АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипо — И Апластические Анемии

Апластические и гипопластические анемии — группа редких наследственных (анемия Фанкони, анемия Блекфэна — Дайемонда и др.) и приобретённых (лекарственные, постинфекционные, вирусные, вызванные химическими веществами) анемий. Они обусловлены дефектом стволовой клетки, приводящим к уменьшению или отсутствию гемопоэза.

• Клиническая картина анемии Фанкони обусловлена панцитопенией и включает анемический (резкая бледность кожи и слизистых оболочек, повышенная утомляемость, слабость, одышка, тахикардия), геморрагический (петехии, экхимозы, экстравазаты, длительные кровотечения различной локализации) синдромы и агранулоцитоз (в результате чего возникают ин-фекционно-воспалительные и гнойно-некротические процессы). Часто анемия Фанкони сочетается с множественными врождёнными аномалиями. В анализах крови выявляют панцитопению, нормо — или макроцитарную анемию, часто повышена концентрация HbF, содержание ретикулоцитов резко снижено, или они вообще отсутствуют. В миелограмме обнаруживают замещение красного костного мозга жёлтым, отсутствие или резкое уменьшение количества клеток-предшественников всех ростков. лечение — трансплантация красного костного мозга, назначение андрогенов. Если лечение андрогенами неэффективно или нет совместимых доноров красного костного мозга, отображено пробное лечение гемопоэтическими ростовыми факторами.

• При парциальной красноклеточной аплазии с изолированным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфэна — Дайемонда) у большинства детей при рождении или несколько позже отмечают бледность. Часто анемия сопровождается врождёнными аномалиями развития. В анализах крови — макроцитарная, реже нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения, гипоплазия или аплазия эритроидного ростка; содержание лейкоцитов в норме или слегка уменьшено, тромбоцитов — в норме или слегка увеличено. При анемии Блекфэна — Дайемонда проводят регулярные трансфузии эритроцитарной массы. Через 5–6 лет у этих детей нередко развивается вторичный гемохроматоз.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 522 | Нарушение авторских прав