АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Строение глутатиона (Аспартилцистеилглицин)

Гемолитическая анемия, связанная с врожденным дефектом пентозного пути:

-Cиндром врожденной недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ) в эритроцитах

-Дефектный ген Г6ФДГ сцеплен с Х-хромосомой и свойствен примерно 100 млн. человек в мире (возможно, больше)

-Известно свыше аномальных вариантов гена, детерминируемых 58 мутациями

-Наиболее распространенным вариантом является Г6ФДГ «Средиземноморье»

-Синдром дефицита Г6ФДГ встречается как изолированное заболевание, так и в составе других болезней, в частности аллергических заболеваний

Сущность заболевания:

В эритроцитах, содержащих дефектный фермент Г6ФДГ, мало восстановленного глутатиона, поэтому их мембраны легко подвергаются перекисному окислению

Осмотическая стойкость таких эритроцитов снижена из-за высокой скорости поступления ионов натрия в клетки

Условия проявления дефекта Г6ФДГ:

При неблагоприятных условиях (лихорадке, переохлаждении или поступлении в кровь токсичных веществ) эритроциты быстро гемолизируются.

Гемолиз чаще всего индуцируется приемом анальгина, аспирина, тетрациклина и подобных ему антибиотиков, некоторыми препаратами для внутривенного наркоза, антигистаминными препаратами.

Основные проявления болезни:

Уровень эритроцитов в крови и транспорт кислорода резко снижаются (на 30-50% за 2-3 суток)

В кровь поступает гемоглобин – крупный белок, повреждающий почечные канальцы

Через несколько часов после начала гемолиза в крови увеличивается уровень БИЛИРУБИНА - продукта переработки гемоглобина, происходит окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА)

Желтуха может нарастать в течение нескольких дней, пока не будет переработан весь гемоглобин, попавший из эритроцитов в кровь

При тяжелой форме заболевания смерть может наступить от поражения почек гемоглобином, острой недостаточности транспорта кислорода, интоксикации билирубином

Так называемые «гемолитические кризы» рецидивируют, частота повторения может колебаться от 2-3 раз в течение жизни до ежемесячного повторения

Роль гликогена:

-является основной формой хранения глюкозы в животных клетках

-образует энергетический резерв, который может быть быстро мобилизован при необходимости восполнить внезапный недостаток глюкозы

Содержание гликогена в тканях:

-Откладывается в виде гранул в цитоплазме во многих типах клеток (главным образом печени и мышц)

-Только гликоген, запасённый в клетках печени, может быть переработан в глюкозу для питания всего организма

-Гепатоциты способны накапливать до 8% своего веса в виде гликогена

-Общая масса гликогена в печени может достигать 100—120 граммов у взрослых

-Гликоген печени никогда не расщепляется полностью

-В мышцах гликоген перерабатывается в глюкозо-6-фосфат, исключительно для локального потребления

-В мышцах гликогена накапливается не более 1 % от общей массы мышц

-Небольшое количество гликогена обнаружено в почках, и ещё меньшее — в глиальных клетках мозга и лейкоцитах

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 622 | Нарушение авторских прав