Клинические проявления заболевания
Заболевание характеризуется клиническим полиморфизмом проявлений.
На ряду с явлениями гепатита и цирроза печени с развивающейся портальной гипертензией, спленомегалией и геморрагическим синдромом отмечается тромбоцитопения, лейкопения, анемия, явления поражения всех внутренних органов (эндокринные нарушения, изменения почек, остеопороз и токсико-аллергические проявления).
Брюшная форма
Дебют в возрасте 5-17 лет.
В клинике выражены лишь поражения печени.
Аритмогиперкинетическая форма (ранняя)
Дебют в возрасте 7-15 лет.
Аритмичные гиперкинезы (явления торсионной дистонии)
Дизартрия
Дисфагия
Боли в костях и суставах
Анкилозы суставов
Выраженная мышечная ригидность
Снижение интеллекта, нарушения психики.
Летальный исход в течение 2-3 лет
Дрожательно-ригидная форма
Дебют в возрасте 15-25 лет
Одновременное развитие дрожания и мышечной ригидности
Дисфагия, дизартрия
Летальный исход через 5-6 лет
Дрожательная (доброкачественная) форма
Дебют в возрасте 20-25 лет и позднее.
Длительность заболевания до 10-15 лет.
Аффективные нарушения психики.
Преобладает дрожательный компонент при минимальном изменении мышечного тонуса.
Экстрапирамидно-корковая форма
Развивается при воздействии экзогенных провоцирующих факторов
Характеризуется присоединением к болезни остро развивающихся нарушений пирамидной системы, эпилептических приступов и выраженных психических изменений.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 509 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 |
|
