АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Основные дифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий

Прочитайте:
  1. I ОСНОВНЫЕ ЖАЛОБЫ НЕФРОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ
  2. I. ОСНОВНЫЕ неврологические заболевания.
  3. I. Сомнительные (или предположительные) признаки
  4. II Общие признаки проявления инфекционного заболевания
  5. II. Организация хирургической службы в России. Основные виды хирургических учреждений. Принципы организации работы хирургического отделения.
  6. II. Основные задачи
  7. II. Основные правила работы с микроскопом
  8. III. 1. Основные формы работы активной логопсихотерапии
  9. III. Понятие о хирургии и хирургических заболеваниях. Основные виды хирургической патологии.
  10. S: В какой среде пищеварительного тракта должны лучше всасываться слабоосновные ЛВ?

 

Основные признаки Железо- дефицитные Сидероахрести-ческие Железопере- распределительные Талассемии
Сывороточное железо Снижено Повышено Норма или повышено Повышено
Общая железосвязы-вающая способность сыворотки Повышена Снижена Норма или снижена Снижена
Содержание ферритина в крови Снижено Повышено Повышено Повышено
Количество ретикулоцитов Норма Норма или повышено Норма или повышено Повышено
Мишеневидность эритроцитов Может быть Может быть Может быть Часто выражена
Базофильная пунктация эритроцитов Отсутствует Имеется Отсутствует Имеется
Количество сидеробластов и сидероцитов Снижено Повышено Повышено Повышено
Непрямой билирубин Норма Норма Норма Часто повышен
Проба с десфералом Отрицательная Положительная Положительная Положительная
Признаки гипосидероза Имеются Отсутствуют Отсутствуют Отсутствуют
Эффект от препаратов железа Имеется Отсутствует Отсутствует Отсутствует

Железонасыщенные (сидероахрестические) анемии – это анемии связанные с нарушением синтеза гема, вследствие дефицита протопорфиринов.

Железонасыщенные анемии бывают наследственные и приобретенные, и связаны с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе протопорфирина. В связи с этим нарушается синтез гема, образующегося из протопорфирина и железа в эритрокариоцитах., а избыток железа откладывается в различных тканях (печени поджелудочной железе, миокарде), что приводит к развитию гемосидероза внутренних органов.

Выделяют врожденные и преобретенные сидероахрестические анемии.

В основе врожденных сидероахрестических анемий лежит генетически обусловленный дефект - снижение активности фермента γ-аминолевуленатсинтетазы (ключевого фермента первого синтеза порфиринов) приводит к нарушению всех последующих этапов порфиринового синтеза и в конечном итоге образования протопорфирина.

Умеренно выраженная гипохромная анемия наблюдается уже с детства, далее с увеличением возраста она нарастает. Постепенно появляются жалобы, обусловленные вторичным гемохроматозом, отложением железа в органах и тканях (выраженная одышка, отеки ног при поражении миокарда, боли в области правого подреберья за счет увеличения печени) отставание в половом развитии.

Лабораторные данные.

Общий анализ крови: гипохромная анемия регенераторного типа. Количество лейкоцитов, тромбоцитов, как правило, нормальное. Лейкоцитарная формула не изменена. Характерны также гипохромия эритроцитов, анизоцитоз (встречаются эритроциты как малых, так и крупных и нормальных размеров), пойкилоцитоз, обнаруживаются полихроматофильные зернистые мишеневидные эритроциты. Содержание протопорфирина в эритроцитах снижено.

В пунктате костного мозга обнаруживается гиперплазия красного кроветворного ростка (увеличение количества эритрокариоцитов), выявляется при специальной окраске большое количество сидеробластов.

Характерно значительное увеличение в крови железа и ферритина; при поражении печени (вторичный гемохроматоз) повышается содержание в крови билирубина, аминотрансфераз, трансаминазы, щелочной фосфатазы и снижается уровень альбумиинов.

После в/м введения 500 мг десферала наблюдается значительное увеличение экскреции железа с мочой (до 5-10 мг в сутки) при норме 0,6-1,2 мг в сутки.

 


Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 517 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)