудистый гемолиз) над их образованием.

Патогенез. Вследствие недостатка ферментативной активности Г-6-ФДГ нарушается восстановление НАДФ и глутатиона в эритроцитах. Снижается устойчивость клеток к действию активных форм кислорода. Это влечет за собой окислительную денатурацию белков, повреждение мембран эритроцитов с последующим внутрисосудистым гемолизом.

Клинические проявления. Течение хроническое, периоды повышенного гемолиза называются гемолитическими кризисами, во время которых у больных выявляются признаки внутрисосудистого гемолиза. Это повышение температуры тела, бледность кожных покровов, желтушность кожи и склер, головная боль, рвота, диарея. Появление гемоглобина в моче и крови (гемоглобинемия, гемоглобинурия). Нарушение функции почек связано с повышенной реабсорбцией гемоглобина клетками канальцевого эпителия. Задержка в канальцах почек железа (гемосидероз и гибель нефронов) может быть причиной развития острой почечной недостаточности.

Картина крови: анизоцитоз, анизохромия (нормо- и гиперхромные эритроциты), полихроматофилы, ретикулоцитоз, тельца Гейнца, пойкилоцитоз (дегмациты – «надкусанные эритроциты», сфероциты, шизоциты). Снижение гемоглобина может быть до 30-100 г/л. Лейкоцитоз со сдвигом влево.

Диагностическим критерием служит также снижение активности Г-6-ФДГ.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 655 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)