АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дилятаційна кардіоміопатія

Дилятаційна кардіоміопатія (ДКМП, код МКХ 10: І42.0) – гостре, підгостре або хронічне ушкодження серцевого м’яза різної етіології, що супроводжується кардіомегалією з розширенням камер серця, порушенням систолічної функції і розвитком симптомів застійної серцевої недостатності (СН).

Це найбільш розповсюджена КМП у світі – 13,1-36,5 хворих на 100 тис. населення, 60% всіх ідіопатичних КМП. Хворіють на ДКМП частіше чоловіки (85%) 30- 45 років, хоч зустрічається у будь-якому віці.

Етіологія ідіопатичної ДКМП невідома. Патогенез неясний. Обговорюється роль вірусної інфекції, спадковості, токсичних речовин, аутоімунні механізми (при сімейних формах ДКМП виявлені кардіальні аутоантитіла). Розвивається апоптоз та дистрофічні зміни кардіоміоцитів. Це спричиняє дилатацію всіх порожнин серця, переважно лівого шлуночка (ЛШ), систолічну дисфункцію міокарда, що проявляється картиною прогресуючої бівентрикулярної застійної СН.

Клініка. Скарги відображують швидкий розвиток застійної бівентрикулярної недостатності: задишка при незначному навантаженні і в спокої, загальна слабкість, втомлюваність, серцебиття, важкість в правому підребер’ї, набряки. Можлива кардіалгія, обумовлена відносною коронарною недостатністю внаслідок кардіомегалії. Іноді першим проявом ДКМП є тромбоемболії судин головного мозку, легеневих або ниркових з розвитком інфарктів відповідних органів.

Обстеження виявляє акроціаноз, набухання шийних вен, ортопноє, набряки ніг. В задньо-нижніх відділах легень вислуховуються застійні хрипи, можливий гідроторакс. Печінка збільшена, щільна, поверхня її рівна, чутлива при пальпації, пізніше з’являється асцит. При обстеженні серцево-судинної системи часто виявляються порушення серцевого ритму: тахікардія, екстрасистолія, фібриляція передсердь. АТ нормальний. Межі відносної серцевої тупості розширені, спочатку лише лівої. Тони серця ослаблені, часто вислуховується протодіастолічний ритм галопу, можливе роздвоєння І тону при блокаді ніжки пучка Гіса. Систолічний шум відносної мітральної, або трикуспідальної недостатності виникає внаслідок кардіомегалії на верхівці чи у нижнього краю грудини відповідно. На верхівці можливий діастолічний шум відносного стенозу мітрального отвору внаслідок значної дилатації ЛШ.

ЕКГ-діагностика: Ознаки гіпертрофії шлуночків, переважно ЛШ. Порушення ритму та провідності: блокада лівої ніжки пучка Гіса або її передньої гілки (у 30-50% хворих), шлуночкові екстрасистоли та пароксизми тахікардії, фібриляція передсердь (25-40%). Неспецифічні порушення реполяризації; патологічний зубець Q (5-20%) внаслідок вогнищевого чи дифузного кардіосклерозу.

- ЕхоКГ. Дилатація порожнин, переважно лівого шлуночка, при незміненій товщині його стінок, зменшення скоротливої функції ЛШ (ФВ менше 40%).

- Рентгенографія ОГК. Збільшення розмірів серця, більше вліво, внаслідок міогенної дилатації тінь серця набуває кулястої форми (“серце бика”).

- Лабораторне обстеження застосовується для виключення вторинних КМП, специфічних змін для ДКМП немає.

- Ендоміокардіальна біопсія: виявляються специфічні зміни при міокардитах, амілоїдозі, гемохроматозі. Ідіопатична ДКМП не має патогномонічних критеріїв, виявляють дистрофічні зміни кардіоміоцитів аж до некрозу.

- Радіонуклідна вентрикулографія: дифузна гіпокінезія лівого шлуночка та систолічна дисфункція правого. Сцинтіграфія міокарда 201Tl: рівномірний розподіл ізотопу з можливим частковим порушенням його захвату внаслідок пошкодження клітинних мембран. Коронарографія проводиться для виключення ІХС.

Діагноз ідіопатичної ДКМП встановлюють при наявності кардіомегалії за даними інструментальних методів дослідження, та дифузного зниження скоротливої функції шлуночків серця (частіше ЛШ) при відсутності будь-яких причин, які могли би привести до кардіомегалії та СН (специфічних КМП).

Ускладнення. У хворих з ДКМП високий ризик раптової смерті, рефракторної СН, тромбоемболічних ускладнень (особливо при масивній діуретичній терапії), шлуночкова тахікардія, фібриляція передсердь.

Прогноз визначається ступенем СН. Фактори ризику: застійна СН ФК ІІІ-ІV(NYHA), кінцево-діастолічний об’єм ЛШ більше 150 мл, ФВ ЛШ менше 30%, кінцево-діастолічний тиск в ЛШ більше 20 мм рт.ст.

Лікування. Обмеження добового споживання солі: менше 3 г на добу при помірній ХСН ФК І-ІІ (не вживати солоні продукти, не підсолювати їжу), менше 1,5 г на добу при значний ХСН (ІІІ-IVФК), рідини до 1,5 л. Обмеження вживання алкоголю, відмова від нього при алкогольній КМП.

Етіотропна терапія застосовується лише при вторинних (специфічних) КМП: з застосуванням хірургічних методів лікування (ішемічна КМП, ендокринна КМП), етіологічне лікування при запальній КМП (хронічному дифузному міокардиті).

Лікування систолічної ХСН при ідіопатичній ДКМП та вторинних КМП:

-Інгібітори АПФ показані всім хворим протягом невизначено тривалого часу, застосовуються за загальноприйнятими правилами лікування ХСН. При непереносимості іАПФ - блокатори рецепторів ангіотензину ІІ.

-β-адреноблокатори – метопролол, карведілол, бісопролол – показані всім гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань (важка застійна декомпенсація, брадикардія, систолічний АТ менше 100 мм рт.ст.), призначаються методом титрування.

- Салуретикі (фуросемід, торасемід) застосовують при наявності ознак затримки рідини; при резистентності до діуретиків - поєднання з тіазідними, та калійзберігаючими.

- Серцеві глікозиди - дігоксин по 0,125-0,25 мг/д, обережно, переважно при наявності тахі- та нормосистолічного варіантів фібриляції передсердь.

- Антагоніст альдостерону спіронолактон як тимчасовий діуретичний засіб (50-100 мг/д) або для тривалого впливу на нейрогуморальні механізми розвитку СН, що здатний покращувати прогноз виживання (25 мг/д).

Крім того, у хворих з шлуночковими аритміями та при тахісистолічної формі фібриляції передсердь призначають аміодарон (протягом 1 тижня у дозі 600-1200 мг/д, 1 тиждень 400-600 мг/д, далі – підтримуюча доза 200-400 мг/д). У хворих з постійною формою фібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при наявності тромбів у порожнинах серця – непрямі антикоагулянти (варфарін 2,5-5 мг) під контролем міжнародного нормалізованого відношення або протромбінового індексу. При наявності ознак лівошлуночкової недостатності застосовують нітрати (нітрогліцерин, перлінганіт, ізокет) в/венно протягом кількох днів, тривале пероральне застосування доцільно лише у хворих з ішемічною КМП. При недостатньому ефекті від лікування ХСН короткочасно використовуються внутрішньовенні симпатоміметичні засоби: допамін або добутамін (250 мг, інфузія зі швидкістю 2,5-10 мкг/кг/хв), інгібітори фосфодіестерази (мілринон).

Хірургічне лікування: при наявності рецидивуючих фібриляції шлуночків або стійкої шлуночкової тахікардії і резистентності до антиаритмічних препаратів - імплантація кардіовертера-дефібрилятора, або імплантація електрокардіостимулятора - при тяжкій рефрактерній СН, у хворих зі значними порушеннями внутрішньошлуночкової провідності. Хворим з незворотною КМП та високим ризиком швидкої смерті рекомендується трансплантація серця, 10-річне виживання після трансплантації становить 52,5%.

Профілактика: первинна відсутня. Рекомендовано генетичне консультування. Вторинна профілактика – стандартна профілактика аритмій та тромбоемболій.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 782 | Нарушение авторских прав