 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Лейкопении
Лейкопения - уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4,0-109/л. Наиболее часто развитие лейкопении связано с уменьшением абсолютного числа нейтрофилов (нейтропения). Лимфоцитопения может иметь место при лимфогранулематозе, пневмонии, сепсисе, коллагенозах и некоторых других заболеваниях, но редко является причиной лейкопении. Моноцитопения, эозинопения, хотя и имеют существенное диагностическое значение, но не отражаются на общем количестве лейкоцитов. В основе патогенеза лейкопении (нейтропении) лежат три механизма: 1) угнетение лейкопоэтической функции костного мозга; 2) повышенное разрушение нейтрофилов; 3) перераспределение нейтрофилов. Нейтропении, обусловленные угнетением лейкопоэтической функции костного мозга. Развитие их в основном связано: 1) с нарушением пролиферации и дифференцировки стволовых гемопоэтических клеток при «внутреннем» дефекте клетокпредшественниц грануломоноцитопоэза - потере способности их к дифференцировке в клетки нейтрофильного ряда при сохраняющейся способности к нормальной дифференцировке в эозинофильные, базофильные и моноцитарные клетки, при дефиците веществ, необходимых для деления и созревания кроветворных клеток (белки, аминокислоты, витамины В12, фолиевая кислота и др.), а также вследствие аутоиммунных механизмов, связанных с образованием антиКОЕ-ГМ антител и аутореактивных Т-лимфоцитов; 2) с разрушением клеток-предшественниц нейтрофилов в костном мозгу при действии токсических веществ и лекарственных препаратов; 3) с патологией гемопоэзиндуцирующего микроокружения, в том числе в случаях выпадения стимулирующей дифференцировку стволовых клеток функции Т-лимфоцитов (при аплазии тимуса), гипосекреции клетками ГИМ факторов роста (ГМ-КСФ, Г-КСФ, IL-3, М-КСФ и др.; 4) с уменьшением площади гранулоцитопоэза в результате замещения кроветворной ткани костного мозга опухолевой (при лейкозах и карцинозах - метастазах рака в костный мозг), фиброзной, костной, жировой тканью. Кроме того, формирование данного рода нейтропений может быть обусловлено наследственным дефектом механизма обратной связи, контролирующего процесс образования, созревания нейтрофилов в костном мозгу и их элиминацию на периферию. Нейтропении, обусловленные повышением разрушения нейтрофилов. Разрушение нейтрофилов в крови может происходить под влиянием антител типа лейкоагглютининов, которые образуются при переливании крови (особенно лейкоцитарной массы), при действии некоторых лекарственных препаратов, являющихся аллергенами-гаптенами (сульфаниламиды, амидопирин и др.), токсических факторов инфекционного происхождения (тяжелые инфекционные заболевания, обширные воспалительные процессы), при заболеваниях, сопровождающихся увеличением количества циркулирующих иммунных комплексов в крови (аутоиммунные заболевания, лимфомы, опухоли, лейкозы и др.). Причиной наследственных нейтропений этой группы может быть преждевременная гибель клеток вследствие цитогенетической аномалии (тетраплоидия). Наряду с этим нейтропения может развиваться вследствие повышенного разрушения циркулирующих нейтрофилов в селезенке при заболеваниях, сопровождающихся гиперспленизмом (коллагенозы, цирроз печени, гемолитическая анемия, болезнь Фелти и др.). Нейтропения, связанная с перераспределением нейтрофилов, носит временный характер и, как правило, сменяется лейкоцитозом. Ее формирование отмечается при шоке, неврозах, острой малярии и некоторых других состояниях в результате скопления клеток в расширенных капиллярах органов-депо (легкие, печень, кишечник). Перераспределительная нейтропения может обусловливаться также избыточной адгезией нейтрофилов на эндотелиоцитах вследствие активации эндотелия с последующей миграцией гранулоцитов в ткани под влиянием IL-8. Данный механизм лежит в основе хронической идиопатической нейтропении, характеризующейся повышенным содержанием IL-8 и растворимых лейкоцитарных адгезивных молекул к эндотелию (sELAM, sICAM, sVCAM) в сыворотке крови. Таблица 14-9. Варианты лейкемоидных реакций и их характеристика
Продолжение табл. 14-9
Окончание табл. 14-9
Примечание. ОКЛ - общее количество лейкоцитов. Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в крови. Условно за агранулоцитоз принимают состояние, при котором уровень гранулоцитов ниже 0,75-109/л и/или общее количество лейкоцитов менее 1-109/л. Иногда этим термином обозначают тяжелую нейтропению. Наиболее часто развитие агранулоцитоза связано с приемом медикаментов (цитостатические препараты, амидопирин, аминазин, антитиреоидные средства, сульфаниламиды, некоторые антибиотики и др.). Во многих случаях этиологические факторы, приводящие к возникновению тяжелой гранулоцитопении, остаются неустановленными («генуинные», или идиопатические агранулоциозы). По механизму развития агранулоцитозы подразделяют на миелотоксический и иммунный (см. табл. 14-10). В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетающее действие медикаментозных препаратов и других повреждающих факторов на пролиферативную активность гранулоцитарных элементов костного мозга, вследствие чего развивается гипоплазия гранулоцитопоэза; возможность возникновения тяжелой гранулоцитопении при этом определяется суммарной дозой принятого препарата. Миелотоксический агранулоцитоз обычно сочетается с анемией и тромбоцитопенией. Ведущее значение в патогенезе иммунный (гаптеновых) агранулоцитозов имеет появление в организме антител (агглютинины, лизины и т.д.), действие которых направлено против собственных гранулоцитов периферической крови или их клеток-предшественниц в костном мозгу. Считается, что медикаментозные препараты выступают в роли гаптенов, образующих комплексные соединения с белками плазмы и мембран лейкоцитов. Вырабатываемые на образовавшийся «чужеродный» комплекс (антиген) антитела, фиксируясь на поверхности клеток, вызывают их разрушение. Как правило, при иммунном агранулоцитозе снижается содержание только лейкоцитов. Классическим клиническим проявлением агранулоцитоза независимо от причин и механизмов его развития является язвеннонекротическая ангина (angina agranulocytotica), развивающаяся вследствие подавления защитных реакций организма (снижения резистентности к бактериальной флоре). Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 697 | Нарушение авторских прав |