АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Рахитоподобные заболевания у детей

Прочитайте:
  1. Anamnesis morbi (история настоящего заболевания)
  2. I Невоспалительные заболевания глотки
  3. I стадия заболевания.
  4. II Воспалительные заболевания глотки
  5. II. Знакомство с устройством отделения новорожденных, контингентом детей.
  6. II. История заболевания
  7. III Заболевания кровеносных лимфатических сосудов.
  8. III. Воспалительные заболевания женских половых органов специфической этиологии.
  9. III. История настоящего заболевания
  10. III. История настоящего заболевания (anamnesis morbi)

Рахитоподобные заболевания – это группа наследственных синдромов, имеющих в своей основе либо канальцевую энзимопатию, либо нарушение утилизации и метаболизма витамина Д. Эти заболевания фенотипически сходны с алиментарным рахитом, который подробно разбирается на практическом занятии – (деформация скелета, нарушения минерального обмена), но различаются этиологией, патогенезом, принципами терапии.

Для лучшего восприятия данного материала следует вспомнить метаболизм витамина Д в организме (схема).

Витамин Д поступает в организм с пищей и всасывается в тонком кишечнике при обязательном участии желчи и желчных кислот. Далее в ПЕЧЕНИ под влиянием фермента 25- гидроксилазы он преобразуется в 25 ОХК (оксихолекальциферол) - более активную форму и затем в ПОЧКАХ, при участии другого фермента -1-альфа-гидролазы- из 25-ОХК образуются высокоактивные гормональные формы витамина Д -1,25 диоксикальциферол, 25,26- диоксикальциферол, 24,25 –диоксикальциферол (ДОХК). Именно эти метаболиты витамина Д и принимают непосредственное участие в фосфорно- кальциевом обмене.

Витамин Д регулирует синтез специфического кальцийсвязывающего белка в клетках кишечного эпителия и при дефиците витамина Д резко нарушается его всасывание. Следствием этого является ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ, которая стимулирует выработку паращитовидными железами паратиреоидного гормона (ПТГ). В свою очередь, повышенное содержание паратгормона снижает реабсорбцию ФОСФОРА и АМИНОКИСЛОТ в почечных канальцах. Организм теряет фосфаты, АМК, что приводит к развитию АЦИДОЗА. Ацидозу способствует также дефицит витамина В1 и накопление пировиноградной кислоты. В условиях ацидоза повышается растворимость фосфорно-кальциевых солей и нарушается минерализация скелета.

В настоящее время принято выделять 3 группы рахитоподобных заболеваний (С.В.Мальцев, 1978).

1. Рахит как следствие нарушения утилизации и метаболизма витамина Д

1.Витамин-Д-зависимый рахит.

2.Рахит при синдроме мальабсорбции.

3.Рахит при антисудорожной терапии.

4.Рахит при обструкции желчевыводящих путей.

5.Рахит при заболеваниях печени.

П. Ренальный рахит

1. Гипофосфатемический витамин-Д-резистетнтный рахит (фосфат-диабет).

2. Болезнь и синдром де Тони-Дебре-Фанкони.

3. Почечный тубулярный ацидоз.

4. Гиперфосфатемический рахит при хронической почечной недостаточности.

Ш. Рахит при различных заболеваниях - гипофосфатазия, метафизарный дизостоз, болезнь Лоу, нарушения обмена аминокислот (цистина, тирозина, глицина), отравления соями тяжелых металлов и др.

Помимо формы заболевания оценивается степень тяжести патологического процесса, период и течение, исходя из комплекса анамнестических, клинических, рентгенологических и биохимических данных. Клиническая классификация рахитоподобных заболеваний по своей структуре напоминает классификацию алиментарного рахита. (таблица).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 934 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)