АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром повышенной вязкости крови. Синдром повышенной вязкости крови наблюдается у 10% боль­ных и представляет собой нарушение микроциркуляции вследствие высокой гиперпротеинемии

Синдром повышенной вязкости крови наблюдается у 10% боль­ных и представляет собой нарушение микроциркуляции вследствие высокой гиперпротеинемии. Чаще всего наблюдается при IgA-парапротеинемии. Основные проявления гипервискозного синдрома: не­врологические симптомы (головная боль, головокружение, пошаты­вание при ходьбе, ощущение онемения и слабости в руках и ногах); нарушение зрения (снижение остроты зрения, мелькание мушек и пятен перед глазами, выявление при офтальмоскопии расширения вен); нарушение периферического кровотока в руках и ногах с трофи­ческими изменениями кожи вплоть до акрогангрены в наиболее тяже­лых случаях; геморрагический синдром. Следует подчеркнуть, что ге­моррагический синдром при миеломной болезни - сравнительное редкое и маловыраженное проявление заболевания в отличие от бо­лезни Вальденстрема. Он обусловлен не только высокой вязкостью крови, но и тем, что парапротеины как бы «окутывают» тромбоциты и нарушают их функциональную активность, в первую очередь агре­гацию. Кроме того, парапротеины снижают активность факторов свер­тывания крови. Геморрагический синдром проявляется кровоточивос­тью слизистых оболочек, кожными геморрагиями, иногда - носовыми кровотечениями.

Неврологический синдром

Поражение нервной системы у больных миеломной болезнью обус­ловлено плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, наличием экстрадуральных миелом, изменениями костей черепа и по­звонков, компрессией нервных стволов миеломными разрастаниями.

Наиболее часто поражение нервной системы проявляется перифе­рической нейропатией и выражается в мышечной слабости, сниже­нии тактильной и болевой чувствительности, парестезиях, снижении сухожильных рефлексов. Поражение тел позвонков может приводить к развитию синдрома сдавления корешков с расстройством чувствитель­ности по корешковому типу, появлению выраженных болей, а в тя­желых случаях - параплегии. У некоторых больных наблюдается сим­птоматика поражения черепно-мозговых нервов.

Гиперкалъциемический синдром

Повышение содержания кальция в крови регистрируется у 20-40% больных, чаще всего в терминальной стадии заболевания. Гиперкальциемия обусловлена вымыванием кальция из костей в связи с остеолизисом и проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, затемнением сознания, потерей ориентации. Кристаллы кальция также в большом количестве откладываются в интерстициальную ткань почек (нефрокальциноз), что способствует развитию хронической почечной недостаточности. Нефрокальциноз выявляется при ультразвуковом исследовании и обзорной рентгенографии почек.

Терминальная стадия

Терминальная стадия миеломной болезни характеризуется тяжелым клиническим течением, резким обострением всей симптоматики заболе­вания, выраженным прогрессированием хронической почечной недо­статочности вплоть до развития уремической комы, усугублением ане­мии, тяжелыми инфекционно-воспалительными процессами. В терминальной стадии заболевания быстро происходит разрушение кос­тей, миелома прорастает в окружающие мягкие ткани, внутренние орга­ны, мозговые оболочки; резко усиливаются симптомы интоксикации, появляется выраженная лихорадка, больные худеют; возможна транс­формация миеломной болезни в лимфосаркому или острый плазмобластный лейкоз. В терминальной стадии в периферической крови могут об­наруживаться плазматические клетки в большом количестве, что объясняется снижением активности на их мембране адгезивных молекул CD44, CD56, обеспечивающих физическое взаимодействие плазмати­ческих клеток со стромальными клетками костного мозга. Продукция моноклональных иммуноглобулинов нередко снижается, несмотря на уве­личение опухолевой массы.

Клинико-лабораторные особенности редких вариантов миеломной болезни

D-миелома

Этот вариант составляет 2-5% всех случаев миеломной болезни и раз­вивается в более молодом возрасте, преимущественно у мужчин.

Харак­терными клинико-лабораторными особенностями D-миеломы являются:

- тяжелое течение заболевания;

- быстрая опухолевая прогрессия заболевания и развитие плазмоклеточных инфильтратов в лимфоузлах, печени, селезенке, коже, внутренних органах, мозговых оболочках;

- высокая частота почечной недостаточности;

- нормальное содержание в сыворотке крови общего белка;

- редкое выявление в сыворотке крови М-градиента в связи с тем, что IgD имеет высокую скорость катаболизма (скорость полураспада около 3 дней);

- нормальное СОЭ;

- обнаружение в моче белка Бенс-Джонса;

- неблагоприятный прогноз, средняя продолжительность жизни - 22 месяца.

Е-миелома

Чрезвычайно редкий вариант миеломной болезни, в мировой ли­тературе имеются описания лишь 20 больных с этой формой заболевания. Характерными особенностями являются быстрое прогрессирование за­болевания, развитие тяжелой анемии и трнсформация в острый плазмоклеточный лейкоз.

М-миелома

Заболевание встречается редко, описано 40 больных с этим вари­антом миеломной болезни. М-миелома характеризуется прогрессиру­ющим течением, гепатоспленомегалией, частым развитием ДВС-синдрома и частой трансформацией в острый плазмоклеточный лейкоз.

Миелома Бенс-Джонса

Болезнь легких цепей встречается у 12-20% больных миеломной болезнью. Основными характерными особенностями миеломы Бенс-Джонса являются:

- быстрое развитие почечной недостаточности;

- нормальное содержание общего белка и частое отсутствие М-градиента на электрофореграмме белков сыворотки крови;

- выраженная протеинурия и присутствие М-градиента на электрофореграмме белков мочи;

- гипогаммаглобулинемия;

- нормальная СОЭ.

Несекретирующая миелома

При этой форме миеломной болезни нарушается процесс секре­ции иммуноглобулинов плазматическими клетками в кровь, вслед­ствие чего уровень общего белка в сыворотке крови нормальный, а М-градиент на электрофореграмме белков отсутствует. Наряду с этим отмечается гипогаммаглобулинемия за счет снижения уровня нормаль­ных иммуноглобулинов.

Выявление патологических иммуноглобулинов (парапротеинов) в плазматических клетках производится методами иммунофлуоресценции, иммунопероксидазным методом с использованием моноспецифичес­ких антисывороток против легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов.

Солитарная миелома

Солитарная миелома составляет 1-5% всех миелом и может быть костная и внекостная. Солитарная костная миелома проявляется опу­холевым образованием в какой-либо кости, внекостномозговые могут располагаться в любых внутренних органах и тканях, но чаще всего в носоглотке, верхних дыхательных путях, коже, желудочно-кишеч­ном тракте. При солитарной миеломе показатели периферической кро­ви остаются нормальными, отсутствует парапротеин в крови и моче, содержание иммуноглобулинов в крови нормальное, количество плазматических клеток в костном мозге не превышает 10%. При рент­генологическом исследовании пораженного участка кости солитарная миелома определяется в виде ограниченного очага поражения, похо­жего на кисту. При исследовании пунктатов из солитарных миелом обнаруживаются плазматические клетки. Других очагов костных пора­жений не обнаруживается даже при использовании таких методов ис­следования, как компьютерная томография, ядерный магнитный ре­зонанс. В настоящее время существует точка зрения, что солитарная миелома представляет собой начальную стадию генерализованной миеломы. Генерализация патологического процесса может произойти в любое время. У большинства больных с солитарной миеломой про­должительность жизни достигает 10 лет.

Солитарная миелома диагностируется с помощью исследования пунктата костной или внекостной опухоли, при исследовании доступной резекции пораженной кости (ребро, лопатка) и на основании рентгено­вских данных.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 980 | Нарушение авторских прав