Клинические проявления заболевания
Заболевание характеризуется клиническим полиморфизмом проявлений. На ряду с явлениями гепатита и цирроза печени с развивающейся портальной гипертензией, спленомегалией и геморрагическим синдромом отмечается тромбоцитопения, лейкопения, анемия, явления поражения всех внутренних органов (эндокринные нарушения, изменения почек, остеопороз и токсико-аллергические проявления).
Брюшная форма Дебют в возрасте 5-17 лет. В клинике выражены лишь поражения печени.
Аритмогиперкинетическая форма (ранняя) Дебют в возрасте 7-15 лет. Аритмичные гиперкинезы (явления торсионной дистонии) Дизартрия Дисфагия Боли в костях и суставах Анкилозы суставов Выраженная мышечная ригидность Снижение интеллекта, нарушения психики. Летальный исход в течение 2-3 лет
Дрожательно-ригидная форма Дебют в возрасте 15-25 лет Одновременное развитие дрожания и мышечной ригидности Дисфагия, дизартрия Летальный исход через 5-6 лет
Дрожательная (доброкачественная) форма Дебют в возрасте 20-25 лет и позднее. Длительность заболевания до 10-15 лет. Аффективные нарушения психики. Преобладает дрожательный компонент при минимальном изменении мышечного тонуса.
Экстрапирамидно-корковая форма Развивается при воздействии экзогенных провоцирующих факторов Характеризуется присоединением к болезни остро развивающихся нарушений пирамидной системы, эпилептических приступов и выраженных психических изменений.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 505 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 |
|