АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолитическая болезнь развивается вследствие изоиммунизации, вызван­ной несовместимостью крови матери и плода

Гемолитическая болезнь развивается вследствие изоиммунизации, вызван­ной несовместимостью крови матери и плода. В 80—85 % случаев причиной болезни является изоиммунизация по резус-фактору, в 20—15 % — по сис­теме АВО.

Выделяют анемическую, желтушную и отечную формы болезни.

Анемическая форма с первых часов жизни проявляется бледностью кож­ного покрова, гиподинамией, увеличением печени и селезенки. В крови снижен уровень гемоглобина.

Желтушная форма клинически характеризуется ранним появлением жел­тухи, увеличением размеров печени и селезенки. Как правило, желтушная форма сопровождается анемией.

Наиболее тяжелой формой болезни, часто заканчивающейся внутриут­робной гибелью плода, является отечная форма. Наблюдается общий отек, практически все полости (брюшная, плевральная) заполнены жидкостью, печень и селезенка больших размеров. Желтуха выражена незначительно вследствие наличия большого количества жидкости в организме.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) по АВО-системе, как правило, не имеет специфических проявлений на момент рождения ребенка.

При первичном осмотре ребенка от женщины с резус-отрицательной кровью и при групповой несовместимости необходимо уделить особое вни­мание выявлению клинических признаков эритробластоза.

Непосредственно в родильном зале определяют группу крови ребенка, уровень гемоглобина и билирубина, проводят пробу Кумбса.

На основании лабораторных и клинических данных можно выделить 3 степени тяжести ГБН по резус-фактору:

• легкая форма (I степень тяжести) характеризуется некоторой блед­
ностью кожи, незначительным снижением концентрации гемоглоби­
на (до 150 г/л) и умеренным повышением уровня билирубина в
пуповинной крови (до 85,5 мгмоль/л), легкой пастозностью жировой
клетчатки;

• среднетяжелая форма (II степень тяжести) характеризуется бледностью
кожи, снижением уровня гемоглобина (150—110 г/л), повышением со­
держания билирубина (85,6—136,8 мкмоль/л) в пуповинной крови, пас­
тозностью подкожной клетчатки, увеличением печени и селезенки;

• тяжелая форма (III степень тяжести) характеризуется резкой бледностью
кожи, значительным снижением уровня гемоглобина (менее ПО г/л),
значительным повышением содержания билирубина (136,9 мкмоль/л
и более) в пуповинной крови, генерализованными отеками.

Билирубиновая энцефалопатия — самое тяжелое осложнение ГБН, связанное с токсическим повреждением нейронов непрямым билиру­бином.

К факторам, повышающим риск поражения ЦНС новорожденного не­прямым билирубином, относятся недоношенность, асфиксия, гипотермия, ацидоз, гипопротеинемия, недостаточность питания.

Клинически выделяют 4 фазы течения билирубиновой энцефалопатии:

1) билирубиновая интоксикация (вялость, гипо-, адинамия, гипо-, аре-
флексия);

2) признаки ядерной желтухи (спастичность, судороги, "мозговой крик",
симптом "заходящего солнца");

3) мнимое благополучие (со 2-й недели уменьшение спастичности,
судорог);

4) формирование клинической картины неврологических осложнений
(детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота).

Дети с легкой формой ГБН, как правило, рождаются в удовлетворитель­ном состоянии и в проведении реанимационных мероприятий или интен­сивной терапии в родильном блоке не нуждаются. За их состоянием должно осуществляться динамическое наблюдение. Таким детям с первых часов жизни следует начать фототерапию. Если масса тела составляет менее 2500 г, целесообразно раннее начало инфузии 10 % раствора глюкозы. У детей с массой тела более 2500 г вопрос о проведении инфузионной терапии реша­ется индивидуально. Лечение таких детей должно осуществляться под по­стоянным контролем за уровнем гемоглобина, гематокритом в перифери-

24*

ческой крови, концентрацией билирубина, определение которых в 1-е сутки жизни необходимо производить каждые 12 ч.

Дети со среднетяжелой формой ГБН по резус-фактору могут родиться в состоянии асфиксии. После оказания необходимых реанимационных ме­роприятий они должны быть переведены в палату интенсивной терапии, где им необходимо срочно наладить адекватную инфузию 10 % раствора глю­козы и фототерапию. Лечение таких детей проводится под контролем за уровнями гемоглобина, гематокрита в периферической крови, концентрацией билирубина (каждые 6 ч в 1-е сутки). При неэффективности консервативной терапии необходимо провести заменное переливание крови, исходя из рас­чета замены 2 объемов циркулирующей крови — ОЦК (160—180 мл/кг).

Детям с тяжелой формой ГБН, как правило, требуется проведение реанимационных мероприятий в родильном зале. После завершения пер­вичной реанимации необходимо стабилизировать гемодинамику, выполнить катетеризацию пупочной вены и провести частичное заменное переливание крови. Для коррекции тяжелой анемии при отечно-анемической форме ГБН в родильном блоке проводится частичная замена крови ребенка на резус-отрицательную донорскую эритроцитную массу (без введения плазмы) 0(1) группы из расчета 60—70 мл/кг. Критерием эффективности операции в данном случае служит повышение уровня гемоглобина в крови до 120—140 г/л или гематокрита до 40—45 %. К этой манипуляции необходимо подготовить­ся еще до рождения ребенка, для чего требуется заказать 200 мл эритроцит-ной массы от донора с 0(1) группой резус-отрицательной крови. Операция может выполняться либо непосредственно в родильном зале, либо в палате интенсивной терапии. По окончании операции ребенку должна быть нала­жена инфузия свежезамороженной плазмы из расчета 10—15 мл/кг и 10 % раствора глюкозы, с постоянной скоростью. В зависимости от выраженности симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности следует проводить адекватную посиндромную терапию. Операция заменного пере­ливания крови с целью уменьшения гипербилирубинемии из расчета 2 ОЦК проводится только после стабилизации общего состояния ребенка (обычно не ранее чем через 10—12 ч после окончания частичного заменного пере­ливания крови).

Детям с ГБН по AB0 и редким факторам крови требуются такой же уход и лечение, как и детям с ГБН по резус-фактору.

Показания к операции заменного переливания крови (ЗПК):

1) безусловным показанием к экстренному (в первые 2 ч жизни) про­
ведению операции ЗПК является тяжелая форма ГБН (в этом случае
используется техника частичного ЗПК);

2) показаниями к раннему проведению операции ЗПК (в первые 24 ч)
являются следующие:

• уровень общего билирубина в пуповинной крови выше
77,5 мкмоль/л;

• уровень гемоглобина пуповинной крови ниже ПО г/л (гематокрит
ниже 35 %);

' Важно отметить, что показатель содержания билирубина в пуповинной kpobv на практике является недостаточно надежным критерием. Поэтому при решенш вопроса о проведении ЗПК необходимо сопоставлять данный показатель с данными.

• почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л — быстро про­
грессирующая анемия (падение уровня гемоглобина крови ниже
120 г/л в первые сутки жизни, даже при относительно невысоком
приросте уровня билирубина). При этом используется техника
ЗПК с замещением 2 ОЦК;

3) только в отсутствие необходимых условий для эффективного прове­
дения комплексной консервативной терапии или при недостаточ­
ности лабораторного контроля могут быть использованы расширен­
ные показания к раннему проведению операции ЗПК:

• уровень общего билирубина пуповинной крови выше 68 мкмоль/л;

• уровень гемоглобина в пуповинной крови ниже 140 г/л (гемато-
крит ниже 45 %);

• появление желтухи у ребенка в первые 6 ч;

• почасовой прирост уровня билирубина выше 6,8 мкмоль/л.

При этом также используется техника ЗПК с замещением 2 ОЦК;

4) в отсутствие показаний к проведению ЗПК в первые сутки жизни
основаниями для проведения этой операции в более позднем воз­
расте служат увеличение концентрации общего билирубина в сыво­
ротке крови более 256 мкмоль/л на 2-е сутки жизни и более 340
мкмоль/л у доношенных и более 256—340 мкмоль/л у недоношенных
в последующие сутки жизни. Кроме того, клинические признаки
билирубиновой интоксикации служат показанием к проведению
ЗПК при любом уровне общего билирубина. При этом используется
техника ЗПК с замещением 2 ОЦК.

Выбор препаратов крови и особенности их использования при ЗПК:

1) для заменного переливания крови при резус-конфликтах использу­
ется одногруппная резус-отрицательная кровь или одногруппная
резус-отрицательная эритроцитная масса с одногруппной плазмой в
соотношении 2:1;

2) при несовместимости по групповым факторам необходимо перели­
вание эритроцитной массы 0(1) группы соответственно резус-при­
надлежности ребенка и плазмы одногруппной или AB(FV) группы в
соотношении 2:1;

3) при несовместимости и по резус-фактору, и по группе крови необ­
ходимо переливать эритроцитную массу 0(1) группы резус-отрица­
тельную и плазму AB(IV) группы в соотношении 2:1;

4) при несовместимости крови матери и крови плода по редким фак­
торам ребенку необходимо переливать кровь от индивидуально по­
добранного донора;

5) для наиболее эффективного снижения билирубинемии необходимо
провести ЗПК в объеме: 160—170 мл/кг • масса тела, кг — для доно­
шенного ребенка и 170—180 мл/кг • масса тела, кг — для недоно­
шенного ребенка;

6) при использовании эритроцитной массы и плазмы эритроцитная
масса заказывается в объеме, составляющем ²/з от расчетного коли­
чества, '/з объема должна составлять плазма.

Техника операции ЗПК:

1. Операцию ЗПК выполняет врач при помощи одного ассистента
(можно из среднего медицинского персонала). Оператор и ассистент перед
началом ЗПК проводят предоперационную обработку рук по общепринятым
методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

2. Заменное переливание крови проводится через стерильный полиэти­
леновый катетер (номера 6,8,10 в зависимости от диаметра вены), введенный
(после отсечения верхней части пуповинного остатка) в вену пуповины на
глубину, равную расстоянию от пупочного кольца до мечевидного отростка
плюс 1 см, вверх по направлению к печени.

3. До начала процедуры необходимо промыть катетер слабым раствором
гепарина: не более 5—10 ЕД в 1 мл, т.е. 0,1 мл стандартного раствора (5000
ЕД в 1 мл) должен быть разведен в 50—100 мл стерильного изотонического
раствора натрия хлорида.

4. В вену пуповины катетер вводится заполненным изотоническим рас­
твором натрия хлорида или слабым раствором гепарина, так как во время
крика ребенка может возникнуть отрицательное давление в вене, и из
незаполненного катетера в нее может попасть воздух.

5. Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в несколько
пробирок: для определения группы крови, уровня билирубина и совмести­
мости (на все не более 5—10 мл крови ребенка).

6. Дробными порциями по 10—20 мл (используя шприц соответствую­
щего объема) медленно выводят кровь ребенка и замещают ее кровью или
эритроцитной массой донора в том же количестве. В последнем случае на
каждые 2 объема введенной эритроцитной массы вводят один объем плазмы.

7. Ассистент должен строго следить за соответствием объема введенной
и выведенной крови и последовательностью введения эритроцитной массы
и плазмы.

8. После введения каждых 100 мл крови (цельной или ее компонентов)
для профилактики гипокальциемии необходимо добавление 2 мл 10 % рас­
твора кальция глюконата или 2 мл 10 % раствора кальция хлорида, разве­
денных 2 мл 10 % раствора глюкозы.

9. После замены двух ОЦК операция может быть закончена. Средняя
продолжительность операции составляет 1,5—2,5 ч. Более быстрое и более
медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем
состоянии ребенка.

10. Перед окончанием операции необходимо повторно собрать кровь в
пробирку для определения уровня билирубина. В итоге операции (с учетом
крови, взятой на исследование) суммарный объем выведенной крови должен
быть равен или на 10—20 мл быть меньше, чем суммарный объем введенной
крови и ее компонентов.

11. Операцию заканчивают внутривенным введением антибиотика широ­
кого спектра действия (вводится половина суточной дозы). Катетер удаляют.

12. Об эффективности проведенной операции ЗПК свидетельствует раз­
ное содержание билирубина в первой и последней порциях крови, взятых
для анализа (более чем в 2 раза).

При назначении лечения детям с ГБН, перенесшим операцию ЗПК, необходимо учитывать, что такие дети включены в группу риска развития гипогликемии, гипокальциемии, гиперкалиемии, метаболического ацидоза, бактериальной инфекции, гемодинамических расстройств.

Динамический контроль за основными клиническими симптомами, ла­бораторными показателями в период пребывания ребенка в детском отде­лении родильного дома позволит определить необходимость продолжения комплексной терапии и ее объем.

Дата добавления: 2014-11-24 | Просмотры: 973 | Нарушение авторских прав