АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патология сетчатой зоны коры надпочечников

Практически всегда патология врожденная. Наиболее частым является адреногенитальный синдром.

Причиной является дефект гидроксилаз предшественника кортизола – дезоксикортизола. Это приводит к дефициту глюкокортикоидных гомонов и закономерному повышению продукции АКТГ гипофизом. Гиперпродукция АКТГ стимулирует синтез повышенных количеств минералокортикоидов и андрогенных стероидов сетчатой зоны.

Выделяют три формы АГС:

- вирильная форма: избыточный синтез андрогенов, при этом минералокортикоидная активность не повышается. У девочек начинается вирилизация – изменение наружных половых органов с приобретением ими сходства с мужскими. В дальнейшем развитие мышечной массы идет по мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея. Избыток контринсулярных эффектов андрогенов может привести к сахарному диабету – «диабет бородатых женщин». У мальчиков отмечается преждевременное половое созревание, феномен «ребенок-Геркулес».

- вирилизм, осложненный артериальной гипертензией: все перечисленное плюс гиперпродукция минералокортикоидов с реализацией их эффектов.

- вирилизм, осложненный артериальной гипотензией (сольтеряющая форма): нарушен синтез кортизола и альдостерона с сохраненной гиперпродукцией андростерона. Клиника электролитного дефицита, потера натрия с мочой – полиурия, потеря натрия через кишечник – осмотическая диарея, мальабсорбция.

Патология мозгового вещества надпочечников. Хромаффинные клетки продуцируют норадреналин и адреналин.

Причины гиперкатехоламинемии: феохромацитома (опухоль хромаффинной ткани) и семейный полиэндокринный аденоматоз.

Проявления: артериальная гипертензия с кризовым течением (альфа-эффекты); гипрегликемия, гиперлипемия (контринсулярные эффекты); нарушения ритма сердца, дистрофия миокарда (альфа и бета-эффекты); нейровегетативные расстройства.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 540 | Нарушение авторских прав