АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение. 1. В начальной стадии — только наблюдение, по показаниям — кровопускание

1. В начальной стадии — только наблюдение, по показаниям — кровопускание. Дезагреганты.

2. В развернутой стадии при неэффективности кровопусканий — монотерапия цитостатиками: гидроксимочевина (500 мг 2—3 раза в день), можно использовать миелосан, алкеран. Препараты INFα при длительном применении снижают выраженность миелофиброза. Дозы применяемых препаратов ниже, чем при ХМЛ.

3. В терминальной стадии могут быть использованы анаболические стероиды, андрогены, преднизолон, трансфузии эритроцитов, тромбоцитов; витаминотерапия.

4. Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга.

5. Паллиативный метод — спленэктомия: при угрозе или развившемся разрыве селезенки.

Эритремия

Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза-Ослера) — опухоль системы крови, в основе которой лежит поражение клетки-предшественницы миелопоэза, приводящее к патологической пролиферации с накоплением основного опухолевого субстрата — зрелых эритроцитов. Клоновое происхождение доказывается цитогенетическими исследованиями, с помощью которых выявляются нарушения кариотипа, чаще в группах (хромосомы С, F). Болезнь развивается после 40 лет и многие годы протекает доброкачественно.

Характерными патологоанатомическими признаками эритремии являются:

• первичная медуллярная гиперплазия, а затем
• появление экстрамедуллярного гемопоэза в селезенке, печени и других органах с дистрофией и склерозом в них.

Патогенетически повышенная функция кроветворных органов ведет к увеличению объема циркулирующей крови (плеторе), увеличению ее вязкости, перенаполнению кровью всех органов.

Клиническая картина эритремии (в зависимости от стадии): головные боли, шум в ушах, сильный кожный зуд после контакта с водой, иногда боли в сердце, повышение АД. Наряду с тромбозами, обусловленными тромбоцитозом, встречаются обусловленные функциональной неполноценностью тромбоцитов кровотечения, особенно после экстракции зубов, травматизации и манипуляциях.

Визуально: гиперемия кожных покровов и слизистых, цианоз. По образному выражению Ослера, окраска кожи «красная как роза — летом, синяя как индиго — зимой» (см. таблицу).

Таблица

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 345 | Нарушение авторских прав