АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тема 7: Психология детей с нарушением слуха и зрения (сурдо-тифлопсихология)

Предмет сурдопсихологии состоит в раскрытии закономерно­стей психического развития детей с нарушениями слуха от рожде­ния и до взрослого возраста, а также в характеристике возмож­ных особенностей психики не слышащих и слабослышащих взрослых.

Задачи сурдопсихологии — определение условий и факторов, положительно и отрицательно влияющих на развитие психики де­тей с нарушениями слуха, выделение социально-педагогических направлений, способствующих оптимальному психическому раз­витию этих детей.

У глухих и слабослышащих детей помимо на­рушений слуха могут встречаться следующие виды нарушений: нарушения деятельности вестибулярного аппарата; разные варианты нарушения зрения; минимальная мозговая дисфункция, приводящая к первич­ной задержке психического развития. При этом какие-либо отри­цательные факторы могут прямо воздействовать на мозг, или, в другом случае, мозговая недостаточность возникает вследствие тя­желых соматических болезней: сердечно-сосудистой системы, ды­хательной, выделительной и т.д., — изменяющих работу мозга; обширное поражение мозга, вызывающее олигофрению; нарушения мозговых систем, ведущих к детскому церебраль­ному параличу или другим изменениям в регуляции двигательной сферы; локальные нарушения слухоречевой системы мозга (корко­вых и подкорковых образований); заболевания центральной нервной системы и всего организ­ма, ведущие к психическим заболеваниям (шизофрении, маниа­кально-депрессивному психозу и др.); тяжелые заболевания внутренних органов — сердца, легких, почек, пищеварительной системы и др., ведущие к общему ослаб­лению организма; возможность глубокой социально-педагогической запущен­ности.

Только в тех случаях, когда с глухим ребенком с самого раннего детства проводится всесторонняя пе­дагогическая работа специалистами-сурдологами, которая пред­полагает развитие остатков слуха у ребенка, грамотное использо­вание подходящего слухового аппарата и другой звукоиздающей аппаратуры, формирование комплексного — слухового, зритель­ного, тактильно-вибрационного — восприятия устной речи и вы­зывание его собственной речи с помощью системы специальных средств, глухой ребенок к трем годам может овладеть отдельными словами для общения и обозначения предметов и явлений бли­жайшего окружения (но со значительными неточностями в про­изношении слов, с ошибками в их звуковом составе).

Глухой ребенок, находящийся в среде глухих, к трем годам овладевает жестовой речью, позволяющей общаться с ним его родителям или другим людям. С помощью жестовой речи он мо­жет выразить свои потребности и желания, возникающие у него затруднения, просьбу к другому человеку о каком-либо предмете, свое отношение к той или иной ситуации. Говоря другими слова­ми, жестовая речь у глухого ребенка выполняет роль средства и способа социального общения, что на данном этапе жизни спо­собствует его всестороннему психическому развитию.

Развитие психики детей с нарушением слуха в дошкольном возрасте существенно зависит от того, какую сурдопедагогиче­скую помощь они получают. Многие дети с 2 — 3 лет, а иногда и с 4 лет посещают специальные детские учреждения (ясли-сады, до­школьные группы при школах), где с ними проводятся специаль­ные занятия в форме игр по развитию предметно-практической деятельности (бытовой, конструктивной, изобразительной), ре­чевого и музыкального слуха, разных видов речи, ритмических и физкультурных умений. Реализуемая в настоящее время програм­ма воспитания и обучения детей с нарушениями слуха направле­на на их всестороннее психофизическое развитие.

Жестовая речь — это своеобразная, достаточно сложная систе­ма общения, в которой используется язык жестов. Термины «жестовая речь» и «жестовый язык» указывают на наи­более существенную составляющую указанной системы общения

Г.Л.Зайцева подробно описала структуру жестовой речи (1988). Она показала, что нужно различать два ее вида: 1) разговорную жестовую речь, которой пользуются для общения между собой глухие люди, и 2) калькирующую жестовую речь, которой пользу­ются преимущественно сурдопереводчики при официальных фор­мах общения.

Рассмотрим более подробно оба вида речи.

Разговорная жестовая речь использует язык жестов. Жесты раз­нообразны и сложны по структуре. Они осуществляются одной или двумя руками, причем сочетание пальцев рук имеет строго определенное значение. Руки располагаются перед телом говоря­щего, но при этом в разном пространственном положении — пе­ред лицом, грудью, ниже пояса. Движение осуществляется по той или иной траектории. Скорость движений варьируется: они могут быть быстрыми и медленными, в ряде случаев, когда надо особо подчеркнуть значение высказывания, одни и те же движения по­вторяются.

В первоначальном формировании жестовой речи большую роль играла мимика, передающая то или иное состояние человека, пан­томимика, а также движения рук и ног. Движения тела или указы­вали на какой-либо объект, или изображали какой-либо признак предмета, его состояние и т.д. Указывающий и изображающий характер действий закрепился при обозначении предметов бли­жайшего окружения, простых действий человека, наглядных при­знаков предмета (цвета, формы, размеров).

Иначе строится высказывание калькирующей жестовой речи, оно является по последовательности используемых жестов как бы точным воспроизведением или, иначе говоря, поэлементным пе­реводом словесного высказывания. Жесты, используемые в каль­кирующей речи, имеют двоякое происхождение. Они либо берут­ся из разговорной жестовой речи, либо конструируются из жес­тов с включением полного или частичного дактильного проговаривания отдельных слов. Путем высказывания в форме калькиру­ющей речи передается самая разнообразная информация делово­го, общественно-политического и научного содержания. Некото­рые информационные передачи по телевидению сопровождаются калькирующей жестовой речью.

Функции органа зрения включают в себя:

- светоощущение,

- цветоощущение,

- центральное или предметное зрение,

- периферическое зрение,

- стереоскопическое зрение.

Светоощущение – это способность воспринимать свет в диапазоне солнечного излучения и приспосабливаться к восприятию зрительных образов при различных уровнях освещения. Процесс светоощущения начинается в палочках и колбочках. Под влиянием энергии светового излучения в палочках и колбочках распадаются специальные вещества, называемые зрительным пурпуром. В палочках это вещество – родопсин, которое образовано из белка и витамина А, а в колбочках – йодопсин, в составе которого имеется йод. Под воздействием света йдопсин и родопсин распадаются, образуя положительные и отрицательные ионы и индуцируя возникновение нервного импульса. Цветоощущение позволяет воспринимать более двух тысяч оттенков цвета в зависимости от длины волны светового излучения. Считается, что сетчатка имеет три компонента, настроенные на восприятие трех основных цветов спектра: красный, синий и зеленый. Нормальное цветовое восприятие называется трихромазия. При недостаточном восприятии одного, двух или трех компонентов возникают цветоаномалии (протанопия, дейтеранопия, тританопия). Центральное или предметное зрение – это способность различать величину и форму предметов окружающей среды. Осуществляется эта функция центральной ямкой сетчатки, где имеются наилучшие условия для осуществления функции предметного зрения. В центральной ямке находятся только плотно уложенные колбочки и их отростки формируют в зрительном нерве отдельный пучок, называемый папило-макулярным. Предметное зрение определяется способностью раздельно воспринимать точки. Каждая точка воспринимается раздельно, если ее изображение каждой проецируется на две колбочки, между которыми находится еще хотя бы одна колбочка. Т.е. размер колбочки и определяет остроту зрения. Считается, что минимальный угол зрения, определяемый размером колбочки, составляет 1 минуту. Периферическое зрение – это восприятие части пространства вокруг фиксированной точки. При фиксации взора на какой-либо точке, эта точка воспринимается центральной ямкой сетчатки, а пространство, окружающее ее воспринимается оставшейся частью сетчатки. Пространство, которое воспринимается одним глазом, называется поле зрения. Периферическое зрение имеет большое значение для ориентации в окружающей среде. При различных заболеваниях глаз поля зрения могут сужаться, или выпадают их определенные участки (скотомы). Стереоскопическое зрение – это способность воспринимать расстояния между предметами окружающей среды, объем этих предметов, возможность наблюдать предметы в движении. Стереоскопическое зрение становится возможным, если человек воспринимает предметы двумя глазами – бинокулярное зрение. При нарушениях стереоскопического зрения затрудняется ориентировка в окружающей среде.

Нормальная острота зрения обеспечивается работой оптического аппарата глаза. При помощи оптических сред глаза на сетчатку проецируется обратное уменьшенное изображение предмета. К оптическому или преломляющему аппарату глаза относятся:

- роговица,

- передняя камера глаза,

- хрусталик,

- стекловидное тело.

Они работают, как собирательные линзы.

Близорукость возникает если фокус оптической силы глаза находится перед сетчаткой, и наилучшее изображение предмета на расстоянии 5-ти метров от глаза формируется не на сетчатке глаза, а перед ней.

Близорукость бывает:

- физиологическая,

- патологическая (миопическая болезнь),

лентикулярная (хрусталиковая) близорукость.

Миопия возникает, если преломляющая сила оптических сред глаза слишком велика для длины глаза, или, наоборот, длина глаза слишком мала для преломляющей способности оптического аппарата глаза.

Если роговица уплощается неравномерно – возникает дополнительное нарушение зрения – астигматизм. При астигматизме у оптических сред глаза нет единого фокуса и формирование изображения на сетчатке еще более ухудшается.

Большое значение имеют развитие и исполь­зование слухового анализатора, который в условиях отсутствия зрения является одним из главных в сенсорной системе. Воспринимая звуки, ребенок с наруше­нием зрения ориентируется в окружающей среде, определяет направление и нахождение звука, это даёт возможность незрячим детям познать окружающий мир.

Тема 8: Психология детей с нарушением речи (логопсихология).

Основные этапы предречевого и речевого развития у детей раннего возраста.

Звукопроизношение. О произносительной стороне речи ребенка можно судить лишь тогда, когда у него накопится значительный запас слов. Время и порядок появления звуков у разных детей неодинаковы. На третьем году жизни ребенок имеет право на неправильное звукопроизношение. Так, свистящие звуки (С, З, З’, Ц), шипящие (Ш, Ж, Ч, Щ) и сонорные (Р, Р’, Л) он обычно пропускает или заменяет (С-С’; З-С’, В; Ц-Т’; Ш-С’, Т’; Ж-С’, Д’; Ч-Т’; Щ-Т’; Р-Л’; Р’-Л’; Л-Л’).

Часто встречаемые причины нарушения формирования речи:

1. Церебральная гипоксия-ишемия.

2. Родовая травма ЦНС.

3. Инфекции ЦНС.

4. Системные дисметаболические и токсико-метаболические нарушения.

Варианты неврологических и речевых нарушений в зависимости

от характера перинатального поражения головного мозга.

В зависимости от ведущих неврологических нарушений, лежащих в основе речевых расстройств у детей, Л.О. Бадалян предложил следующую их классификацию:

I. Речевые расстройства, связанные с органическим поражением центральной нервной системы [ЦНС]. В зависимости от уровня поражения речевой системы они делятся на следующие формы.

Алалии – системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон в до речевом периоде.

Афазии – распад всех компонентов уже сформированной речи в результате поражения корковых речевых зон.

Дизартрии – нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры. Причем, в зависимости от локализации поражения выделяют несколько вариантов дизартрий. (Псевдобульбарная, бульбарная, подкорковая и мозжечковая)

II. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями ЦНС (заикание, мутизм и сурдомутизм).

III. Речевые нарушения, связанные с анатомическими дефектами строения артикуляционного аппарата (механические дислалии, ринолалалия).

IV. Задержки речевого развития различного происхождения (при недоношенности, при тяжелых заболеваниях внутренних органов, педагогической запущенности и т.д.)

В настоящее время в отечественной логопедии используются две классификации речевых нарушений.

Клинико-педагогическая классификация, которая опирается на традиционное для логопедии содружество с медициной. Она основана по принципу «от общего к частному» и ориентирована на детализацию видов и форм речевых нарушений, с учетом которых применяется дифференцированный подход к их преодолению.

Все виды нарушений, рассматриваемых в данной классификации, подразделяются на две большие группы в зависимости от того, какой вид речи нарушен: устная или письменная.

Всего выделяется 11 основных форм речевых нарушений, в том числе 9 форм нарушений устной речи на разных этапах ее развития и 2 – письменной речи.

Нарушения устной речи делятся на два типа: 1) фонационного (внешнего) оформления высказывания, которые называют нарушениями произносительной стороны речи, и 2) структурно-семантического (внутреннего) оформления высказывания.

I. Нарушения фонационного оформления высказывания.

Дисфония (афония) – расстройство (или отсутствие) фонации вследствие патологических изменений голосового аппарата. Дисфония проявляется в нарушениях силы, высоты и тембра голоса.

Брадилалия – патологически замедленный темп речи. Проявляется в замедленной реализации артикуляторной речевой программы.

Тахилалия – патологически ускоренный темп речи. Проявляется в ускоренной реализации артикуляторной речевой программы. В случаях, когда патологически ускоренная речь сопровождается необоснованными паузами, запинками, спотыканием, она обозначается термином «полтерн».

Заикание – нарушение темпо-ритмической организации речи, обусловленное судорожным состоянием мышц речевого аппарата.

Дислалия – нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации речевого аппарата. Синонимы: дефекты звукопроизношения, фонетические дефекты, недостатки произношения фонем.

Ринолалия – нарушения тембра голоса и звукопроизношения, обусловленные анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. При ринолалии наблюдается искаженное произнесение всех звуков речи, а не отдельных, как при дислалии. Речь невнятна, монотонна. В отечественной логопедии к ринолалии принято относить речевые дефекты, обусловленные грубыми анатомическими изменениями артикуляторного аппарата, например при врожденной расщелине неба. Явления назализованного произношения без грубых артикуляционных нарушений относят к ринофонии.

Дизартрия – нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное органическим поражением ЦНС и расстройствами иннервации речевого аппарата.

Тяжелая степень дизартрии, проявляющаяся в невозможности осуществить звуковую реализацию речи, называется анартрией. В легких случаях дизартрии, когда дефект проявляется преимущественно в артикуляторно-фонетических нарушениях, говорят о ее стертой форме (эти случаи необходимо отличать от дислалии).

Общими клиническими признаками дизартрии являются нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре и ее подвижности в результате пареза. Различается несколько форм дизартрии:

Псевдобульбарная - определяются повышенный тонус мышц языка и глотки, ограниченность движений губ, языка, слюнотечение; речь смазанная, голос немодулированный.

Бульбарная - наблюдается снижение тонуса и выраженная атрофия мышц языка и глотки.

Подкорковая - отмечается непроизвольно меняющийся тонус в артикуляционной мускулатуре.

Мозжечковая - имеется выраженная асинхронность артикуляции, голосообразования и дыхания, нарушение темпа и плавности речи.

II. Нарушения структурно-семантического (внутреннего) оформления высказывания.

Алалия – отсутствие или недоразвитие речи вследствие поражения речевых зон коры головного мозга во внутриутробном или раннем (доречевом) периоде развития ребенка.

Афазия – полная или частичная утрата уже сформированной речи, обусловленная локальными поражениями речевых зон коры головного мозга в результате черепно-мозговых травм, нарушений мозгового кровообращения, нейроинфекций и других заболеваний ЦНС.

III. Нарушения письменной речи.

Дислексия – частичное специфическое нарушение процесса чтения.

Дисграфия – частичное специфическое нарушение письма.

Общие принципы методов логопедии:

1. Речь ребенка развивается не только в социальной среде, но и через эту среду. Поэтому логопедический процесс обязательно должен быть увязан с воздействием среды, стимулирующей у логопата потребность улучшить свою речь и организовать у него соответствующую активность, без чего немыслим успех.

2. Речь в своем развитии, с одной стороны, обусловливается средовыми раздражителями данного момента и опытом прошлой жизни, хранящимся в коре головного мозга, с другой — созданием нового опыта, чем она и определяет развитие (форму и содержание) будущей речи. В зависимости от принадлежности к определенному классу, профессии и т. п. накапливается и определенного характера словарь и вырабатывается стиль речи.

3. Наиболее устойчивыми и наиболее легко поддающимися воспитанию являются те элементы звуковой речи, которые в своей эволюции появились у человека в более ранней стадии его речевой истории и теснее связаны с координационными аппаратами сосания, жевания, глотания, на базе которых они развились. Более древней формой речи является кинетико-экскляматорная (с выкриками) певучая речь,

4. Ввиду динамической целостности мозга, обусловливающей отсутствие, так сказать, «китайских стен», разобщающих мозговые специальные участки, и упомянутой уже возможности развития нейронных связей, в коре мозга вследствие иррадиации возбуждения происходит компенсаторная работа, т. е. здоровая часть мозга в целом принимает на себя работу выпавших клеток, окольными путями посылает соответствующие импульсы к функционально-дефективному рабочему органу (языку, губам и т. п.) и таким образом восстанавливает его функцию. В детском мозгу возможен перенос всей речевой функции из одного полушария в другое.

5. Чем больше анализаторов участвует в данной работе, тем диференцированнее и быстрее она совершается.

6. Логопатии механического происхождения в то же время являются и функциональными: дефективный речевой орган не дает в своей работе нормальных импульсов в мозг, и поэтому в нем не вырабатываются соответствующие связи.

7. При выработке частных методик коррекции логопатии, необходимо исходить прежде всего из нормальной артикуляции данного звука и своеобразия дефективной артикуляции: акустический момент играет здесь вспомогательную, ориентирующую роль. Из гимнастических упражнений берутся по преимуществу непосредственно выправляющие данный дефект (ортопедическая гимнастика).

Методы коррекции отдельных звуков и устранения косноязычия вообще, к сожалению, до сих пор страдают механичностью, особенно на первых стадиях работы. Эта механичность, оторванность от живой речи и жизни отталкивают ребенка от занятий, делая их скучными, нудными. Нужно с первого же занятия заинтересовать ребенка работой. Для этого необходимо, чтобы 1) он осознал цели и задачи ее; 2) не только понял, но и живо почувствовал здесь же, в коллективе, свой речевой недостаток; 3) все моменты последующей работы увязывались с основной задачей логопедии и с живой речью логопата; 4) была создана уверенность в успехе.

Тема 9: Хромосомные аномалии. Синдром Да́уна.

Синдром Да́уна (хромосомная мутация (транслокация 15-21, Монголизм) — одна из форм геномной патологии, при которой чаще всего кариотип

(совокупность признаков (число, размеры, форма и т.д.) полного набора хромосом, присущий клеткам данного биологического вида (видовой кариотип), данного организма (индивидуальный кариотип) или линии (клона) клеток. Кариотипом иногда также называют и визуальное представление полного хромосомного набора (кариограммы)), представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46, поскольку хромосомы 21-й пары, вместо нормальных двух, представлены тремя копиями (трисомия).

Синдром получил название в честь английского врача Джона Дауна (John Down), впервые описавшего его в 1866 году. Связь между происхождением врождённого синдрома и изменением количества хромосом была выявлена только в 1959 году французским генетиком Жеромом Леженом.

Слово «синдром» означает набор признаков или характерных черт. При употреблении этого термина предпочтительнее форма «синдром Дауна», а не «болезнь Дауна».

Первый Международный день человека с синдромом Дауна был проведён 21 марта 2006 года. День и месяц были выбраны в соответствии с номером пары и количеством хромосом.

Характерные черты, обычно сопутствующие синдрому Дауна:

- «плоское лицо» — 90 %

- брахицефалия (аномальное укорочение черепа) — 81 %

- кожная складка на шее у новорожденных — 81 %

- монголоидный разрез глаз — 80 %

- мочки ушей плохо развиты и оказываются приросшими

- эпикант (вертикальная кожная складка, прикрывающая медиальный угол глазной щели) — 80 %

- гиперподвижность суставов — 80 %

- мышечная гипотония — 80 %

- плоский затылок — 78 %

- короткие конечности — 70 %

- брахимезофалангия (укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг) — 70 %

- катаракта в возрасте старше 8 лет — 66 %

- открытый рот (в связи с низким тонусом мышц и особым строением нёба) — 65 %

- зубные аномалии — 65 %

- клинодактилия 5-го пальца (искривленный мизинец) — 60 %

- аркообразное («готическое») нёбо — 58 %

- плоская переносица — 52 %

- бороздчатый язык — 50 %

- поперечная ладонная складка (называемая также «обезьяньей») — 45 %

- короткая широкая шея — 45 %

- ВПС (врожденный порок сердца) — 40 %

- короткий нос — 40 %

- страбизм = косоглазие — 29 %

- деформация грудной клетки, килевидная или воронкообразная, — 27 %

- пигментные пятна по краю радужки = пятна Брушфильда — 19 %

- эписиндром — 8 %

- стеноз или атрезия 12-перстной кишки — 8 %

- врожденный лейкоз — 8 %.

Точная диагностика возможна на основании анализа крови на кариотип. На основании исключительно внешних признаков постановка диагноза невозможна.

Вероятность возникновения синдрома Дауна.

Синдром Дауна не является редкой патологией — в среднем наблюдается один случай на 700 родов; в данный момент, из-за пренатальной диагностики, частота рождения детей с синдромом Дауна уменьшилась до 1 к 1100. У мальчиков и у девочек аномалия встречается с одинаковой частотой.

Вероятность рождения детей с синдромом Дауна возрастает с возрастом матери (после 35 лет) и в меньшей мере с возрастом отца.

Перспективы развития ребёнка/человека с синдромом Дауна.

Степень проявления задержки умственного и речевого развития зависит как от врождённых факторов, так и от занятий с ребёнком.

Дети с синдромом Дауна обучаемы. Занятия с ними по специальным методикам, учитывающим особенности их развития и восприятия, обычно приводят к неплохим результатам.

Наличие дополнительной хромосомы обуславливает появление ряда физиологических особенностей, вследствие которых ребёнок будет медленнее развиваться и несколько позже своих ровесников проходить общие для всех детей этапы развития. Малышу будет труднее учиться, и все же большинство детей с синдромом Дауна могут научиться ходить, говорить, читать, писать, и вообще делать большую часть того, что умеют делать другие дети.

Большинство мужчин с синдромом Дауна бесплодны. По крайней мере, 50 % женщин с синдромом Дауна могут иметь детей. 35-50 % детей, рождённых от матерей с синдромом Дауна, рождаются с синдромом Дауна или другими отклонениями.

Есть данные, что больные синдромом Дауна реже имеют раковые опухоли. Видимо, 21-ая хромосома содержит ген-"глушитель опухолей", и наличие третьей копии гена обеспечивает дополнительную защиту против рака.

Однако, больные даунизмом намного чаще нормальных людей страдают от кардиозаболеваний, болезни Альцгеймера, острых миелоидных лейкозов. Это связано, прежде всего, с тем, что синдром Дауна — это порок развития, и сказывается не только на внешности, но и на всех органах. У больных даунизмом очень слабый иммунитет, поэтому дети (особенно в раннем возрасте) часто болеют пневмониями, тяжело переносят детские инфекции. У них отмечается нарушение пищеварения, авитаминоз. Врожденные пороки внутренних органов, сниженный иммунитет часто приводят к летальному исходу в первые 5 лет жизни.

Синдром Клайнфельтера — генетическое заболевание.

Клиника описана в 1942 году в работе Фуллера Олбрайта и Гарри Клайнфельтера. Общая частота его колеблется в пределах 2-2,5 на 1000 новорожденных мальчиков.

Для мужчин с синдромом Клайнфельтера характерны высокий рост, длинные конечности, евнухоидизм, бесплодие, гинекомастия, повышенное выделение женских половых гормонов, склонность к ожирению. Лишняя Х хромосома обусловливает различные нарушения психики. Больные очень внушаемы, вялы, апатичны, безынициативны, у них часто отмечается умственная отсталость (обычно дебильность). Нередко возникают параноидные, галлюцинаторно-параноидные, депрессивные психозы и навязчивые состояния, иногда наблюдаются антисоциальное поведение и алкоголизм. Клиническая картина начинает проявляться у мальчиков в период полового созревания. Диагностировать синдром Клайнфельтера, особенно у взрослых лиц, нетрудно, особенно при кариотипировании лишней Х хромосомы. Лечение проводится мужскими половыми гормонами для коррекции вторичных половых признаков.

Синдром Шереше́вского — Тёрнера - хромосомная болезнь, сопровождающаяся характерными аномалиями физического развития, низкорослостью и половым инфантилизмом.

Впервые эта болезнь как наследственная была описана в 1925 г. Н. А. Шерешевским, который считал, что она обусловлена недоразвитием половых желез и передней доли гипофиза и сочетается с врожденными пороками внутреннего развития. В 1938 г. Тернер выделил характерную для этого симптомокомплекса триаду симптомов: половой инфантилизм, кожные крыловидные складки на боковых поверхностях шеи и деформацию локтевых суставов. В России этот синдром принято называть синдромом Шерешевского — Тернера.

Возникшие хромосомные нарушения являются причиной возникновения пороков развития. Наиболее важны изменения костно-суставной системы — укорочение пястных и плюсневых костей, аплазия (отсутствие) фаланг пальцев, деформация лучезапястного сустава, остеопороз позвонков. Рентгенологически при синдроме Тернера турецкое седло и кости свода черепа обычно не изменены. Отмечаются пороки сердца и крупных сосудов, пороки развития почек. Проявляются рецессивные гены дальтонизма и других заболеваний.

Клиническая картина и диагностика. Складки кожи в области шеи — характерный признак болезни. Отставание больных с синдромом Тернера в физическом развитии заметно уже с рождения. Примерно у 15 % больных задержка наблюдается в период полового созревания. Для доношенных новорожденных характерна малая длина (42—48 см) и масса тела (2500—2800 г и менее). Характерными признаками синдрома Тернера при рождении являются избыток кожи на шее и другие пороки развития, особенно костно-суставной и сердечно-сосудистой систем, «лицо сфинкса», лимфостаз (застой лимфы, клинически проявляющийся крупными отеками). Для новорожденного характерны общее беспокойство, нарушение сосательного рефлекса, срыгивание фонтаном, рвота. В раннем возрасте у части больных отмечают задержку психического и речевого развития, что свидетельствует о патологии развития нервной системы. Наиболее характерным признаком является низкорослость. Рост больных не превышает 135—145 см, масса тела часто избыточна. У больных с синдромом Тернера патологические признаки по частоте встречаемости распределяются следующим образом: низкорослость (98 %), общая диспластичность (неправильное телосложение) (92 %), бочкообразная грудная клетка (75 %), укорочение шеи (63 %), низкий рост волос на шее (57 %), высокое «готическое» нёбо (56 %), крыловидные складки кожи в области шеи (46 %), деформация ушных раковин (46 %), укорочение метакарпальных и метатарзальных костей и аплазия фаланг (46 %), деформация локтевых суставов (36 %), множественные пигментные родинки (35 %), лимфостаз (24 %), пороки сердца и крупных сосудов (22 %), повышенное артериальное давление (17 %).

Интеллект у большинства больных с синдромом Тернера практически сохранен, однако частота олигофрении все же выше. В психическом статусе больных с синдромом Тернера главную роль играет своеобразный психический инфантилизм с эйфорией при хорошей практической приспособляемости и социальной адаптации.

Лечение. На первом этапе терапия заключается в стимуляции роста тела анаболическими стероидами и другими анаболическими препаратами. Прогноз для жизни при синдроме Тернера благоприятный, исключение составляют больные с тяжелыми врожденными пороками сердца и крупных сосудов и почечной гипертензией. Лечение женскими половыми гормонами делает больных способными к семейной жизни, однако абсолютное большинство из них остаются бесплодными.

Синдром Э́двардса (синдром трисомии 18) — второе по частоте после болезни Дауна хромосомное заболевание, характеризуется комплексом множественных пороков развития и трисомией 18 хромосомы. Описан в 1960 году Джоном Эдвардсом (John H. Edwards). Популяционная частота примерно 1:7000. Дети с трисомией 18 чаще рождаются у пожилых матерей, взаимосвязь с возрастом матери менее выражена, чем в случаях трисомии хромосомы 21 и 13. Для женщин старше 45 лет риск родить больного ребенка составляет 0,7 %. Девочки с синдромом Эдвардса рождаются в три раза чаще мальчиков.

Прогноз. Продолжительность жизни детей с синдромом Эдвардса невелика: 60 % детей умирают в возрасте до 3 мес., до года доживает лишь 5-10 %. Основной причиной смерти служат остановка дыхания и нарушения работы сердца. Оставшиеся в живых — глубокие олигофрены.

Частота появления синдрома Эдвардса составляет ~ 1:3000 зачатий и 1:6000 рождений живых детей. Хотя женщина в 20 или 30 лет также может родить ребенка с синдромом Эдвардса, риск рождения больного ребенка увеличивается с возрастом.

Синдром Пата́у (трисомия 13) — хромосомное заболевание, которое характеризуется наличием в клетках дополнительной хромосомы 13.

История. Трисомия 13 впервые описана Эразмусом Бартолином в 1657. Хромосомную природу заболевания выявил доктор Клаус Патау в 1960. Заболевание названо в его честь. Синдром Патау также был описан для племен с островов Тихого океана. Считается, что эти случаи были вызваны радиационным заражением, появившимся в результате испытаний ядерного оружия в регионе. Между частотой возникновения синдрома Патау и возрастом матери прослеживается зависимость, хотя и менее строгая, чем в случае синдрома Дауна.

Проявления заболевания. Характерным осложнением беременности при вынашивании плода с синдромом Патау является многоводие: оно встречается почти в 50% случаев Синдрома Патау.

При синдроме Патау наблюдаются тяжелые врожденные пороки. Дети с синдромом Патау рождаются с массой тела ниже нормы (2500 г). У них выявляются умеренная микроцефалия, нарушение развития различных отделов ЦНС, низкий скошенный лоб, суженные глазные щели, расстояние между которыми уменьшено, помутнение роговицы, запавшая переносица, широкое основание носа, деформированные ушные раковины, расщелина верхней губы и нёба, флексорное положение кистей, короткая шея. В связи с тяжелыми врожденными пороками развития большинство детей с синдромом Патау умирают в первые недели или месяцы (95% - до 1 года).

Однако некоторые больные живут в течение нескольких лет. Более того, в развитых странах отмечаются тенденция увеличения продолжительности жизни больных синдромом Патау до 5 лет (около 15% детей) и даже до 10 лет (2 - 3% детей). Оставшиеся в живых страдают глубокой идиотией.

Лечение. Исправить хромосомные нарушения невозможно. Комплексная работа группы различных специалистов заключается в постоянном контроле за состоянием здоровья больного и поддержке семьи.

Синдром кошачьего крика (Cri-Du-Chat Syndrome) (синонимы: болезнь кошачьего крика, синдром Лежена по имени описавшего его в 1963 г. французского ученого).

При этом синдроме наблюдается:

- общее отставание в развитии,

- низкая масса при рождении и мышечная гипотония,

- лунообразное лицо с широко расставленными глазами

- характерный плач ребёнка, напоминающий кошачье мяуканье, причиной которого является изменение гортани (су­жение, мягкость хрящей, уменьшение надгортанника, необычная складчатость слизистой оболочки) или недоразвитие гортани. Признак исчезает к концу первого года жизни.

Кроме того, встречаются врожденные пороки сердца, костно-мышечной системы и внутренних органов, микроцефалия, птоз, низкое расположение и деформация ушных раковин, кожные складки впереди уха, гипертелоризм (увеличенное расстояние между какими-либо парными органами или анатомическим образованиями (например, между внутренними краями глазниц, грудными сосками), эпикантус (поперечная кожная складка около внутреннего угла глаза, обычно двусторонняя; наиболее чётко выражена при болезни Дауна, антимонголоидный разрез глаз. Частота синдрома примерно 1:45000.

Синдром Прадера-Вилли — редкая генетическая аномалия. При синдроме Прадера-Вилли отсутствуют примерно 7 генов из 15 хромосомы.

Кариотип 46 ХХ или ХУ, 15р-.

Синдром впервые описали в 1956 г. Андреа Прадер, Хайнрих Вилли, Алексис Лабхарт, Эндрю Зиглер и Гвидо Фанцони в Швейцарии. Частота встречаемости — 1: 12000-15000 живорожденных младенцев. При синдроме Прадера-Вилли страдает отцовская хромосома; в случае повреждения материнской хромосомы возникает синдром Ангельмана.

Для синдрома Прадера-Вилли характерны:

- до рождения: низкая подвижность плода;

- часто — неправильное положение плода;

- ожирение; склонность к перееданию;

- пониженный мышечный тонус (гипотонус); пониженная координация движений;

- маленькие кисти и стопы, низкий рост;

- повышенная сонливость;

- страбизм (косоглазие);

- сколиоз (искривление позвоночника);

- пониженная плотность костей;

- сниженная функция половых желез (гипогонадизм); в результате, как правило, бесплодие;

- речевая задержка, задержка психического развития; отставание в освоении навыков общей и мелкой моторики.

- более позднее половое созревание.

Внешние признаки: у взрослых выражена переносица; лоб высокий и узкий; глаза, как правило, миндалевидные; губы узкие.

Синдром Прадера-Вилли является врожденной генетической аномалией и, следовательно, не может быть излечен.

Рекомендуется использование специальных методик развития ребенка, занятия с логопедом и дефектологом.

Рекомендуется прием «гормонов роста», заместительная гормональная терапия (с применением гонадотропинов).

Для коррекции повышенного веса применяется диета c ограничением количества жиров и углеводов. Из-за ожирения, сопутствующего синдрому, нужно пристально следить за количеством и качеством пищи, поглощаемым человеком с синдромом Прадера-Вилли (обычно люди с таким синдромом способны много съесть, не наедаясь).

Возможным осложнением может стать апноэ (задержка дыхания во сне).

Перспективы развития. У большинства людей с синдромом Прадера-Вилли наблюдается задержка психического и речевого развития

- 5 % обследованных продемонстрировали средний уровень коэффициента интеллекта (более 85 баллов по шкале IQ);

- 27 % — уровень на грани среднего (70-85 баллов);

- 34 % — уровень слабого отставания (50-70 баллов);

- 27 % — уровень среднего отставания (35-70 баллов);

- 5 % — сильное отставание (20-35 баллов);

- менее 1 % — значительное отставание.

Как правило, дети с синдромом Прадера-Вилли имеют хорошую долговременную зрительную память, они могут научиться читать, могут обладать богатым пассивным словарем, но их собственная речь обычно хуже, чем понимание. Слуховая память, математические навыки и навыки письма, зрительная и слуховая кратковременная память у таких детей обычно значительно хуже.

Синдром Прадера-Вилли нередко ассоциируется с повышенным аппетитом, это обусловлено тем, что 15-ая хромосома связана с гипоталамусом.

Тема 10: Эпилепсия.

Эпилепсия - одно из наиболее распространенных заболеваний. Известно, что около 1% людей из общей популяции имели в своей жизни хотя бы один эпилептический припадок. В детском возрасте эпилепсия встречается еще более часто - у 4-5% всего детского населения. Ее проявление, течение, прогноз и подходы к лечению в детском возрасте существенно отличаются. Только у детей существуют как доброкачественные (могут проходить самостоятельно, даже без лечения), так и злокачественные (когда любое лечение оказывается неэффективным, болезнь продолжает прогрессировать) формы заболевания. Проявления припадков в детском возрасте имеют существенные отличия: часто они протекают атипично, имеют стертый вид, а изменения при электроэнцефалографическом исследовании не соответствуют клинической картине.
К счастью, в детском возрасте благодаря достижениям современной науки лечение эпилепсии стало эффективным в 70-80 % случаев.
Для последнего десятилетия характерен прорыв, касающийся исследований в области эпилептологии. Для многих эпилептических синдромов установлена генетическая природа, описаны новые формы заболевания, улучшились методы диагностики, синтезированы многие противоэпилептические препараты и установлены механизмы их действия, исследована эффективность для отдельных форм заболевания.

Эпилепсия - это заболевание, для которого характерны повторяющиеся, ничем не спровоцированные припадки, в основе которых лежит гиперсинхронный электрический разряд нейронов (клеток) головного мозга.
Существует множество форм эпилептических припадков. Особенности течения припадка зависят от того, какие отделы головного мозга находятся в состоянии возбуждения и участвуют в его реализации.

Большинство людей под эпилепсией подразумевают судорожные или тонико-клонические припадки, которые начинаются с внезапной потери сознания, скованности всей скелетной мускулатуры, также наблюдается остановка дыхания, глаза обычно подведены вверх, зрачки расширены. За этой фазой, которая длится 20-30 секунд, следует типичная судорожная стадия. Она проявляется в ритмических подергиваниях рук, ног, головы, шеи, в выраженном потоотделении, слюнотечении. Из-за остановки дыхания лицо часто приобретает синеватую окраску. Иногда наступает непроизвольное мочеиспускание, прикусывание языка. Помимо таких приступов у детей различают около 40 разнообразных видов эпилептических припадков, отличающихся клинической симптоматикой, подходами в терапии, прогнозом. Однако, в основном, все многообразие эпилептических припадков делят на генерализованные (когда вовлекаются одновременно оба полушария головного мозга), фокальные (припадок начинается из определенного отдела головного мозга) и недифференцированные, когда с помощью всех доступных методов диагностики эпилептический припадок невозможно отнести к генерализованному либо фокальному. У некоторых больных встречаются несколько видов припадков, тогда говорят о полиморфных припадках.

Необходимость правильной постановки диагноза.
От точной диагностики формы эпилепсии зависит эффективность лечения и прогноз дальнейшего течения заболевания. В последние годы в Украине круг диагностических возможностей значительно расширился.
Для подтверждения эпилептической природы припадка проводят электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование головного мозга, которое фиксирует эпилептические разряды, наличие эпилептического очага - отдела головного мозга, где они возникают. Помимо обычной ЭЭГ для уточнения диагноза проводят различные нагрузки - фотостимуляцию, гипервентиляцию, депривацию сна. Иногда для правильной диагностики необходимы повторные исследования. Значительно улучшило диагностику эпилепсии применение ЭЭГ-видеомониторинга, когда одновременно с записью ЭЭГ ведется видеонаблюдение за больным, ЭЭГ- исследование во время ночного сна. Широкое применение для уточнения диагноза и выделения симптоматических эпилепсий нашли нейрорадиологические исследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография).
Достижения в лечении эпилепсии. Основная цель в лечении эпилепсии - это медикаментозная ремиссия, с последующей отменой препаратов, достижение полной ремиссии при высоком качестве жизни.
Основные этапы в лечении эпилепсии могут быть сформулированы следующим образом: выявление и устранение причин припадков, устранение возможных провоцирующих факторов, постановка точного диагноза с установлением типа эпилептического припадка, подбор адекватного лечения, отработка тактики относительно получения образования, выбора профессии, решения социальных вопросов. Ключевыми в этом процессе остаются правильный подбор медикаментозного лечения и длительный, регулярный прием антиэпилептических препаратов (АЭП).

В лечении эпилепсии ведущие специалисты в мире и у нас в стране исповедуют принципы монотерапии и разумной политерапии. Иными словами, лечение почти всегда начинают с одного антиэпилептического препарата, а в случае его недостаточной эффективности или непереносимых побочных эффектов заменяют его другим либо прибегают к сочетанному назначению двух АЭП. Такая тактика позволяет при применении современных АЭП достичь значительного снижения частоты припадков и у большого процента больных - полного прекращения эпилептических припадков, а также снижает вероятность развития неблагоприятных побочных эффектов.

Основными факторами, влияющими на выбор антиэпилептического препарата, являются тип припадка, синдром эпилепсии, сопутствующие заболевания у каждого конкретного больного. Меньшее, но также большое значение имеют социальная и экономическая ситуация, пол и возраст больного.
У одного и того же больного могут наблюдаться несколько типов припадков в зависимости от синдрома эпилепсии, которым страдает данный пациент, например абсансы и генерализованные тонико-клонические припадки у пациентов с юношеской абсансной эпилепсией. У больных с фокальными припадками со временем могут присоединяться вторично-генерализованные припадки - происходит так называемая генерализация эпилепсии. У ряда пациентов постановка точного диагноза затруднена из-за сложности сбора анамнеза, недостоверности информации о картине припадков, невозможности провести полное инструментальное обследование, сложности диагностической картины, наличия нескольких типов припадков. По некоторым оценкам, число таких больных может достигать 30-37% от общего числа пациентов с эпилепсией. Учитывая вышесказанное, предпочтительным представляется использование в первом ряду выбора препаратов широкого спектра действия, которые дают возможность осуществлять монотерапию при нескольких типах припадков у одного больного и позволяют избежать ошибки при неизвестном типе припадков или ограниченных возможностях диагностики.

В последнее десятилетие достигнуты значительные успехи в лечении эпилепсии: разработаны стандарты медико-социальной реабилитации больных, синтезированы и введены в клиническую практику новые антиэпилептические препараты (АЭП). Для лечения эпилепсии стали применяться вигабатрин, окскарбазепин, ламотриджин, габапентин, фелбамат, тиагабин, топирамат, леветирацетам.

Из новых синтезированных препаратов в Украине зарегистрированы и широко применяются ламотриджин, топирамат, фелбамат, габапентин.

Таким образом, различают 3 генерации препаратов:

- фенобарбитал, фенитоин, суксинимид, примидон, дифенин, этосуксимид;

- соли вальпроевой кислоты, карбамазепин;

- вигабатрин, окскарбазепин, леветирацитам, фелбамат, ламотриджин, топирамат, габапентин.

В последние годы наиболее часто применяются для лечения эпилепсии препараты второй генерации: соли вальпроевой кислоты и карбамазепины. Эти препараты, в отличие от препаратов первой генерации, реже вызывают побочные эффекты, высокоэффективны при различных типах припадков и в отличие от препаратов третей генерации хорошо изучены.

Причем препараты второй генерации хорошо действуют на определенные виды припадков. Препараты вальпроевой кислоты относятся к препаратам широкого спектра выбора. Вальпроаты высоко эффективны и при генерализованных, и при парциальных припадках (с вторичной генерализацией или без таковой), а также чрезвычайно редко вызывают парадоксальное усугубление припадков. Вальпроаты рекомендованы как средства первой линии выбора для лечения всего спектра генерализованных припадков и фокальных припадков с вторичной генерализацией. Важное преимущество вальпроатов состоит в том, что эти препараты сохраняют и даже улучшают когнитивные (познавательные) функции ребенка, не вызвая седации, давая ему возможность учиться и жить полноценной жизнью.
Карбамазепины показаны и являются препаратами первой линии выбора при фокальных и вторично-генерализованных приступах. Современные требования, предъявляемые к противосудорожным препаратам - эффективность и безопасность при длительной терапии средними терапевтическим дозами.
В ближайшем будущем предпочтение будет отдаваться препаратам с широким спектром эффективности (эффективны при всех формах эпилепсии), но не имеющим побочных эффектов и осложнений в отличие от барбитуратов, широко применявшихся в 60-е годы.
Вопросы терапии эпилепсии, подлежащие разрешению:

- неэффективная диагностика эпилепсии, особенно в неспециализированных медицинских учреждениях, когда не удается идентифицировать тип припадка,

- назначение противоэпилептических препаратов без учета их особенностей и побочных эффектов, общего состояния больного и наличия у него соматической патологии,

- высокая стоимость современных противоэпилептических препаратов, которая ограничивает их применение,

- недостаточная осведомленность больных, их родителей и близких об эпилепсии, ее течении, необходимости применения определенных ограничений, длительного лечения, в связи с чем происходят частые срывы медикаментозных ремиссий,

- наличие побочных эффектов от применения противоэпилептических препаратов, ухудшающих качество жизни,

- отсутствие стандартов диагностики и лечения эпилепсии,

- отсутствие национальных программ медико-социальной реабилитации больных эпилепсией.

Только решение этих проблем позволит улучшить диагностику, лечение, качество жизни больных, страдающих эпилепсией. Особенно это касается детей, так как отсутствие эффекта от лечения ведет к продолжению заболевания во взрослом возрасте, часто к инвалидизации, несет социальные и экономические проблемы как для больного, его родственников, так и всего общества в целом.

Тема 11: Задержанное психическое развитие (ЗПР).

Обратимое замедление темпа психического развития, замедление обнаруживается при поступлении в школу. Выражается в недостаточности общего запаса знаний, ограниченности представлений, незрелости мышления, низкой интеллектуальной целенаправленности, преобладание игровых интересов, быстрая пресыщаемость интеллектуальной деятельностью. В отличии от олигофрении, отличается сообразительностью в пределах имеющихся знаний. Более продуктивно используют помощь взрослых. Экспертная оценка 60% неуспевающих в школе показала наличие ЗПР. Диагноз ЗПР ставиться ребенку до 12 лет. После диагноз снимается, при достижении возрастной нормы, или ставится диагноз патохарактерологическое формирование личности.

Этиология: конституциональные факторы, хронические соматические заболевания, органическая недостаточность ЦНС резидуального— (лат. residuus оставшийся, сохранившийся) остаточный, сохранившийся (напр., о проявлении болезни) характера (пост, натальные, пренатальные, генетические нарушения), психогенные факторы – неблагоприятные условия воспитания.

Систематизация ЗПР:

- Власова, Певзнер выделяет два варианта ЗПР:

1. возникновение вследствие психического и психофизического инфантилизма. Недоразвитие эмоционально волевой сферы, может быть осложнено недоразвитием познавательной сферы и речи.

2.вследствии астенических и цереброастенических состояний ((церебро - приставка, указывающая на связь с головным мозгом) общемозговые дисфункции, длительные заболевания).

- Лебединская: этиологические критерии, выделяется 4 варианта З.П.Р.

конституционального происхождения – гармонический психофизический и психический инфантилизм. Инфантильная психика сочетается с инфантильным телосложением. Детская пластичность мимики и моторики. Развитие эмоциональной сферы соответствует более раннему возрастному этапу. Эмоции яркие и живые, в поведении преобладают эмоциональные реакции. В деятельности доминирует игровой интерес, отмечается внушаемость и не самостоятельность. Неутомимость в игре, могут играть часами. В игре много элементов творчества и фантазии. В интеллектуальной деятельности быстро наступает пресыщение. Проблемы возникают при поступлении в школу, нет интереса к учебе, не сформированы представления о дисциплине, затрудненно формирование социальной позиции школьника. Эмоциональная не зрелость затрудняет адаптацию ребенка в коллективе. Возможно патохарактерологическое формирование личности по не устойчивому типу. Эти особенности могут наследоваться, конституциональный семейный анамнез, кто то из родителей тоже медленно взрослел.

З.П.Р. – соматогенного происхождения, эмоциональная не зрелость обусловлена длительным хроническим заболеванием, пороками физического развития внутренних органов, после операций, при сахарном диабете, бронхиальной астме, патологии желудочно- кишечного тракта. Физическая и психическая астенизация, формируется робость, боязливость, не уверенность в себе, не способность к самостоятельному принятию решения, зависимость и беинициативность. Этому способствует режим жестких ограничений и контроля, фактор искусственной инфантилизации, гиперопека.

З.П.Р. – психогенного происхождения, следствие не благоприятных условий воспитания. В силу психогенной ситуации, сила зависит от времени воздействия – чем раньше и чем тяжелее интенсивность воздействия, тем тяжелее задержка, тем более вероятно характерное формирование личности. Не благоприятные условия: гиперопека, безнадзорность, в результате которой З.П.Р. может привести к патологическому развитию личности по не устойчивому типу. Проявляется в импульсивности, не способности сдерживать свои эмоции и желания, не сформировано чувство долга и ответственности. Гиперопека формирует эгоцентризм, установки тормозящие развитие воли, жестокое и грубое отношение с ребенком приводит к невротическому развитию личности. З.П.Р. проявляется в отсутствии инициативы, не самостоятельности и робости.

Церебрально- органического генеза: возникает вследствие патологии беременности, родов, инфекций, интоксикаций, травм в первый год жизни. Отличается от олигофрении тяжестью поражения и временным интервалом поражения. Раннее воздействие приводит к развитию олигофрении, чем позже тем чаще задержка, проявляется в незрелости в сочетании повреждением нервной системы. В структуре церебрально-органической формы почти всегда наблюдается ряд энцефалопатических расстройств – психопатоподобная и неврозоподобная симптоматика, проявления психорганического синдрома, свидетельствующие о повреждении нервной системы. 50-90 % задержки психического развития имеют неврологическую симптоматику, гипертензионный синдром, нарушение нервной иннервации и проявления вегетативной сосудистой дистонии. Эмоционально-волевая не зрелость проявляется в органическом инфантилизме, не яркости и живости эмоций, эмоции достаточно примитивны, не похожи на ребенка более младшего возраста. Грубая внушаемость связана с органическим дефектом, не способностью к критике. Преобладают игровые интересы, игра достаточно однообразна, нет творчества, фантазии. Игра по правилам распадается на отдельные фрагменты. В учебной ситуации ориентируются не на содержание учебной задачи, а на поведение и отношение учителя, получая хорошие оценки радуются, предпочитают выполнять большое количество трудных задач, чем одну. Предпочтение игровой деятельности. Клинико-психологическая картина зависит от преобладающего фона настроения. 1. эйформический фон. Наблюдается импульсивность, психомоторная расторможенность, внешне имитируют детскую не посредственность и жизнерадостность, отмечается не способность к волевому усилию и систематической деятельности. Непоседливы на уроке, ходят. При наказании, когда ругают обещают исправиться, учиться не хотят.2. дисфорический, с пониженным фоном настроения. Склонность к робости, страхам, не самостоятельные, без инициативны. Преобладают игровые интересы, с трудом привыкают к обстановке и к коллективу. Ведут себя более правильно, сильно переживают из-за школьных неудач. Дети на которых преподаватель меньше всего обращает внимания и буквально тянет за уши по программе. Склонность к формированию невротических наслоений, усугубляющих течение З.П.Р.. Не зрелость познавательной деятельности характеризуется определенной иерархической структурой нарушений, при олигофрении страдают высшие психические функции, при задержке психического развития страдает не мышление, а вспомогательные функции; память, внимание, пространственные представления, гнозис, сенсорные и моторные проявления, отставание в речевом развитии, освоении навыков чтения, письма и счета, отставание в формировании вербально- логического мышления. Познавательная активность возникает вследствие энцефалопатических расстройств. Характерна астения, истощаемость нервной системы, не способность к интеллектуальной реализации, двигательная расторможенность.

Тема 12: ТРЕВОЖНЫЕ РАССТРОЙСТВА.

Тревога - это эмоциональное состояние, для которого свойственны сильный негативный аффект, симптомы мышечной напряженности и предчувствие опасности или неудачи в будущем (Barlow, 1988). Это определение включает два основных признака тревоги - сильные негативные эмоции и элемент страха. Считается, что дети, испытывающие чрезмерную болезненную тревогу, страдают тревожным расстройством.

У многих детей отдельные разновидности тревожных расстройств могут возникать одновременно, сочетаясь друг с другом, или последовательно, проявляясь в разные периоды развития (Eisen, Kearney & Schaefer, 1995).

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 838 | Нарушение авторских прав