АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Крузона (черепно-лицевой дизостоз)

Прочитайте:
  1. B. ишемическая болезнь сердца
  2. III.5. Горная болезнь
  3. III.6. Высотная болезнь
  4. Алеутская болезнь норок
  5. Анафилактический шок и сывороточная болезнь.
  6. Анафилактический шок Сывороточная болезнь
  7. Б. Болезнь Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз)
  8. Базисная (болезнь-модифицирующая противовоспалительная) терапия РА.
  9. Беломышечная болезнь
  10. Болезнь

Из глазных симптомов отмечается двусторонний, часто значительный экзофтальм, который связан с недоразвитием верхней челюсти и недоразвитием орбиты. Иногда экзофтальм очень сильный. Имеется также расходящееся косоглазие, вызванное расширением корня носа, гипертелоризм. На глазном дне – застойные соски с последующей вторичной атрофией, в результате сужения оптического канала или повышение внутричерепного давления в следствии синостоза большинства черепных швов. Наблюдается монголоидный тип глазных щелей, астигматизм, нистагм. Могут быть врожденные подвывихи хрусталика, гидрофтальм, катаракта. Наиболее постоянные симптомы экзофтальм и косоглазие. Из других симптомов имеется деформация черепа типа башенного, большой выпуклый лоб, нос как клюв попугая, аплазия верхней челюсти с западанием ее назад, прогназия нижней челюсти, эпилептические припадки, нарушение обоняния. Дизостоз Крузона может сочетаться с открытым прикусом, с синдактилией, описаны также двух-фаланговые пальцы, полидактилия, параличи черепно-мозговых нервов, гипофункция гипофиза с адипозо-генитальной дистрофией. Заболевание расценивается как семейно-наследственное аномалия черепа, как мозговой, так и лицевой его части типа оксицефалий с доминантной передачей и высокой пенетрантностью. Дисплазию Крузона считают одной из форм синдрома первой жаберной дуги.

К синдрому первой жаберной дуги относятся все формы расщелин верхней губы и неба, особенно случаи сочетания их с аномалиями ушной раковины в передней ее трети, а также некоторые формы поперечной и продольной расщелины лица.

Лечение хирургическое.

 

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 554 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)