АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение. Лечение начинается с момента установления диагноза

Лечение начинается с момента установления диагноза.

1. В начальной стадии и начале развернутой стадии назначается цитостатическая терапия. Добиться излечения цитостатиками не удается, а поэтому цель лечения — добиться соматического улучшения. Принципы лечения за последние 10 лет значительно изменились.

Миелосан, широко используемый ранее, в 60—70 % случаев нормализует клеточный состав крови, уменьшает массу опухоли, улучшает качество жизни, но ее продолжительность обычно ограничивается 3—4,5 годами. Миелосан вызывает ряд серьезных побочных эффектов: быстрое развитие климакса, легочный и костномозговой фиброз, гиперпигментацию, миелосупрессию, не показан больным, которым планируется ТКМ.

Поэтому в последние годы миелосан уступает место гидроксимочевине (гидреа, гидроксиурея). Доза гидреа зависит от уровня лейкоцитов и массы тела больного: при лейкоцитозе > 100 тыс. — 50 мг/кг/сут., при 40—100 тыс. — 40 мг/кг/сут., 20—40 тыс. — 30 мг/кг/сут., 15—20 тыс. — 20 мг/кг/сут. Прием должен быть регулярным, так как при отмене препарата уровень лейкоцитов вновь быстро увеличивается. При тромбоцитозе — дезагреганты, анагрелид.

2. Лечение α-интерфероном (INFα) часто ведет к исчезновению Ph‘-хромосомы, санации 22 пар хромосом в клетках и более длительной ремиссии. Интерферонотерапия — метод выбора в лечении больных ХМЛ с развернутой стадией. Хороший эффект наблюдается при комбинации INFα c гидреа или с малыми дозами цитозара.

3. Перспективным методом лечения является трансплантация костного мозга или стволовых клеток, что в начальные периоды ХМЛ может привести к излечению больного.

4. Лечение в терминальной стадии складывается из программной полихимиотерапии (при бластных кризах) и лечения осложнений. Бластные кризы при ХМЛ могут быть миелоидными, лимфоидными и смешанными. При миелоидных используются схемы 7 + 3, 5 + 2, при лимфоидных — схемы, применяемые при ОЛЛ, при смешанных — POMP, COAP и др.

Облучение селезенки в настоящее время почти не применяется, к спленэктомии прибегают по определенным показаниям: разрыв селезенки, выраженная спленомегалия с повторными инфарктами селезенки, аутоиммунные анемия или тромбоцитопения.

В последние годы для лечения ХМЛ с большим успехом стали применять новый препарат Гливек (иматиниб) — ингибитор ABL-тирозинкиназы. Он соединяется с активными центрами BCR-ABL-тирозинкиназы, что приводит к гибели клеток, содержащих ее, т. е. Ph-положительных клеток.

Гливек позволяет получить гематологическую ремиссию в 100 % и цитогенетический ответ в 45—60 % случаев. Препарат применяется и эффективен при любой фазе заболевания, назначается по 400 мг в I стадии, по 600 мг во II стадии, до 800 мг в III стадии курсами. Другим перспективным препаратом является растительный алкалоид гомогаррингтоин, который проявил высокую эффективность не только в хронической фазе, но и в фазе акселерации и даже в бластном кризе ХМЛ. Назначается по 2,5 мг/кг в/в курсом до 14 дней, а затем по 7 дней в месяц для поддержания ремиссии. На сегодняшний день препарат продолжает исследоваться. В Украине не зарегистрирован.

Миелофиброз (сублейкемический миелоз, остеомиелосклероз)

Миелофиброз (сублейкемический миелоз, остеомиелосклероз) — гемобластоз, проявляющийся пролиферацией миелоидного ростка кроветворения и одновременным развитием миелофиброза. При данном гемобластозе развивается миелоидная метаплазия органов кроветворения, позже — всех органов.

Болеют лица старше 40 лет. Заболевание развивается медленно. В течение многих лет клинические признаки не выражены. Поводом для обращения к врачу могут явиться: увеличение объема живота, брюшно-полостной дискомфорт из-за спленомегалии, а также боли в костях (нечасто, из-за метаплазии костного мозга), тромбозы различной локализации или парадоксальная кровоточивость (при высоком количестве тромбоцитов). Заболевание протекает в течение 20—30 лет, сопровождается значительной спленомегалией, портальной гипертензией (10 – 20 %), в терминальной стадии может заканчиваться бластным кризом.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 364 | Нарушение авторских прав