АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Рахитоподобные заболевания у детей

Рахитоподобные заболевания – это группа наследственных синдромов, имеющих в своей основе либо канальцевую энзимопатию, либо нарушение утилизации и метаболизма витамина Д. Эти заболевания фенотипически сходны с алиментарным рахитом, который подробно разбирается на практическом занятии – (деформация скелета, нарушения минерального обмена), но различаются этиологией, патогенезом, принципами терапии.

Для лучшего восприятия данного материала следует вспомнить метаболизм витамина Д в организме (схема).

Витамин Д поступает в организм с пищей и всасывается в тонком кишечнике при обязательном участии желчи и желчных кислот. Далее в ПЕЧЕНИ под влиянием фермента 25- гидроксилазы он преобразуется в 25 ОХК (оксихолекальциферол) - более активную форму и затем в ПОЧКАХ, при участии другого фермента -1-альфа-гидролазы- из 25-ОХК образуются высокоактивные гормональные формы витамина Д -1,25 диоксикальциферол, 25,26- диоксикальциферол, 24,25 –диоксикальциферол (ДОХК). Именно эти метаболиты витамина Д и принимают непосредственное участие в фосфорно- кальциевом обмене.

Витамин Д регулирует синтез специфического кальцийсвязывающего белка в клетках кишечного эпителия и при дефиците витамина Д резко нарушается его всасывание. Следствием этого является ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ, которая стимулирует выработку паращитовидными железами паратиреоидного гормона (ПТГ). В свою очередь, повышенное содержание паратгормона снижает реабсорбцию ФОСФОРА и АМИНОКИСЛОТ в почечных канальцах. Организм теряет фосфаты, АМК, что приводит к развитию АЦИДОЗА. Ацидозу способствует также дефицит витамина В1 и накопление пировиноградной кислоты. В условиях ацидоза повышается растворимость фосфорно-кальциевых солей и нарушается минерализация скелета.

В настоящее время принято выделять 3 группы рахитоподобных заболеваний (С.В.Мальцев, 1978).

1. Рахит как следствие нарушения утилизации и метаболизма витамина Д

1.Витамин-Д-зависимый рахит.

2.Рахит при синдроме мальабсорбции.

3.Рахит при антисудорожной терапии.

4.Рахит при обструкции желчевыводящих путей.

5.Рахит при заболеваниях печени.

П. Ренальный рахит

1. Гипофосфатемический витамин-Д-резистетнтный рахит (фосфат-диабет).

2. Болезнь и синдром де Тони-Дебре-Фанкони.

3. Почечный тубулярный ацидоз.

4. Гиперфосфатемический рахит при хронической почечной недостаточности.

Ш. Рахит при различных заболеваниях - гипофосфатазия, метафизарный дизостоз, болезнь Лоу, нарушения обмена аминокислот (цистина, тирозина, глицина), отравления соями тяжелых металлов и др.

Помимо формы заболевания оценивается степень тяжести патологического процесса, период и течение, исходя из комплекса анамнестических, клинических, рентгенологических и биохимических данных. Клиническая классификация рахитоподобных заболеваний по своей структуре напоминает классификацию алиментарного рахита. (таблица).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 947 | Нарушение авторских прав