АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденный пилоростеноз

Врожденный пилоростеноз - одна из причин частичной непроходимости, наблюдающейся у детей первых недель и месяцев жизни. Обусловлен он поро­ком развития дистального сегмента желудка, в котором имеется большее, чем в норме, количество соединительной ткани, пронизывающей вйо толщу мышеч­ных слоев. Гладкие мышечные волокна утолщены. Нервные клетки сморщены, окружены фиброзной тканью, деформированы пучки нервных волокон в сероз­ной оболочке.

Частота врожденного пилоростеноза составляет 3-4:1000 новорожден­ных. У мальчиков он встречается в 5 раз чаще, чем у девочек. Заболевание мо­жет быть у детей одной и той же семьи, а также передаваться по наследству.

Клиническая картина врожденного пилоростеноза, как правило, типич­на. На 2-3 неделе жизни у новорожденного появляется рвота «фонтаном». Это­му нередко предшествует срыгивание. Рвота вначале может быть 1-2 раза в су

тки, а затем почти после каждого кормления. Количество рвотных масс больше съеденного молока. Они, как правило, состоят из створоженного молока с кис­лым запахом, без примеси желчи, но могут иметь коричневатую окраску или даже вид кофейной гущи, что связано с кровотечением из-за развивающегося проксимального гастрита.

Нив одном из имеющихся руководств нет объяснения, почему рвота при врожденном пилоростенозе появляется на 2-3 неделе жизни. У некоторых авто­ров имеются даже сомнения в отношении врожденной причины данного забо­левания.

Нам представляется, что патогенез врожденного пилоростеноза иденти­чен рубцовому стенозу привратника. Наличие у новорожденного ребенка с пи-лоростенозом суженного просвета пилорического отдела приводит к затрудне­нию эвакуации из желудка содержимого. Однако в течение 2-3 недель это ком­пенсируется рефлекторно наступающей усиленной перистальтикой желудка и развивающейся гипертрофии его мышц. Именно поэтому у ребенка с пилоро-стенозом наблюдается видимая на глаз перистальтика желудка.

Усиленная перистальтика желудка на 2-3 неделе жизни новорожденного становится недостаточной для эвакуации содержимого через узкий пилориче-ский канал. Наступает период декомпенсации с рвотой, которая с каждым днем становится более частой, несмотря на продолжающуюся гипертрофию мышц желудка.

Если в это время больному не производится операция, мышцы желудка истощаются, начинается их атрофия, что приводит к увеличению в размерах желудка, его атонии. Состояние ребенка при этом резко ухудшается. Разви­вается значительная потеря массы тела, запоры, связанные с дегидратацией. В это время у всех детей с пилоростенозом резко уменьшено число моче­испусканий и количество мочи, которая становится концентрированной.

Рвота в течение длительного времени приводит к истощению больного. Масса тела ребенка при госпитализации может быть ниже, чем при рождении. Кожа сухая, дряблая, тургор ее резко снижен. На коже лица - морщины. Под­кожный жировой слой почти отсутствует. Через истонченную переднюю брюшную стенку наблюдается видимая на глаз перистальтика желудка в виде песочных часов. Волны перистальтики идут сверху вниз, слева направо. Более четко перистальтика определяется после кормления или провоцированием ее поглаживанием в области эпигастрия.

В последние годы в связи с более высокой осведомленностью педиатров и других врачей относительно клинической картины врожденного пилоросте­ноза улучшилась диагностика данного заболевания. Значительно реже госпита­лизируются в детский хирургический стационар дети с выраженными наруше­ниями питания, тяжелой дегидратацией и электролитным дисбалансом. У недо­ношенных детей клинические проявления могут быть нетипичными, поэтому диагноз ставится несвоевременно и лечение начинается поздно.

Диагностика врожденного пилоростеноза должна состоять из изучения жалоб, анамнеза и данных объективного обследования.

Большое диагностическое значение имеет пальпаторное определение гипертрофированного привратника. Чаще привратник удается про-пальпировать после имевшейся у ребенка рвоты или аспирации содержимого с помощью зонда. Ребенок должен находиться в спокойном состоянии, можно применить медикаментозную седацию.
Гипертрофированный привратник обычно подвижный, плотный, располагается над уровнем пупка справа от него. При более высоком расположении его можно и не пропальпировать. По данным разных авторов он выявляется пальпаторно у 40-9,0% детей.
Очень ценный и относительно безопасный метод диагностики пилоростеноза - УЗИ живота.С помощью этого метода диагноз МОЖно устано-
вить при диаметре пилоруса более 14 мм, длине - 16 мм, толщине мышечного слоя более 4 мм. Точность диагностики достигает 91-100%.
Контрастное рентгенологическое исследование следует проводить в тех случаях, когда после УЗИ диагноз остается неясным. В некоторых учреждениях рентгенологическое исследование проводится всем больным. Рентгенологические признаки пилоростеноза:
• увеличение желудка, в котором натощак имеется содержимое;
• замедленное его опорожнение;
• наличие удлиненного суженного пилорического канала с симптомом плечиков;
• глубокая сегментирующая перистальтика желудка.
После рентгенологического обследования из желудка удаляется несь барий с целью предотвращения возможной аспирации.
Может применяться для диагностики пилоростеноза и фиброгастроско-пия, при которой не выявляется просвет пилорического канала, привратник не раскрывается при введении воздуха. Этот метод позволяет диагностировать рефлюкс-эзофагит.

У детей с врожденным пилоростенозом вследствие частых и обильных рвот развивается дегидратация. Она может быть выражена в разной степени - от легкой до очень тяжелой. Объективным показателем тяжести обезвоживания является степень повышения гематокрита. Поскольку при рвоте теряется желу­дочное содержимое, то электролитные потери в большей степени касаются Н* и СL, но не Na и К . У таких детей развивается сначала гипохлоремия с метабо­лическим алкалозом, при котором теряется К* с мочой, как компенсаторная ре­акция на реабсорбцию Na . Последняя увеличивается в связи с внеклеточными потерями жидкости. Гипокалиемия усугубляет алкалоз, который способствует еще большей потере К . Возникает порочный круг, который можно прервать путем адекватного возмещения потерь электролитов и внеклеточной жидкости на фоне предотвращения рвоты (ребенка не кормить!).

Предоперационная подготовка у менее тяжелых больных может прово­диться путем энтерального введения 5% глюкозы в растворе Рингер-лактата по 30-60 мл каждые 1 -2 часа. Чаще применяется инфузионная терапия путем вве­дения физраствора с 5% глюкозой. После восстановления адекватного диуреза добавляется КС1 в дозе 3 ммоль/кг/сутки. При тяжелой гипохлоремии внутри­венно вводится хлористый аммоний.

Длительность подготовки к операции зависит от тяжести обезвоживания и может продолжаться до 48 часов. Обязательно должно проводиться опреде­ление сахара в крови.

Эффективность подготовки оценивается по восстановлению тургора ко­жи, ее влажности, диурезу 2 мл/кг/час и нормализации уровня электролитов в сыворотке крови. Содержание в сыворотке НСО₃ менее 30 ммоль/л указывает на хорошую коррекцию алкалоза.

Врожденный пилоростеноз необходимо дифференцировать с соматиче­скими и хирургическими заболеваниями, при которых наблюдается рвота без примеси желчи. Это первичная атония желудка, сольтеряющая форма адрено-генитального синдрома, первичный ГЭР, мембрана антрального отдела желуд­ка, атрезия или удвоение пилоруса, аденома поджелудочной железы, поражение ЦНС с повышением внутричерепного давления.

Лечение врожденного пилоростеноза оперативное. Обезболивание об­щее. Доступы разные, но наиболее целесообразным является поперечный раз­рез в правом верхнем квадранте живота. После выведения из брюшной полости лилорического отдела желудка производится операция Фреде-Рамштедта. Се­розная оболочка рассекается на всем протяжении пилоруса в относительно бес­сосудистой зоне. Мышцы с помощью зажима или специального инструмента раздвигаются, начиная от проксимального конца разреза на всем протяжении пилоруса до выбухания слизистой оболочки. Контроль целостности слизистой производится путем перемещения газа и жидкости из желудка в двенадцати­перстную кишку. В случае перфорации слизистой она ушивается двухрядным швом, а пилоромиотомия производится с другой стороны. Рана брюшной стен­ки послойно ушивается.

Кормление ребенка после операции, протекавшей без осложнений, начи­нается спустя 8 часов небольшими порциями глюкозы. Далее переходят на

сцеженное грудное молоко или смеси, увеличивая объем кормлений и проме­жутки между ними в течение 24-36 часов. Через 2-3 дня ребенка переводят на полное энтеральное питание и он может быть выписан домой.

В случае перфорации во время операции слизистой обязательно в желу­док ставится назогастральный зонд, а кормление начинается лишь через 24 часа после операции. Необходимое количество жидкости вводится внутривенно. Имеются различные схемы кормления детей после пилоромиотомии.

Отдаленные результаты оперативного лечения детей с врожденным пилоростенозом благоприятные.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 1016 | Нарушение авторских прав