АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Типовые формы патологии системы гемостаза

Многочисленные нарушения системы гемостаза подразделены на три группы.

1. Усиление свёртываемости крови и тромбообразования — гиперкоагу­ляция и развитие тромботического синдрома.

2 Уменьшение свёртываемости крови и тромбообразования — гипокоагуляция и развитие геморрагических синдромов.

3 Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС-синдром): фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоа гулянтов, переходит в фазу гипокоагуляции. Развиваются коагулопатия потребления и тромбогеморрагический синдром.

Тромботический синдром, или тромбофили — состояние, характеризующееся чрезмерной (неадекват­ной) коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Геморрагические заболевания и синдромы — патологические состояния, ха­рактеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболе­ваний и синдромов.

• Наследственные формы связаны с генетически детерминированными пато­логическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёр­тывающей системы крови.

• Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кро­веносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегака­риоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патоло­гией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (ос­трые ДВС-синдромы).

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.

Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с воз­можным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нару­шений.

Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышен­ного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых Л С.

Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций.

Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.

ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

К геморрагическим синдромам, обусловленным патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии), относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбастения Глянцманна, синдром Бернара-Сулъе.

Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуля­ции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдро­ма. Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состо­яний является диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови.

ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболе­ваниях и при терминальных состояниях. ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической сис­тем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием. В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы противоположных, явле­ния — повышенное тромбообразование и тяжёлый геморрагический синдром (они наблюдаются в разных регионах сосудов и в разное время, сменяя друг друга).

№ 23 Геморрагические состояния и синдромы: виды, причины, общие механизмы развития, проявления, последствия для организма.

Геморрагические заболевания и синдромы — патологические состояния, ха­рактеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

ЭТИОЛОГИЯ. Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболе­ваний и синдромов.

• Наследственные формы связаны с генетически детерминированными пато­логическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёр­тывающей системы крови.

• Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кро­веносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегака­риоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патоло­гией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (ос­трые Д ВС-синдромы).

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 975 | Нарушение авторских прав