АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина, лабораторные инструментальные данные. В течении миеломной болезни выделяют бессимптомный период, развернутую клиническую и терминальную стадии

В течении миеломной болезни выделяют бессимптомный период, развернутую клиническую и терминальную стадии.

Бессимптомный период

Развитию клинической картины миеломной болезни всегда предше­ствует бессимптомный период, который имеет различную продолжитель­ность (от 5 до 15 лет, редко - дольше). В этом периоде больные чувствуют себя удовлетворительно, остаются трудоспособными, клинических про­явлений поражения внутренних органов и костной системы нет. Однако практически всегда обнаруживаются (обычно при случайном обследова­нии) высокая СОЭ, М-компонент в сыворотке крови при электрофорезе белков и необъяснимая протеинурия. На этой стадии заболевания количе­ство плазматических клеток в костном мозге еще остается нормальным.

Развернутая клиническая стадия

Период выраженных клинических проявлений характеризуется многочисленными субъективными ощущениями и симптомами поражения костей и внутренних органов. Больные жалуются на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, усталость к концу рабочего дня, снижение аппетита, похудание, частые рецидиви­рующие воспалительные заболевания дыхательной системы, боли в ко­стях. Указанные симптомы заставляют больного обратиться к врачу, и обычно на этой стадии клинико-лабораторное обследование больного позволяет поставить диагноз заболевания.

В клинической картине развернутой стадии заболевания можно выделить следующие синдромы:

- синдром костной патологии;

- поражение системы кроветворения;

- синдром белковой патологии;

- синдром поражения почек (миеломная нефропатия);

- синдром висцеральной патологии;

- синдром вторичного иммунодефицита;

- синдром повышенной вязкости крови;

- неврологический синдром;

- гиперкальциемический синдром.

Синдром костной патологии

Поражение костей при миеломной болезни является ведущим кли­ническим синдромом и в развернутой стадии заболевания наблюдается у всех больных. Основными факторами поражения костей являются:

- опухолевые (миеломатозные) разрастания в костях;

- продукция опухолевыми клетками остеокластактивирующего фактора (интерлейкина-1-β), активность которого усиливают лимфотоксин, фактор некроза опухоли-β, интерлейкин-6.

Указанные факторы вызывают лизис костной ткани. В первую очередь деструкции подвергаются плоские кости (череп, таз, грудина, ребра) и позвоночник, реже - трубчатые кости (преимущественно эпифизы).

И.А.Кассирский и Г.А.Алексеев (1970) подчеркивают, что клинические проявления поражения костей при миеломной болезни вклю­чают классическую триаду симптомов - боли, опухоли, переломы.

Боли в костях (оссалгии) являются важнейшим клиническим призна­ком миеломной болезни и наблюдаются у 80-90% больных. Вначале боли в костях неинтенсивные, непостоянные, чаще всего локализуются в обла­сти пораженных позвонков в пояснично-крестцовой области, в грудной клетке, быстро стихают при соблюдении постельного режима (в отличие от болей при метастазах рака в кости). Однако по мере прогрессирования заболевания боли в костях становятся более интенсивными, мучительны­ми, резко усиливаются при движениях, поворотах, наклонах туловища. У некоторых больных могут появляться боли в крупных суставах рук и ног, многим ошибочно ставится диагноз ревматоидного артрита.

Внезапное появление острых болей может быть признаком перело­мов костей, которым подвержены больные миеломной болезнью. Пе­реломы легко возникают под влиянием даже небольшого физического воздействия, неловкого движения, надавливания на кости.

При осмотре больных нередко можно увидеть, особенно в позднем периоде заболевания, опухолевидные деформации костей, главным образом, черепа, ребер, грудины, позвонков и реже - эпифизов длин­ных трубчатых костей

Часто у больных при внешнем осмотре деформации костей нет, но определяется выраженная болезненность костей при их перкуссии. Характерными признаками являются уменьшение роста больного в связи с уплощением тел и компрессионными переломами позвон­ков, а также компрессионная параплегия. Нередко опухолевые разрастания видны при осмотре, хорошо пальпируются в области ко­стей черепа, ребер и других плоских костей.

Чрезвычайно характерные признаки поражения костей выявля­ются при рентгенологическом исследовании. На рентгенограммах по­раженных костей соответственно расположению опухоли определя­ются дефекты (очаги деструкции) округлой формы различного диаметра (от нескольких миллиметров до 2-5 см и больше). Особенно демонстративны очаги деструкции на рентгенограммах черепа («ды­рявый череп», «симптом пробойника»). В связи с небольшой толщи­ной костных пластинок черепа происходит быстрое их разрушение опухолью, прорастающей из губчатого вещества. Поэтому при подо­зрении на миеломную болезнь необходимо в первую очередь делать рентгенографию костей черепа. Очаги деструкции и остеолизиса вы­являются и в других плоских костях - лопатках, ребрах, тазовых костях. Довольно часто определяется множество мелких остеолитических очагов, что напоминает «пчелиные соты». Хорошо видны оча­ги деструкции также в эпифизах трубчатых костей. Деструктивный процесс в костях осложняется переломами, что хорошо выявляется на рентгенограммах. В 2%случаев солитарные миеломы рентгеноло­гически сходны с кистами.

Деструктивно-остеопоротический процесс в позвонках приво­дит к их уплощению, изменению формы (клиновидная, чечевицеподобная, «рыбьи» позвонки), компрессионным переломам. При тяжелом поражении позвонков возможно полное исчезновение их контуров.

У многих больных поражение костей проявляется не отдельными очагами деструкции (остеолизиса), а диффузным остеопорозом, ко­торый часто осложняется развитием переломов.

В некоторых случаях, особенно на ранних этапах развития миеломной болезни, рентгенологические признаки поражения костей могут отсутствовать (рентгенонегативные формы заболевания), однако в этой ситуации выявить деструкцию и истончение трабекул помогает мик­рорадиографическое исследование.

Рентгенологические признаки поражения костей (очаги деструк­ции, остеопороз) вследствие миеломной болезни следует диффе­ренцировать с поражением костей при метастазах рака щитовидной железы, предстательной железы, молочной железы, гипернефроидного рака и других злокачественных опухолей, а также с систем­ным остеопорозом другой этиологии, в частности, сенильным.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 437 | Нарушение авторских прав