АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. 1. 1.массивная протеинурия (белка более 3,5 г/сут)

Он включает:

1. 1.массивная протеинурия (белка более 3,5 г/сут)

2. гипоальбуминемия (менее 30 г/л)

3. гипопротеинемия

4. отеки

5. часто, но необязательно- гиперхолестеринемия.

Нефротический синдром- понятие, ранее объединенное термином "неф­роз", введенным в начале века и получившим распространение благодаря учению F.Munk и соавт. (1913-1916) о липоидном нефрозе как о дегенера­тивном изменении канальцевого эпителия. В современной классификации термин "липоидный нефроз" остался для обозначения первичного, идиопа­тического НС у детей, развивающегося вследствие минимальных клубочко­вых изменений. Термин "нефроз" используется морфологами для обозначе­ния токсических и некротических поражений канальцев ("нефроз миоглоби­нурический", "нефроз парапротеинемический" и др.). Принято считать, что термин "нефротический синдром" ввел в литературу W. Nonnenbruch (1949), однако еще за 20 лет до него Е.М.Тареев в монографии "Анемия брайтиков" (1929) писал о "характерно очерченном в клинике нефротичес­ком синдроме", противопоставляя его некротическому нефрозу (например, "сулемовой почке") преимущественно из-за того, что при нефротическом синдроме "характерны дегенеративные изменения не только эпителия ка­нальцев, но и клубочков". ЭТО ПРИНЦИПИАЛЬНО ВАЖНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ ЛЕЖИТ В ОСНОВЕ СОВРЕМЕННОГО ПОНИМАНИЯ МОРФОГЕНЕЗА НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

НС развивается чаще всего у детей в возрасте от 2 до 5 лет и взрослых от 17 до 35 лет. Наряду с этим описаны случаи НС и в более ранние сроки жизни - у новорожденных, а также в очень пожилом старчес­ком возрасте - 85-95 лет.

НС подразделяют на первичный и вторичный. Первичный НС развивает­ся при заболеваниях собственно почек, при любых морфологических типах гломерулонефрита, однако наиболее часто - у детей при минимальных из­менениях клубочков, у взрослых - при мембранозной нефропатии, мезанги­опролиферативном и мезангиокапиллярном гломерулонефрите и фокаль­но-сегментарном гломерулярном гиалинозе. Заболевания, сопровождающиеся НС указаны в таблице. Как видно, большинство из них имеет иммунный ге­нез. Долгое время были неясны механизмы развития идиопатического НС, однако в настоящее время получены данные. свидетельствующие об участии клеточных иммунных механизмов. Имеются данные, что Т-лимфоциты больных с НС вырабатывают фактор, приводящий к повышению проницаемости сосу­дистой стенки. Тем не менее, метаболические пути все еще пока не поз­наны. В частности, пока не раскрыты нюансы метаболических путей при некоторых экспериментальных моделях НС: НС, развивающийся у крыс вследствие алиментарной гиперлипидемии; синдрома Фанкони, вызываемого малеиновой кислотой; а также НС собак, наблюдающийся после введения в почечную вену 24% раствора мочевины.

Делаются попытки выяснить иммуногенетические аспекты патогенеза НС различного происхождения. Проведенное рядом авторов типирование по системе HLA больных с НС показало существенное преобладание этой сис­темы гистосовместимости при ряде нозологических форм НС: при НС на почве геморрагического васкулита преобладали HLA-B 35, среди больных с атопическим НС у большей части выявляли HLA-B 12, при СКВ - HLA-B 8. Однако, корреляций между клиническими, иммунологическими признаками НС и теми или иными антигенами системы HLA выявлено не было.

Механизмы большой потери белка почками (нефротической протеину­рии) нельзя признать окончательно выясненными. По всей вероятности,

доминирующую роль будет играть генерализованное расстройство отрица­тельного заряда ряда мембран (фиксация на капиллярной стенке катионных белков нейтрофилов и тромбоцитов; отложение субэпителиальных депозитов (циркулирующих иммунных комплексов).

Белки, выделяемые при НС с мочой, имеют плазменное происхождение. Их иммунохимические свойства одинаковы. Однако установлено, что от 2 до 20% белков составляют полимеры альбумина, ковалентно связанные, и ко-полимеры, включающие IgA и альфа-антиптипсин, а также нековалентно связанные полимеры. Общие механизмы развития НС, а также клинические проявления указаны на рисунке и в таблице.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 617 | Нарушение авторских прав