АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая классификация рахитоподобных заболеваний

Выделяют следующие степени тяжести рахитоподобных заболеваний – легкая, средней степени и тяжелая. Критериями тяжести являются выраженность костных деформаций и обменных нарушений.

Периоды болезни: начальный - до 3 лет, период разгара - 3-15 лет и реконвалесценции (старше 15 лет).

Течение болезни может быть острым (до 5 лет), подострым - после 5-7 лет. Для рецидивирующего течения характерно чередование периодов улучшения и обострения.

Врожденный псевдодефицитный витамин-Д-зависимый рахит (ВДЗР).

Впервые описан в 1961 году, наследуется по аутосомно- рецессивному типу. Заболевание никогда не обнаруживается у родителей больных детей.

В основе заболевания лежит нарушение метаболизма витамина Д в почках, причиной которого является генетический дефект фермента 1-альфа-гидроксилазы. В почках, в результате этого дефекта резко снижается образование гормональноактивной формы – 1, 25 ДОХК (рисунок).

Чаще это заболевание встречается у мальчиков. Клинические проявления ВДЗР возникают на первом году жизни и имеют сходство с клиникой алиментарного (витамин-дефицитного) рахита. Это деформация и податливость костей черепа, искривление костей конечностей, ребер, выраженные переломы костей. Нарушаются сроки и порядок прорезывания зубов, типична мышечная гипотония. Низкий уровень кальция крови может быть причиной судорог. Рентгенологические изменения как при рахите - системный остеопороз, расширение зон роста, утолщение метафизов (рентгенограммы - объяснение).

К дифференцирующим признакам ВДЗР относятся: выраженная гипокальциемия, снижение всасывания кальция в кишечнике, рефрактерность к обычным лечебным дозам витамина Д при нормальном уровне фосфора крови.

В лечении ВДЗР используют большие дозы витамина Д до 30 000-100 000 ЕД в сутки в сочетании с витамином А. Регулярный прием высоких доз витамина Д приводит к полному выздоровлению с исчезновением всех рентгенологических, биохимических и клинических симптомов заболевания, нормализации роста и развития ребенка. При использовании высоких доз витамина Д контролируют суточную экскрецию кальция с мочой, которая не должна превышать 4-5 мг/л/с. При тяжелых проявлениях ВДЗР прибегают к ортопедическому лечению. При прекращении приема витамина Д возможен рецидив болезни. Поэтому этот рахит и носит название витамин-Д зависимого рахита.

Рахит при синдроме мальабсорбции.

Синдром мальабсорбции объединяет большую группу заболеваний, при которых имеется нарушение пристеночного пищеварения и всасывания. Наиболее часто поражения опорно-двигательного аппарата встречаются при целиакии или глютеновой энтеропатии и экссудативной энтеропатии. При этих заболеваниях имеются морфологические изменения в кишечнике в виде атрофического еюнита. В результате низкой активности ферментов мембранного пищеварения в просвете кишечника накапливаются продукты неполного распада пищи, резко снижается всасывание жирных и желчных кислот, а вместе с ними и жирорастворимых витаминов, в частности витамина Д (рисунок).

Клинические проявления поражения опорно-двигательного аппарата аналогичны алиментарному рахиту и сочетаются с признаками присущими основному заболеванию- т.е. непереносимости определенных видов пищи в виде диспептического синдрома.

Основу лечения синдрома мальабсорбции составляет диетотерапия, ферментотерапия и витаминотерапия. Лечение рахита, связанного с синдромом мальабсорбции предполагает назначение витамина Д в небольших дозах (2 500-5 000 ЕД в сутки) и препаратов кальция.

Рахит при противосудорожной терапии.

Данный рахит возникает у детей, длительно получающих противосудорожные средства (фенобарбитал), широко применяемый при лечении ишемически-гипоксической энцефалопатии у детей раннего возраста.

Противосудорожные средства активизируют печеночный цитохром Р-450, который инактивирует гидролазу в печени и приводит к снижению уровня 25-ОХК. В результате этого развивается вторичный гиперпаратиреоз и нарушается фосфорно-кальциевый обмен. При длительном приеме противосудорожных средств возникает картина, также сходная с алиментарным рахитом.

Для предупреждения и лечения этого рахита необходима отмена или уменьшение дозы антиконвульсивных препаратов, применение небольших доз витамина Д (500-1000 ЕД в сутки) и обеспечение оптимального поступления кальция с пищей.

Рахит при заболеваниях печени и обструкции желчевыводящих путей.

Как было видно из схемы метаболизма витамина Д, для всасывание его в кишечнике требуются желчные и жирные кислоты. При недостатке желчи, вследствие атрезии или воспаления желчных путей, происходит недостаточное всасывание витамина Д в кишечнике. При заболеваниях паренхимы печени (гепатиты, циррозы) снижается активность печеночного фермента 25-гидроксилазы и также нарушается метаболизм витамина Д т.е. недостаточное образование более активной его формы- 25 ОХК.

Клинические проявления при этих состояниях также идентичны алиментарному рахиту.

В лечении данной формы рахита проводят терапию основного заболевания (желчегонные препараты, гепатопротекторы, эссенциале, карсил) и умеренные дозы витамина Д (4 000- 10 000 ЕД в сутки) в сочетании с препаратами кальция.

Ренальный или почечный рахит или тубулопатии - это группа заболеваний, в основе которых лежит генетический дефект непосредственно в почечных канальцах и характеризуется нарушением реабсорбции в них различных веществ.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 910 | Нарушение авторских прав