АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

С нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также сли­зистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическое исследование позволяет выявить не только усилен­ное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Мно­гие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может зарывать просветы бронхов, след­ствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причиной слизистой дистрофии чаще всего является катаральное воспаление. Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение ка­чества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппа­рат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы. Исход: в одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, подвергается склерозу, что, естественно, отражается на функции органа. Паренхиматозные дистрофии отличаются как количественно, так и качественно при различных болезнях у разных людей в зависимости от возраста, генетических и других особенностей.
СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ (МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ) ДИСТРОФИИ

Определение. Сосудисто-стромальные дистрофии – нарушения метаболизма в строме органов, в том числе в стенках сосудов.

Строма органов образована волокнистой соединительной тканью с сосудами и нервами, обеспечивает нормальную жизнедеятельность паренхиматозных клеток. Различают несколько видов волокнистой соединительной ткани: рыхлая, плотная оформленная и плотная неоформленная. Волокнистая ткань состоит из клеток и межклеточного вещества. Среди клеточных элементов основными являются фибробласты, миофибробласты, фиброциты, лаброциты (тканевые базофилы, или тучные клетки). Кроме того, в ней содержатся макрофаги (гистиоциты), нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты, лимфоциты и плазматические клетки, обеспечивающие иммунобиологический надзор. Межклеточное вещество представлено волокнистыми структурами и основным веществом (аморфной субстанцией). Среди волокнистых структур различают коллагеновые, эластические и ретикулиновые (ретикулярные) волокна. Основное вещество представлено протеогликанами (нейтральными мукополисахаридами), образованными небольшим количеством белков и гликозаминогликанами (кислыми мукополисахаридами), прежде всего высокомолекулярной гиалуроновой кислотой. В норме все волокна окрашиваются эозином в розовый цвет. Коллагеновые волокна окрашиваются в красный цвет кислым фуксином при окраске по ван Гизону, в синий цвет при использовании трихромных методов (по Мэллори, по Массону). Эластические волокна окрашиваются орсеином в коричневый цвет, резорцин-фуксином Вейгерта (фукселином) – в иссиня-чёрный цвет. Ретикулярные волокна имеют при импрегнации солями серебра чёрную окраску.

Различают белковые, жировые и углеводные сосудисто-стромальные дистрофии.

СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ ДИСПРОТЕИНОЗЫ

Среди них выделяют мукоидное, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

Мукоидное набухание. Термин предложен А.И.Струковым в 1961 г. Этот процесс описан В.Т.Талалаевым как миксоматозный (хромотропный) отёк (1923). В зарубежной литературе он используется наиболее часто. Под мукоидным набуханием понимают поверхностную обратимую дезорганизацию соединительной ткани, которая обусловлена накоплением в ткани низкомолекулярной гиалуроновой кислоты, обладающей гидрофильными свойствами. Морфогенетическими механизмами его развития являются декомпозиция (распад высокомолекулярного гиалуроната, входящего в состав протеогликанов основного вещества) и усиленный синтез гиалуроновой кислоты фибробластами. Основными причинами распада гиалуроновой кислоты в составе протеогликанов являются влияние ферментов бактерий, особенно β-гемолитических стрептококков группы А (стрептогиалуронидазы) и клеток злокачественных опухолей (металлопротеиназы). Мукоидное набухание развивается при ревматизме, диффузных заболеваниях соединительной ткани, в злокачественных опухолях. При макроморфологическом исследовании мукоидное набухание не выявляется. При окраске гематоксилином и эозином ткань в состоянии мукоидного набухания окрашивается базофильно (в синий или голубой цвет); при окраске пикрофуксином по ван Гизону – коллагеновые волокна имеют оранжевую, а не красную окраску вследствие их набухания и разволокнения. Гистохимическое выявление мукоидного набухания основано на свойстве метахромазии – способности ткани окрашиваться в цвет, отличающийся от цвета используемого красителя. При этом наиболее часто используется окраска толуидиновым синим: участок мукоидного набухания окрашивается не в синий, а в розоватый или красный цвет. На ультраструктурном уровне обнаруживается набухание коллагеновых волокон, признаков их деструкции нет. Исходы: восстановление структуры ткани, при прогрессировании процесса – переход в фибриноидное набухание.

Фибриноидные изменения включают фибриноидное набухание и фибриноидный некроз, которые являются последовательными стадиями необратимой дезорганизации соединительной ткани. Фибриноидное набухание характеризуется разрушением структур межклеточного вещества; клеточные элементы при этом сохранены. Их разрушение является признаком фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения развиваются под действием протеолитических ферментов экзо- и эндогенного происхождения (протеаз стрептококков и других микроорганизмов, ферментов иммунокомпетентных клеток). Можно выделить физиологические и патологические варианты фибриноидных изменений, фибриноид соединительной ткани и сосудов, местный и распространённый фибриноид. В норме фибриноид обнаруживается в ткани плаценты как проявление инволютивных изменений. В патологии распространённый фибриноид встречается при ревматизме, диффузных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитах, инфекционно-аллергических заболеваниях, при гипертонических кризах. Местный фибриноид выявляется в дне хронических язв кожи и слизистых оболочек при обострении процесса, распространённый – при аллергических заболеваниях и артериальной гипертензии. Можно выделить первичный фибриноид, наблюдающийся при проникновении фибрина в неизменённую ткань – при этом фибрин блокирует пути тока интерстициальной жидкости, вследствие чего нарушается трофика, разрушаются компоненты соединительной ткани. Такой вид фибриноида характерен для артериальной гипертензии. Вторичный (воспалительный) фибриноид развивается в тканях после предшествующего мукоидного набухания или воспалительных изменений. Повышение сосудистой и тканевой проницаемости в данном случае обусловлено действием медиаторов воспаления.

При макроморфологическом исследовании фибриноид выявляется в случаях выраженных изменений; так, стенка артерии в состоянии фибриноидного некроза несколько утолщена, уплотнена, белесовато-серая, однородная. При окраске гемаксилином и эозином участок фибриноидных изменений окрашивается в красный цвет эозином, при окраске по ван Гизону – в жёлтый цвет пикриновой кислотой. Так как в составе фибриноида есть фибрин, то его можно выявить специальными гистохимическими методами, например, окраской по Граму–Вейгерту. При этом фибриноид окрашивается в фиолетовый цвет. Кроме того, фибриноид является аргирофильным, пиронинофильным, ШИК-положительным. Исходы фибриноидных изменений: рассасывание фибриноида в ходе демаркационного воспаления, гиалиноз, фиброз.

Гиалиноз (от греч. hyalos – светлый, прозрачный) характеризуется образованием в соединительной ткани полупрозрачных, плотных, однородных масс. Гиалиноз может развиваться как в норме, так и в патологии. Он может быть местным и распространённым. Различают гиалиноз соединительной ткани (фиброгиалиноз) и гиалиноз сосудов (ангиогиалиноз). Гиалиноз развивается в исходе плазморрагии, фибриноидных изменений, склероза. В норме гиалин обнаруживается в стенках кровеносных сосудов селезёнки, яичников у лиц пожилого возраста. В патологических условиях его можно выявить при ревматизме в изменённых клапанах сердца и строме миокарда, при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной красной волчанке и др.). При артериальной гипертензии развивается распространённый гиалиноз стенок мелких артерий и артериол. Примерами местного гиалиноза являются гиалиноз в дне хронической язвы желудка (так называемая каллёзная язва), в стенке червеобразного отростка при хроническом аппендиците, в рубцовой ткани (келоидные рубцы).

Гиалин представляет собой фибриллярный белок, в составе его можно выявить белки плазмы крови, фибрин, иммунные комплексы, иногда липиды. Он устойчив к действию кислот, ферментов. При макроморфологическом исследовании гиалин имеет сходство с гиалиновым хрящом. При микроскопическом исследовании он окрашивается эозинофильно, обладает фуксинофилией, даёт положительную ШИК-реакцию. Ведущими морфогенетическими механизмами его формирования являются инфильтрация белками плазмы крови и декомпозиция волокнистых структур соединительной ткани и стенок сосудов.

Гиалиноз сосудов развивается при атеросклерозе и различных формах артериальной гипертензии, при сахарном диабете, при иммунокомплексных процессах. В зависимости от патогенеза различают простой, липогиалин и сложный гиалин. Простой гиалин содержит малоизменённые белки плазмы крови, характерен для очагов атеросклеротического поражения и артериальной гипертензии. Липогиалин содержит значительное количество липидов, встречается при сахарном диабете в стенках крупных и мелких сосудов. Отличительной особенностью сложного гиалина является наличие в его составе иммунных комплексов, он встречается при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани. Гиалиноз – необратимый процесс, лишь в отдельных случаях возможна частичная резорбция масс гиалина, например, в келоидных рубцах.
АМИЛОИДОЗ

Амилоидоз – разновидность сосудисто-стромального диспротеиноза, в основе которого лежит формирование сложных белков в строме органов и стенках сосудов. К.Рокитански в 1844 г назвал изменения в органах при этом процессе сальной болезнью. Р.Вирхов предложил термин амилоидоз на основании сходства реакции с йод-содержащими реактивами, подобно тому как окрашивается йодом крахмал. Белковая природа амилоида установлена М.М.Рудневым и Кюнэ в 1865 г. Амилоид состоит из 4 основных компонентов: фибриллярного белка (F-компонент), периодических палочек (P-компонент), гликзаминогликанов и так называемых «гематогенных добавок». Фибриллярный белок составляет более 90% массы амилоида, синтезируется различными клетками организма, для обозначения которых используется термин амилоидобласты. Наиболее часто их роль выполняют макрофаги. Р-компонент представляет собой белки плазмы (прежде всего глобулины), спонтанно образующие палочковидные структуры в присутствии фибриллярного белка. Электронномикроскопически они характеризуются чередованием светлых и тёмных участков («периодов»), поэтому их назвали «периодическими палочками». Среди гликозаминогликанов преобладают хондроитинсульфаты, придающие выраженную (деревянистую) плотность отложениям амилоида. Кроме того, в составе амилоида присутствуют аморфно расположенные белки плазмы крови («гематогенные добавки»).

По химической структуре F-компонент является неоднородным, этим определяются различные виды амилоида: AA-, AL-, AF-, AS-, AH-, AE- и др. Первая буква этих обозначений является первой буквой слова амилоид. Вторые буквы образованы от слов adult – взрослый (А), light – лёгкий (L), familial – семейный (F), senile – старческий (S), haemodialysis – гемодиализ (H). AA-белок встречается наиболее часто, образуется из сывороточного аналога и не содержит иммуноглобулинов и их компонентов. Он обнаруживается прежде всего при хронически текущих воспалительных процессах. Предшественником AL-белка являются лёгкие цепи иммуноглобулинов, прежде всего патологических форм иммуноглобулинов (парапротеинов), например, при множественной миеломе (миеломной болезни). AF-белок обнаруживается при семейном нейропатическом амилоидозе. AS-белок характерен для старческого амилоидоза. AH-белок откладывается в стенках запястного канала (синдром запястного канала) у некоторых больных при длительном многократном гемодиализе. AE-белок выявляется при локальном опухолевидном амилоидозе.

Этапы формирования амилоида: 1) активация генов, ответственных за синтез фибриллярного белка амилоида, в паренхиматозных и/или стромальных клетках; 2) синтез фибриллярного белка; 3) агрегация фибрилл амилоида с образованием каркаса; 4) формирование вещества амилоида из фибрилл, белков плазмы крови и гликозаминогликанов.

Клинико-морфологическая классификация амилоидоза. Классификация основана на особенностях патогенеза, клинических проявлениях и строении амилоида. Выделяют первичный (идиопатический), наследственный (семейный), вторичный (приобретённый), старческий и локальный опухолевидный амилоидоз. Чаще всего встречается вторичный амилоидоз, в отличие от других форм не являющийся самостоятельным заболеванием. Он развивается как осложнение хронических инфекционно-воспалительных заболеваний (например, при туберкулёзе), злокачественных опухолей (например, при лимфомах) и диффузных болезней соединительной ткани (прежде всего, при ревматоидном артрите). Первичный (идиопатический) амилоидоз встречается редко, характеризуется генерализованным поражением внутренних органов, этиология его не установлена, не имеет семейного характера поражения. При этом выявляется AL-белок амилоида (AL-амилоидоз). Наследственный (семейный) амилоидоз встречается в определённых регионах. Различают нефропатический (периодическая болезнь, болезнь Маккла–Уэллса, болезнь Виноградовой), нейропатический, кардиопатический варианты. Наиболее часто встречается семейный нефропатический амилоидоз. У жителей стран Средиземноморского бассейна (армян, евреев, арабов) описана периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка). Клиническими проявлениями её являются приступы лихорадки, сопровождающиеся воспалением серозных оболочек, включая брюшину, плевру, а также тканей суставов. При наследственном нефропатическом амилоидозе выявляется AA-белок (AA-амилоидоз), а при других вариантах семейного амилоидоза – AF-белок (AF-амилоидоз). Старческий амилоидоз (AS-амилоидоз) характеризуется выпадением амилоида в сердце, в стенке аорты, островках Лангерганса поджелудочной железы и в ткани головного мозга (так называемая тетрада Шварца). Локальный опухолевидный амилоидоз («амилоидная опухоль») характеризуется отложением AE-амилоида в виде узелка или узла в каких-либо органах (язык, гортань, кожа, лёгкие, щитовидная железа).

В зависимости от поражения органов принято выделять нефропатический, нейропатический, кардиопатический, гепатопатический, эпинефропатический, APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается нефропатический амилоидоз.

В строме органов амилоид может откладываться по ходу коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) или ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) волокон.

Патологическая анатомия амилоидоза. Органы при амилоидозе увеличены в размерах, плотной («деревянистой») консистенции, с сальным блеском на разрезе. Диагностика амилоидоза «у секционного стола» может быть осуществлена с помощью реакции Бернара–Вирхова: после обработки среза ткани йод-содержащими реактивами (раствор Люголя) и 10% серной кислотой ткань окрашивается в сине-фиолетовый или грязно-зелёный цвет.

Амилоидоз селезёнки протекает в две стадии: саговый и сальный амилоидоз. При саговом амилоидозе массы амилоида обнаруживаются в структурах белой пульпы. На разрезе они выглядят как множественные мелкие полупрозрачные плотные очаги, напоминающие зёрна варёного саго. При сальном амилоидозе амилоид откладывается и в белой, и в красной пульпе, поэтому орган на разрезе имеет сальный блеск, красный цвет, однородный вид. Амилоидоз почки характеризуется расширением коркового слоя, белесоватым оттенком окраски, сальным блеском на разрезе («большая белая амилоидная почка»).

При окраске гематоксилином и эозином амилоид окрашивается в розовый цвет эозином, по ван Гизону – в жёлтый цвет пикриновой кислотой. Окраску по ван Гизону применяют для дифференциальной диагностики гиалиноза и амилоидоза: гиалин при этом окрашивается в красный, а амилоид – в жёлтый цвет. Для выявления амилоида в тканях используются орто- и метахроматические методы гистохимии. Среди ортохроматических наиболее часто используется окраска конго красным (конго-рот); амилоид при этом окрашивается в красный цвет. Среди метахроматических методов используются окраски генциановым фиолетовым и метиловым фиолетовым, а также йодистым зелёным (йод-грюн); амилоид при этом окрашивается в красный цвет. Наиболее достоверным методом выявления амилоида в тканевых срезах является сочетание окраски конго красным с поляризационной микроскопией. Метод основан на способности амилоида давать двойное лучепреломление: отложения амилоида приобретают светло-зелёный цвет. Используются также исследования амилоида в люминесцентном микроскопе: после обработки срезов тиофлавином S или T массы амилоида окрашиваются в жёлто-зелёный цвет.

В ранней стадии развития амилоидоз может быть обратимым: при этом осуществляется резорбция амилоида (амилоидоклазия) макрофагами (амилоидокластами). Прогрессирующий амилоидоз органов ведёт к атрофии и развитию органной недостаточности.

ЖИРОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Наиболее часто встречаются нарушения обмена нейтральных жиров в виде ожирения или истощения. Ожирение может иметь общий и местный характер.

Ожирение (тучность) характеризуется отложениями жира в жировых депо и в строме органов. При этом в органах развивается липоматоз (разрастание жировой ткани) с атрофией паренхиматозных элементов органа. Например, в сердце жир откладывается под эпикардом и между кардиомиоцитами. В почке увеличивается содержание жира в жировой капсуле и в воротах. В практике нередко встречается липоматоз поджелудочной железы.

Выделяют первичное и вторичное ожирение. Первичное (идиопатическое) ожирение встречается редко, причина его не известна. Формами вторичного ожирения являются алиментарное, церебральное, эндокринное, наследственное. Алиментарное ожирение развивается вследствие несбалансированного питания, избыточного поступления в организм с пищей жиров и углеводов. Церебральное ожирение развивается при опухолях, воспалительных поражениях и травмах мозга. Эндокринное ожирение встречается при недостаточности половых (гипогонадизм) и тиреоидных (гипотиреоз) гормонов, а также при избытке глюкокортикоидов (гиперкортицизм) и инсулина (гиперинсулинизм). Наследственное ожирение развивается при ряде наследственных синдромов, например, при болезни Гирке, синдроме Лоуренса–Муна–Бидля.

Различают симметричный, верхний, средний и нижний типы ожирения. При симметричном (универсальном) типе жир откладывается равномерно в разных частях тела. Верхний тип характеризуется накоплением жира в области верхних конечностей, плечевого пояса, лица и шеи. При среднем типе жир откладывается в брюшной стенки. Для нижнего типа характерно отложение жира в области голеней и бёдер.

По степени ожирения выделяют I (избыток массы тела составляет 15–29%), II (30–49%), III (50–99%) и IV (100% и более) степени.

По количеству и размерам липоцитов выделяют гипертрофический и гиперпластический варианты ожирения. При гипертрофическом варианте ожирения количество клеток не увеличивается, а размеры увеличиваются вследствие большего, чем в норме содержания триглицеридов. Гиперпластический вариант характеризуется увеличением количества липоцитов, а содержание жира в них не увеличивается.

Локальное (местное) ожирение развивается, в частности, при болезни Дéркума: при этом в подкожной клетчатке туловища и конечностей появляются плотные, болезненные узловатые отложения жира. Местный липоматоз развивается также при болезни Маделунга и характеризуется поражением тканей шеи.

Кахексия (истощение) характеризуется исчезновением отложений жира в подкожной клетчатке и жировых депо, и сопровождается атрофией внутренних органов.

УГЛЕВОДНЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

К ним относятся нарушения обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов. Нарушения обмена гликопротеидов лежат в основе ослизнения тканей: при этом наблюдается замещение коллагеновых волокон слизеподобными веществами, вследствие чего соединительная ткань стромы органов приобретает набухший полупрозрачный вид, а клетки – веретенообразную и звёздчатую форму. Чаще всего ослизнение наблюдается при гипотиреозе, истощении.

Нарушения обмена гликозаминогликанов представлены группой болезней накопления – мукополисахаридозами. Наиболее часто из них встречается мукополисахаридоз I типа (болезнь Пфаундлера–Гурлер), проявляющийся своеобразной деформацией скелета, прежде всего наличием массивного черепа (гаргоилизм). При этом заболевании встречаются также пороки сердца, пупочная и паховая грыжи, гепато- и спленомегалия.
СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

Смешанные дистрофии – это нарушение обмена веществ в паренхиме и строме органов, стенках сосудов. Она развиваются при нарушении обмена сложных белков и минералов. В их основе лежат нарушения обмена эндогненных пигментов. Они образуются в организме и окрашивают ткани, их называют окрашенными белками. Хромопротеиды – эндогенные пигменты, производные гемоглобина (гемоглобиногенные), тирозина (протеиногенные) и жиров (липидогенные). В организме они переносят кислород, осуществляют дыхание (гемоглобин, цитохромы, липофусцин, миоглобин), рецепцию света и защиту от ультрафиолета (меланин), секрецию экзокринных желез (желчь), витаминов (липохромы) и др. При нарушении обмена пигментов количество их может быть увеличено (невусы, желтухи) или уменьшено (лейкодерма, альбинизм и др.), могут быть местные (бурая индурация легких) или общие (гемосидероз при переливании несовместимой крови), могут быть наследственные (невусы) и приобретенные (подпеченочная и печеночная желтухи).

Классификация хромопротеидов.

I Гемоглобиногенные пигменты:

A. Образующиеся в норме: ферритин, гемосидерин, билирубин.

Б. Образующиеся в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирины (в норме обнаруживаются в крови и моче в минимальных количествах).

II Протеиногенные пигменты: меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

III Липидогенные пигменты: липофусцин, цероид, пигмент недостаточности витамина Е, липохромы.

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Ферритин образуется из гемоглобина. Он содержит до 23% железа. Пигмент накапливается в печени, селезенке и в косном мозге, участвует в синтезе гемосидерина. При низком парциальном давлении кислорода неактивная (окисленная) форма ферритина (SS-ферритин) восстанавливается в активную форму (SH-ферритин), который вызывает стойкое снижение артериального давления (гипотензивное и вазопаралитическое действие). При распаде эритроцитов образуется гемосидерин. Этот пигмент содержит железо и окрашен в коричневый цвет. Накопление гемосидерина в тканях называется гемосидерозом. Гемосидероз может быть общим или местным. Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе (при малярии, переливании иногрупной крови). Макрофаги и другие клетки внутренних органов фагоцитируют гемосидерин, таким образом, органы приобретают коричневую окраску. Местный гемосидероз развивается при хроническом венозном полнокровии легких при заболеваниях сердца, сопровождающихся хронической левожелудочковой недостаточностью (некоторые пороки сердца, кардиосклероз, кардиомиопатии и др.). При этом на фоне диапедезных кровоизлияний происходит синтез и накопление ферритина и гемосидерина в гистиоцитах и альвеолоцитах. Гипоксия стимулирует образование коллагена фибробластами в строме альвеолярных перегородок. Таким образом легкие приобретают плотную консистенцию и бурый цвет – «бурая индурация легких» (от лат. induratio – уплотнение). В мокроте таких больных выявляются клетки, содержащие гемосидерин, которые называются «клетками сердечных пороков». При внутрисосудистом распаде эритроцитов в селезенке, печени, лимфоузлах и в костном мозге, эти органы также окрашиваются в ржаво-коричневый цвет.

Ферритин и гемосидерин являются железосодержащими пигментами, поэтому при реакции Перлса (воздействие соляной кислоты и железосинеродистого калия) они выявляются в виде гранул окрашенных в голубой цвет (берлинская лазурь) в цитоплазме клеток. В местах кровоизлияний образование гемосидерина происходит в течение 24–48 часов, в дальнейшем через 7 суток он превращается в гематоидин – кристаллы ярко-желтого цвета. Гематоидин не содержит железа, находится вне клеток, чаще в центральной части кровоизлияния, где концентрация кислорода минимальна. При этом в периферических отделах кровоизлияния выявляется гемосидерин. В условиях патологии из гемоглобина образуются гематины и порфирины. К группе гематинов относятся: а) солянокислый гематин (гемин) – пигмент буро-черного цвета, образующийся при взаимодействии гемоглобина с соляной кислотой при желудочных кровотечениях из сосудов язв и эрозий; б) малярийный пигмент (гемомеланин) – имеет черный цвет, образуется плазмодиями малярии и накапливается в макрофагах селезенки, печени, лимфоузлов, придавая этим органам аспидно-серый цвет; в) формалиновый пигмент, который имеет темно-коричневый цвет и выявляется в гистологических препаратах, фиксированных в кислом формалине.

Порфирины – группа железонесодержащих пигментов, которые являются предшественниками гемоглобина. Они повышают чувствительность кожи к свету. Повышение их концентрации проявляется светобоязнью, дерматитом, рвотой, диареей и появлением мочи желто-красного цвета. Кроме того, кости и зубы таких больных окрашиваются в коричневый цвет. Врожденная порфирия наблюдается при недостаточности уропорфириноген-III-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма) или в печени (печеночная форма). Печень увеличивается в размерах, гепатоциты в состоянии жировой дистрофии. Приобретенная порфирия развивается при отравлениях свинцом, барбитуратами, при авитаминозах (пеллагра) и болезнях печени. В норме из гемоглобина кроме ферритина и гемосидерина образуется билирубин. Билирубин является пигментом не содержащим железа. В норме он выявляется в желчи и, в меньшем количестве, в сыворотке крови. Выводится из организма из кишечника с калом в виде стеркобилина и с мочой в виде уробилина. Билирубин можно выявить реакцией Гмелина – при воздействии концентрированной азотной кислотой появляется сначала зеленая, а затем синяя или пурпурная окраска. Повышение концентрации билирубина в организме может происходить в результате многих причин: при гемолизе развивается гемолитическая (надпеченочная) желтуха; при поражении гепатоцитов, например, вследствие гепатитов или гепатозов, возникает паренхиматозная (печеночная) желтуха; при нарушении оттока желчи вследствие обурации или компрессии желчных протоков формируется механическая (подпеченочная) желтуха. При желтухе кожа, склеры, слизистые оболочки и внутренние органы приобретают желтый цвет.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 960 | Нарушение авторских прав