АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОРФИРИНУРИЯ

Порфиринурия - увеличение порфиринов в моче, может быть симптомом порфирии или заболеваний печени, интоксикации, цитостатической терапии, инфекции, железодефицитной и гемолитической анемий, лимфогранулематоза, лейкоза и др.

Порфирины - промежуточные продукты синтеза тема (небелковая часть гемоглобина). Они образуются из аминокислоты глицина и производного янтарной кислоты - сукцинил-коэнзима А. Основные количества порфиринов синтезируются в костном мозге (для образования тема гемоглобина) и печени (для синтеза окислительно-восстановительных ферментов, тема миоглобинов, миелина, костной и др. тканей).

В норме с мочой выделяются небольшие количества уро- и копропорфиринов. Усиление экскреции порфиринов наблюдается при поражении печени. Здоровая печень способна окислять и выделять продукты метаболизма порфиринов в виде копро- и протопорфиринов с калом. При выключении этого пути пигменты возвращаются в кровяное русло, проходят почечный фильтр и выделяются в повышенном количестве с мочой. Цвет мочи с высоким содержанием порфиринов бурый.

Прием алкоголя, рентгеновское облучение, физическое напряжение, гемолиз, ведут к повышению уровня порфиринов мочи. При почечной недостаточности содержание порфиринов в моче уменьшается. Действие свинца и др. тяжелых металлов снижает активность дегидразы дельта-аминолевулиновой кислоты (АЛК) и гемсинтетазы (феррогелатазы). Следствием чего является увеличение в моче AЛК, нарушение включения железа в молекулу протопорфирина IX. Это в свою очередь нарушает синтез гема гемоглобина и приводит к развитию гипохромной анемии при нормальном содержании железа в организме. Малые дозы свинца активируют синтез порфиринов в организме, большие - резко тормозят. О повышении порфиринов в эритроцитах свидетельствует наличие в них базофильной зернистости.

Выделение с мочой порфобилиногена (ПБГ) и АЛК окрашивает мочу в красный или розовый цвет и характерно для острой перемежающейся порфирии, которая сопровождается поражениями мышечной, центральной и периферической нервной систем. Гетерозиготная форма имеет длительное латентное течение, гомозиготная - тяжелое полисиндромное заболевание. Основные лабораторные показатели порфирий приведены на рис. 18.

Протокопропорфирия характеризуется повышением копро- и протопорфиринов в кале и появлением ПБГ и АЛК в моче во время приступов. Урокопропорфирии свойственно повышение в моче уро- и копропорфиринов.

Методы определения порфиринов в моче[показать].

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1069 | Нарушение авторских прав