АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЖОВТЯНИЦІ У НОВОНАРОДЖЕНИХ (М30 Р55 – М36Р59)

Жовтяниця – візуальний прояв гіпербілірубінемії. У дорослих проявляється при рівні білірубіна більше 34 мкмоль/л, у доношених новонароджених – 85 мкмоль/л, у недоношених – більше 120 мкмоль/л. За даними кооперативних досліджень, жовтяниця розвивається протягом першого тижня життя у 65% дітей, і лише у 4,5-6,2% доношених новонароджених рівень білірубіна в сироватці крові перевищує 205 – 222 мкмоль/л, а у 1- - 20% дітей із масою тіла при народженні менше 2,5 кг – 257 мкмоль/л.

На відміну від транзиторної (фізіологічної) жовтяниці новонароджених гіпербілірубінемії, які є ознакми захворювань (патологічні жовтяниці), потребують лабораторного обстеження і терапії, мають одну або декілька рис: 1) мають місце при народженні чи з’являються в першу добу чи на другому тижні життя; 2) тривають понад 7 – 10 діб у доношених і 10 – 14 днів у недоношених дітей; 3) перебігають хвилеподібно (жовтяниця шкірнихпокривів і слизових оболонок збільшується за інтенсивністю після періоду її зменшення чи зникнення); 4) темп приросту некон’югованого білірубіна (НК, непрямий білірубін)складає понад 5 мкмоль/л/год або 85 мкмоль/л/добу; 5) рівень білірубіна у сироватці пуповинної крові – понад 60 мкмоль/л чи 85 мкмоль/л – у перші 12 годин життя,171 мкмоль/л – на 2-у добу життя, максимальні величини НБ у будь-яку добу життя перевищують 205 – 222 мкмоль/л; 6) максимальний рівень білірубиндіглюкуроніда (БДГ, прямий білірубін) – понад 25 мкмоль/л.

Небхідно підкреслити, що: 1) фізіологічна жовтяниця – діагноз, що виключає патологічну жовтяницю і, згідно Протоколу МОЗ, непотребує лікування на поліклінічному етапі спостереження за дитиною, 2) у дітей із патологічними жовтяницями лише за клініко-анамнестичними даними (тобто, без залучення додаткових лабораторних досліджень) поставити діагноз можна лише не більше, ніж у 10 – 15% випадків. А несвоєчасно поставлений діагноз патологічної жовтяниці може призвести до глибокої інвалідизації та навіть смерті дитини.

v Жовтяниці з підвищенням продукції білірубіна (еритроцитарні мембранопатії та ензимодефіцити, гемоглобінопатії, гемолітична хвороба новонароджених, крововилив, синдром вжитої крові, поліцитемія, медикаментозний гемоліз, підвищена ентерогепатогенна циркуляція білірубіна – пілоростеноз,прегнанова жовтяниця, непрохідність кишківника та ін..; вітамінЕ-дефіцитна анемія і неонатальний пікноцитоз).

v Жовтяниці у наслідку зниженого кліренса білірубіна, т.з. печінкові жовтяниці (дефект захоплення білірубіна гепатоцитами – хвороба Жильберта; дефекти кон’югації білірубіна – синдроми Криглера – Наджара, Люцея – Дрискола; дефекти екскреції білірубіна із гепатоцитів – синдром Дубіна – Джонса, Ротора; симптоматичні при гіпотеріозі, галактоземії, фруктоземії, гіперметіонінемії та ін..; серед набутих – дефіцит чи надлишок гормонів, інфекційні гепатити, токсичні гепатити, недоношеність, повне парентеральне харчування у періоді новонародженості).

v Обструктивні (механічні) жовтяниці, т.з.обструктивна малюкова холангіопатія (атрезія або гіпоплазія поза печінкових жовчновивідних шляхів фетального типу; сімейні несиндромні холестази; симптоматичні холестази при спадкових захворюваннях – муковісцидозі, дефіциті α₁-антитрипсина, гемохроматозі, гістіоцитозі Х, хворобі Німінна-Піка, глікогенному захворюванні, печінково-церебро-ренальнму синдромі, адреногенітальний синдром; холестаз із розширенням внутрішньопечінковихжовчних шляхів; стеноз загального жовчного протоку і його кіста, холелітіаз, новоутворення, синдром згущення жовчі та жовчної пробки).

v Жовтяниці змішаного ґенезу з домінуванням одного із компонентів (транзиторна жовтяниця новонароджених, неонатальна жовтяниця недоношених, сепсис, внутрішньоутробні інфекції).

v Клініко-лабораторна класифікація неонатальних жовтяниць передбачає виділення жовтяниць із:

v Непрямою гіпербілірубінемією.

v Прямою гіпербілірубінемією.

v Прямою гіпербілірубінемією з різним ступенем знебарвленим стулом (холестатичні жовтяниці).

Некон’югована гіпербілірубінемія – найбільш поширена форма гіпербілірубінемії у новонароджених.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 624 | Нарушение авторских прав