Малые критерии
1. Возраст моложе 50 лет;
2. Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке;
3. Продолжительность болезни более 3 месяцев;
4. Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые")
Дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:
• Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней;
Таблица 13
Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов
Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита
| Основные морфологические признаки
| Клинические признаки
| Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)
| • Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких
•Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого
| • Постепенное начало
• Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами
• Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом
• “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%)
• "Барабанные палочки" – 25–50%
| Десквамативная интерстициальная пневмония
| Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза. Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники
| • Редко встречается – Ќ3% всех ИБЛ
• Курящие в 40–50-летнем возрасте
• Подострое начало (недели, месяцы)
• Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах "матовое стекло"
• Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция
• Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет
| Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена– Рича)
| Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения
| • Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой
• Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому
• ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью
• Смертность свыше 60% в течение 6 мес
| Неспецифическая интерстициальная пневмония
| Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко.
| • Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы)
• ФВД – рестрикция
• Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах
• Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию
| • Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме;
• Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями;
• Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
2. Проведение КТ.
3. Исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 580 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 |
|