Алгоритм ведения больных апластической анемией
Тяжесть течения
(выраженность цитопении)
|
Тяжелое Нетяжелое
Потребность в трансфузиях
|
Наблюдение
Контроль за показателями крови
| Молодой Пожилой Нет Есть
Наличие HLA-схожих доноров
| Антитимоцитарный глобулин
| Антитимоцитарный глобулин + циклоспорин А
|
Нет Ответ есть
ЕстьОтвета нет
Трансплантация костного мозга
|
Ответ есть Ответа нет
Иммунодепрессанты (циклофосфамид)
Андрогены
Трансплантация аллогенного костного мозга
| Контроль за развитием рецидива
| Исследование костного мозга ежегодно или при изменении состава крови
|
Гематологические критерии гипо- апластических анемий:
Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, повышенное СОЭ (наиболее выраженная анемия наблюдается при остром течении и тяжелой степени тяжести гипопластической анемии)
Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз.
Тромбоцитопения вплоть до полного их отсутствия в периферической крови.
Резкое сниженное содержание миелокариоцитов в костном мозге, задержка их созревания.
Резкое уменьшение количества или полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости.
Повышение уровня сывороточного железа (при тяжелых кровотечениях, возможно, его уменьшение).
Отсутствие спленомегалии.
Гемолитическая анемия (ГА) – группа анемий, характеризующаяся повышенным разрушением эритроцитов (синдром гемолиза). При ГА продолжительность жизни эритроцитов значительно укорочена (N эритроциты живут 120 дней).
ГА независимо от причин и локализации гемолиза имеют общий клинико-лабораторный симптомокомплекс (гемолитический синдром):
Желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременным наличием бледности.
Нормохромная анемия (цветной показатель – 0,85-1,05). Исключение составляют таласемии (ГА, связанные с нарушением синтеза глобина) и эритропоэтическая протопорфирия (гемолиз связан с избыточным синтезом порфиринов), при которых цветной показатель бывает гипохромный.
Выраженный ретикулоцитоз периферической крови.
Наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов).
В стернальном пунктате – признаки раздражения эритроидного ростка (повышение числа эритрокариоцитов в костном мозге выше 25%).
Повышение содержания в крови неконьюгированного (непрямого) билирубина.
Темный цвет мочи за счет уробилина (билирубина в моче нет). При пароксизмальной ночной холодовой гемоглобинурии (вариант аутоиммунной гемолитической анемии) моча приобретает черный цвет, что обусловлено наличием в ней гемоглобина, и/или гемосидерина.
Желтый цвет кала (плейохромия) за счет увеличенного в нем стеркобилина.
Повышение содержания в крови свободного гемоглобина (при ГА с внутрисосудистым гемолизом).
Увеличение размеров селезенки (при ГА с внутриклеточным гемолизом).
Укорочение длительности жизни эритроцитов (определяется с помощью пробы с радиоактивным хромом)
Увеличение содержания Fe в сыворотке крови.
Гемолитические анемии делятся на наследственные, обусловленные генетическими дефектами эритроцитов, вследствие чего они становятся функционально неполноценными и быстро гибнут, и приобретенные вследствие воздействия на эритроциты различных факторов, приводящих к разрушению эритроцитов.
Кроме того, в зависимости от локализации гемолиза, все гемолитические анемии делятся на ГА, сопровождающиеся внутриклеточным гемолизом, ГА, сопровождающиеся внутрисосудистым гемолизом.
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 1240 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 |
|