АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипо — И Апластические Анемии

Прочитайте:
  1. D) анемии
  2. II. Гемолитические анемии (ГА)
  3. II. Гемолитические анемии (ГА)
  4. III. Анемии, возникающие в следствие повышенного разрушения эритроцитов
  5. V. Анемии смешанные.
  6. А. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)
  7. АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  8. АЛЛОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  9. АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
  10. АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ НЕЭФФЕКТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Апластические и гипопластические анемии — группа редких наследственных (анемия Фанкони, анемия Блекфэна — Дайемонда и др.) и приобретённых (лекарственные, постинфекционные, вирусные, вызванные химическими веществами) анемий. Они обусловлены дефектом стволовой клетки, приводящим к уменьшению или отсутствию гемопоэза.

• Клиническая картина анемии Фанкони обусловлена панцитопенией и включает анемический (резкая бледность кожи и слизистых оболочек, повышенная утомляемость, слабость, одышка, тахикардия), геморрагический (петехии, экхимозы, экстравазаты, длительные кровотечения различной локализации) синдромы и агранулоцитоз (в результате чего возникают ин-фекционно-воспалительные и гнойно-некротические процессы). Часто анемия Фанкони сочетается с множественными врождёнными аномалиями. В анализах крови выявляют панцитопению, нормо — или макроцитарную анемию, часто повышена концентрация HbF, содержание ретикулоцитов резко снижено, или они вообще отсутствуют. В миелограмме обнаруживают замещение красного костного мозга жёлтым, отсутствие или резкое уменьшение количества клеток-предшественников всех ростков. лечение — трансплантация красного костного мозга, назначение андрогенов. Если лечение андрогенами неэффективно или нет совместимых доноров красного костного мозга, отображено пробное лечение гемопоэтическими ростовыми факторами.

• При парциальной красноклеточной аплазии с изолированным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфэна — Дайемонда) у большинства детей при рождении или несколько позже отмечают бледность. Часто анемия сопровождается врождёнными аномалиями развития. В анализах крови — макроцитарная, реже нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения, гипоплазия или аплазия эритроидного ростка; содержание лейкоцитов в норме или слегка уменьшено, тромбоцитов — в норме или слегка увеличено. При анемии Блекфэна — Дайемонда проводят регулярные трансфузии эритроцитарной массы. Через 5–6 лет у этих детей нередко развивается вторичный гемохроматоз.

 


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 548 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)