АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лізосомні патології

Збільшення числа лізосом у клітинах при патологічних процесах - звичайне явище. Це спостереження стало причиною появи уявлення про те, що лізосоми можуть відігравати активну роль при загибелі клітин. Однак у більшості випадків смерті клітини не передувало звільнення гідролаз з лізосом. Більш того, навіть при розриві мембрани лізосомні гідролази повинні втрачати свою активність, потрапляючи в цитоплазму з нейтральним значенням рН. Ферменти лізосом, безсумнівно, беруть участь в автолізі загиблих клітин, але швидше за все це вторинне явище, а не причина загибелі самих клітин.

Існує ряд вроджених захворювань, які називають лізосомними "хворобами накопичення". Відмітною ознакою цих хвороб є те, що під світловим мікроскопом в клітинах спостерігається безліч вакуолей. Наприклад, при хворобі Помпе відбувається накопичення глікогену в лізосомах, де він не розщеплюється через відсутність у таких хворих ферменту кислої a -глікозідази. Багато "хвороб накопичення" виникають внаслідок первинної генної мутації, що призводить до втрати активності окремих ферментів, що беруть участь у функціонуванні лізосом.

Зараз, на жаль, відомо вже більше 25 таких генетичних захворювань, пов'язаних з патологією лізосом. [2]

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 444 | Нарушение авторских прав