АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Ревматизм. В настоящее время ревматизм рассматривают как постинфекционное иммунологическое заболевание, развивающиеся вследствие повышенной иммунологической реактивности

В настоящее время ревматизм рассматривают как постинфекционное иммунологическое заболевание, развивающиеся вследствие повышенной иммунологической реактивности к стрептококковым антигенам, которые вызывают синтез антител, перекрёстно реагирующих с тканевыми антигенами человека.

Этнология и патогенез. Значение роли β-гемолитического стрептококка группы А при ревматизме подтверждается, прежде всего, клиническими и эпидемиологическими наблюдениями. Атака ревматизма часто развивается после острой носоглоточной стрептококковой инфекции, особенно в так называемых закрытых коллективах. Косвенным подтверждением является повышение в крови больных титров противострептококковых антител. Убедительно доказана возможность предупреждения атак ревматизма с помощью профилактической антимикробной терапии.

В патогенезе заболевания большую роль играют иммунологические нарушения. Действие стрептококков связано с большим количеством различных антигенов и токсинов. Несмотря на большую частоту острой стрептококковой инфекции, ревматизмом заболевают не более 3% перенесших ее. Для возникновения ревматизма важна индивидуальная реакция на стрептококковые антигены иммунной системы больного. Имеют значение перекрестно-реагирующие антитела и антигенные компоненты стрептококка и тканей организма. Антигены стрептококков группы А перекрестно реагируют с антигенами миокарда, в частности, с антигенами сарколеммы. В миокарде при ревмокардите обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и комплемента. Роль иммунопатогенетических механизмов подтверждается обнаружением у больных циркулирующих иммунных комплексов. В составе иммунных комплексов больных ревматизмом обнаруживают антистрептолизин О и С₄. У больных ревматизмом обнаружены аутоиммунные реакции к различным компонентам ткани клапанов сердца, в частности, гликопротеинам, протеогликанам. Выявлены также снижение количества Т-лимфоцитов и изменение реакций, отражающих состояние клеточного иммунитета на стрептококковый и миокардиальный антигены.

Помимо иммунопатологических механизмов в развитии ревматизма играет роль воспаление, которое опосредовано такими химическими медиаторами как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса и др.

Несомненно, что в развитии ревматизма имеет значение семейно-генетическая предрасположенность.

Клинико-морфологические формы. В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа различают 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

Морфология. Одним из основных проявлений болезни является ревмокардит, специфический диагностический признак которого Ашофф-Талалаевская гранулема.

Ревматическая гранулема состоит из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, иногда многоядерных, гигантских клеток миогенного происхождения, кардиогистиоцитов (миоциты Аничкова) с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток, лаброцитов, единичных лейкоцитов.

Ашофф-Талалаевские гранулы чаще всего располагаются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), сосочковой мышцы, перегородки, а также в эндокарде, адвентиции сосудов, иногда в их стенке при ревматических васкулитах. В настоящее время гранулемы при патологоанатомическом исследовании обнаруживаются значительно реже, чем отмечалось ранее, что связано, по-видимому, с изменением клинического и морфологического «облика» ревматизма, с так называемым патоморфозом.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция, по существу своему аналогичная таковой в серозных оболочках, суставах. Она складывается из отека межмышечной соединительной ткани, выпотевания фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно полиморфно-ядерными лейкоцитами и лимфоцитами.

При ревматизме наблюдается также поражение мышечных волокон в виде гипертрофии, атрофии, различных видов дистрофии и некробиотических процессов вплоть до полного лизиса с последующей регенерацией функциональных структур миоцитов при стихании ревматического процесса.

Ревматический эндокардит. Почти всегда поражается париетальный эндокард и клапаны левой половины сердца. В России принято выделять 4 вида ревматического клапанного эндокардита по Абрикосову:

· Диффузный эндокардит (вальвулит), проявляющийся во множественных очаговых поражениях ткани клапана; эндотелий не повреждён;

· Острый бородавчатый эндокардит, для которого в местах повреждения эндотелия (по линии смыкания створок клапана) характерны наложения пристеночных тромбов, имеющих внешний вид бородавок;

· Фибропластический эндокардит, выражающийся в фиброзе ткани клапана, который развивается как следствие двух предыдущих форм; отмечаются фиброзные спайки между створками клапана, а также укорочение, утолщение и нередко сращение между собой хордальных нитей; гранулёмы вытесняются фиброзными изменениями, сопровождающимися васкуляризацией ткани клапана;

· Возвратно-бородавчатый эндокардит, при котором на фоне фибропластических изменений возникают обострения в виде новых гранулём и зон повреждения, на них накладываются пристеночные тромбы.

В основе диффузного эндокардита лежит мукоидное, а затем фибриноидное набухание соединительной ткани створок клапанов и фиброзных колец, но без поражения эндотелия (вальвулит Талалаева). Поэтому при этой форме эндокардита на поверхности клапана не выпадает фибрин и не образуются тромботические бородавки. Однако дезорганизация соединительной ткани сопровождается клеточной реакцией с тенденцией к образованию гранулём из гистиоцитов и макрофагов, которые имеют характерное строение. В острой стадии заболевания клапан изменён незначительно: его створки несколько утолщаются по линии замыкания, становятся полупрозрачными. Исход этих изменений может быть различным. Когда в эндокарде имело место лишь мукоидное набухание соединительной ткани возможно обратное развитие без каких-либо последствий. Фибриноидные изменения соединительной ткани клапанов заканчиваются гиалинозом и утолщением самих створок, но без выраженной деформации клапанов. В тех случаях, когда резко выражена клеточная реакция с большим количеством, развивается склероз и деформация створок клапана, укорочение, утолщение и сращение сухожильных хорд, что более характерно для фибропластического эндокардита.

Острый бородавчатый эндокардит развивается в тех случаях, когда дезорганизация соединительной ткани клапана особенно выражена в субэндотелиальных слоях и ведёт к повреждению и слущиванию эндотелия. В этих участках выпадают тромботические массы. На поверхности клапана, обращённой к току крови, образуются мелкие полупрозрачные светло-коричневые или серые бугорки (бородавки), состоящие из фибрина, тромбоцитов и других элементов крови. Обычно они располагаются в один ряд по замыкающему краю, нередко в близи фиброзного кольца, иногда по всей поверхности створки. Они могут быстро увеличиваться в размере, образуя конгломераты, вегетации в виде гроздьев, сосочков, гирлянд. При микроскопическом исследовании створки клапана выглядят набухшими. Инфильтраты состоят из макрофагов, гистиоцитов, лимфоцитов. Гранулёмы встречаются редко. При организации массивных фибринозных наложений развивается выраженный склероз и гиалиноз створок, формируется порок сердца.

О возвратно-бородавчатом эндокардите говорят в тех случаях, когда изменения, характерные для острого бородавчатого эндокардита развиваются при ревматической атаке в створках порочных, склерозированных клапанов. При этом в тромботические массы могут выпадать соли кальция, происходит васкуляризация клапана. В соединительной ткани коллагеновые волокна фрагментируются, развивающийся гиалиноз способствует выпадению солей кальция.

Фибропластический эндокардит может быть финалом каждого из описанных выше типов при выраженной и быстрой фибропластической реакции. При этом склероз преобладает над затухающей клеточной реакцией.

Ревматический миокардит. Различают 3 формы ревматического миокардита: узелковый продуктивный (гранулематозный), диффузный межуточный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный. Гранулематозный миокардит в ранних стадиях ревматизма характеризуется образованием в периваскулярной ткани «цветущих» Ашофф-Талалаевских гранулём, состоящих из крупных макрофагов. Гранулёмы обнаруживаются в миокарде всех отделов сердца, но особенно часто в левом предсердии, его ушке, задней стенке левого желудочка, межжелудочковой перегородке. В мышечных клетках рядом с гранулёмами отмечаются некробиотические изменения, заканчивающиеся лизисом кардиомиоцитов. При хроническом течении ревматизма гранулёмы встречаются реже, чаще видны рубчики в связи с их склерозированием. Диффузный межуточный экссудативный миокардит наблюдается в основном у детей. Для этой формы характерны отёк интерстициальной ткани, её диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация. Миокард дряблый, полости сердца растянуты, сократительная способность миокарда ослаблена. Очаговый межуточный экссудативный миокардит возможен при латентном течении ревматизма. Он характеризуется очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией с присутствием в экссудате ПЯЛ.

В суставных тканях при ревматическом полиартрите наблюдаются процессы дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулиты с исходом в умеренный фиброз. В подкожной клетчатке, в области суставов могут возникать располагающиеся группами ревматические узелки диаметром 0,5-2,5 см, которые бесследно исчезают в течение 2 нед-1 мес. В сосудах микроциркуляторного русла кожи, особенно в активной фазе болезни, отмечаются воспалительные изменения, периваскулярные скопления тучных клеток - лаброцитов, небольшие гистиоцитарные инфильтраты.

Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс при высокой активности ревматизма, давая картину серозного, серозно-фибринозного и фибринозного воспаления. Помимо неспецифической воспалительной реакции, в эпикарде происходит организация фибринозных наложений с помощью крупных гистиоцитов, напоминающих клетки Ашофф-Талалаевской гранулемы. В интерстиции скелетной мышцы могут наблюдаться как экссудативно-пролиферативные процессы с очагами фибриноидного набухания и реакцией местных соединительных клеток, так и очаговые некрозы мышечных волокон с соответствующей клеточной реакцией из крупных гистиоцитов. Наиболее часто подобные гранулематозные скопления выявляются в мышцах глотки.

В легких могут наблюдаться изменения, которые расцениваются как ревматическая пневмония: васкулиты и периваскулиты, инфильтрация альвеолярных перегородок лимфоидно-гистиоцитарными элементами, белковые мембраны на внутренней поверхности альвеол, в просвете альвеол серозно-фибринозный экссудат иногда с геморрагическим оттенком, с примесью десквамированных клеток альвеолярного эпителия. Местами встречаются небольшие очажки фибриноидного некроза с крупноклеточной пролиферацией вокруг (тельца Массона).

Поражение почек при ревматизме - проявление системного поражения сосудов. Воспаление и склеротические изменения наблюдаются в сосудах всех калибров, начиная с ветвей почечной артерии и кончая капиллярами клубочков. Наблюдается очаговый, редко диффузный, гломерулонефрит.

В процесс вовлекаются все отделы нервной системы. В основе большей части этих изменений лежат васкулиты, которые поражают, прежде всего, сосуды микроциркуляторного русла. Атрофические и дистрофические изменения ганглиозных клеток, главным образом подкорковых узлов, имеют место при хорее. В мягких мозговых оболочках, в строме чувствительных ганглиев, в эндо- и периневрии наблюдаются лимфогистиоцитарные инфильтраты.

При ревматизме в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, миндалинах, т.е. в «органах иммуногенеза», отмечается плазмоклеточная реакция.

Системная красная волчанка.

Заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующиеся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Точная этиология неизвестна.

В патогенезе имеет место резкое снижение функции ИКС, приводящее к извращению её функции и образованию полиорганных аутоантител.

Патологическая анатомия. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла; ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты, полисерозиты. Типичным феноменом являются волчаночные клетки – фагоцитоз ПЯЛ ядра клетки.

В коже характерны полиморфно-деструктивные васкулиты в дерме. В почка – волчаночный гломерулонефрит, характерные для него «проволочные петли», очаги фибриноидного некроза, гиалиновые тромбы в сосудах клубочков. В сердце у части больных возникает асептический бородавчатый эндокардит, характерным признаком которого является наличие гематоксилиновых телец в очагах фибриноидного некроза. Смерть больных наступает при явлениях почечной недостаточности.

Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 822 | Нарушение авторских прав